别称
嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，嗜酸性粒细胞性心内膜病
概述
勒夫勒心内膜炎又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，多认为由各种原因导致体内嗜酸性粒细胞增多损伤心脏所致，也可认为是嗜酸性粒细胞增多症【以外周血嗜酸性粒细胞持续增多（>0.5×109/升）和多脏器浸润为特点，临床表现多样的临床综合征，目前原因尚不清楚】累及心脏的表现。
目前尚无统计数据。该病属于少见病，各个年龄阶段均有发病，多见于青中年男性患者，主要集中于非洲等热带地区，我国仅有少数病例报道。
目前发病原因尚不十分清楚，可能与 5-羟色胺摄入过度、色氨酸和维生素 E 缺乏有关；营养不良属于危险因素；与丝虫病、疟疾、钩虫等寄生虫感染也有关系[1]。
按病理改变可分为 3 期：
坏死期：嗜酸性粒细胞浸润心内膜及内膜下心肌，并发生炎性改变，内膜损伤，内膜下心肌损伤、坏死；
血栓形成期：心内膜及内膜下炎症消退，心腔内附壁血栓形成，心脏瓣膜血栓可导致瓣膜损伤，若血栓脱落可引起全身动脉栓塞；
纤维化期：大量胶原纤维广泛增生，发展成为限制性心肌病。
主要症状：疲劳、乏力，咳嗽，呼吸困难，瘙痒，皮疹，发热等是勒夫勒心内膜炎的常见症状。
本病尚无有效治疗手段。早期使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有一定的效果；出现心衰或心律失常等并发症时予以对症处理；合并严重瓣膜病变时可考虑外科手术治疗。
此病预后不良，患者多死于心血管相关并发症。
勒夫勒心内膜炎是嗜酸性粒细胞增多症累及心脏的临床表现，出现心内膜炎是嗜酸性粒细胞增多症患者最主要的死亡原因。
症状
勒夫勒心内膜炎早期主要是嗜酸性粒细胞增多的临床表现包括：夜间盗汗（睡着后出汗，醒来后出汗停止）、咳嗽、发热、皮疹、瘙痒、厌食、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等；累及心脏后可表现为：疲劳、乏力、呼吸困难、下肢水肿等；血栓脱落可突发脑梗，表现偏瘫，意识丧失等[2]。
勒夫勒心内膜炎的常见症状有哪些？
夜间盗汗：患者在睡眠过程中大量出汗，有的也可是午后出汗，醒来后出汗停止，这是早期最为常见的症状。
咳嗽：早期以干咳为主，为非特异性症状；后期出现心力衰竭也可出现咳嗽，伴有咳痰，多为白色泡沫痰，急性左心室时可出现粉红色泡沫痰。
发热、皮疹、瘙痒。
疲劳、乏力：出现心力衰竭后，心脏泵血功能减弱出现活动耐量降低。
呼吸困难：这是出现心力衰竭后常见的表现。患者可表现为呼吸增快、急促、气紧，夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸（为了减轻呼吸困难被迫采取端坐位或半卧位）等。
下肢水肿：患者出现右心衰竭时，外周的血不能及时回到心脏出现双下肢水肿，脚踝内侧最先出现。
血栓脱落可突发脑梗（俗称“ 中风”），表现偏瘫，意识丧失等。
勒夫勒心内膜炎可能会引起哪些并发症？
心力衰竭；
二尖瓣关闭不全；
主动脉关闭不全；
脑梗塞，动脉栓塞。
病因
该病病因尚不明确。多认为由各种原因导致体内嗜酸性粒细胞增多导致心脏损伤所致，可能与 5-羟色胺摄入过度，色氨酸和维生素 E 缺乏有关；营养不良、丝虫病、钩虫等寄生虫感染可能是其又一原因。
勒夫勒心内膜炎的常见原因有哪些？
5-羟色胺摄入过度；
色氨酸和维生素 E 缺乏；
营养不良；
寄生虫感染比如：丝虫病、钩虫病等。
哪些人容易患勒夫勒心内膜炎？
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患勒夫勒心内膜炎：
经济条件差；
营养不良；
色氨酸和维生素 E 缺乏的人群；
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患勒夫勒心内膜炎：
嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸性粒细胞白血病的患者；
既往有过寄生虫感染的人群；
中青年男性：该病以中青年为主，男性多于女性患者。
就医
勒夫勒心内膜炎患者早期主要表现为夜间盗汗（睡着后出汗，醒来后出汗停止）、咳嗽、发热、皮疹等，后期出现心内膜炎和心力衰竭等相关临床表现，无论出现哪种临床表现都应该及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下症状时提醒您有必要就医：
夜间盗汗：（睡着后出汗，醒来后出汗停止）。
咳嗽、咳痰。
发热、皮疹、瘙痒。
厌食和体重减轻。
疲劳、乏力。
呼吸困难。
下肢水肿。
如出现以下症状提醒您需要立马就医，或拨打 120：
阵发性呼吸困难，咳粉红色泡沫痰、咯血。
出现脑梗塞相关症状如：偏瘫、失语、意识障碍等。
建议就诊科室
心血管内科
急诊科
血液内科
心脏外科
医生如何诊断勒夫勒心内膜炎？
当医生怀疑是勒夫勒心内膜炎时，将通过询问病史、查体、查血常规、骨髓检查、心电图、心脏彩超、心脏核磁共振、心肌活检等检查来确诊[3]。
具体介绍相关检查：
心脏听诊：这是一种重要的检查手段，其他检查不能替代。医生借助听诊器，可发现心音低沉，累及到心脏瓣膜时可发现相关的心脏杂音。
实验室检查：血常规，可提示外周血有无嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白可见于部分患者；还可发现炎症指标如超敏 C 反应蛋白。
骨髓检查：通过抽取骨髓标本，检查有无嗜酸性粒细胞增多，有无白血病，并可以进行部分基因检测，可指导治疗药物的选择。大致过程是患者需要仰卧位或侧卧位，医生会选髂骨（髂前上棘或者髂后）作为穿刺点，常规消毒、铺巾、局麻后用骨穿针进行，过程中可能有胀痛等不适，但考虑该病时有必要完成该检查。
心电图：约有三分之一的患者可出现心电图异常。通过心电图可以发现并记录异常。
心脏彩超：心脏彩超检查可通过超声显像明确心脏有无结构异常、心脏功能障碍、心内膜有无增厚等，也可明确心脏瓣膜有无损伤，还可发现附壁血栓，是该疾病诊断和随访最为重要的手段[3]。
心脏核磁共振：更能明确心脏病变情况，心内膜纤维化及胶原蛋白沉积程度，更有助于发现心腔内血栓。价格相对较高[4]。
心肌活检：心内膜活检是可以确诊该疾病的重要手段，可发现心内膜下嗜酸性粒细胞浸润及浸润的严重程度及心肌损伤程度。但风险及费用较高，有创，可导致血栓脱落等并发症。
医生可能询问患者哪些问题？
最主要的症状是什么？比如呼吸困难，什么时候出现？什么时候更严重？
出现呼吸困难前在从事体力活动吗？
以前出现过上述症状吗？
如何缓解的？
有其他伴随症状吗？比如：发热、夜间盗汗、皮疹、淋巴结肿大。
长期居住在什么地方？以前感染过寄生虫吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这是什么病？
治疗效果好吗？
我做哪些检查才能确诊？
可以药物治疗吗？
需要进行手术吗？
有哪些并发症吗？我需要注意什么？
对我的生命有影响吗？
治疗
勒夫勒心内膜炎目前缺乏有效的治疗手段。早期表现为嗜酸性粒细胞增多症，可考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗；该病连累到心脏时，以延缓和控制心力衰竭为主要目的；该病易导致血栓形成，需要抗凝治疗防治血栓；严重心脏瓣膜病变时可行手术治疗[5]。
药物治疗
早期的治疗目的是减少血液和组织中嗜酸性粒细胞水平，以减少嗜酸性粒细胞浸润导致的器官损伤和血栓形成，可参照嗜酸性粒细胞增多症的治疗。
糖皮质激素：可诱导该病缓解，初始应足量使用，后逐渐减量，并维持。长期使用激素可能出现免疫力低下，骨质疏松，增加感染风险，需在专科医生指导下使用。代表药物有：如强的松、泼尼松等。
环磷酰胺：主要是该病会连累到重要脏器，病情严重时使用，可缓解病情。
羟基脲：可以缓解病情，强化治疗。
β-受体阻滞剂：可阻滞和部分逆转心室重构，延缓心衰进展。心衰急性期不应使用，注意心率和血压。代表药物有：美托洛尔，普萘洛尔，索他洛尔等。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：抗心脏纤维化，改善预后。代表药物有：卡托普利、福辛普利、培哚普利等。如果有干咳等副作用出现，可以考虑用血管紧张素受体拮抗剂，如缬沙坦、氯沙坦等替换。
醛固酮拮抗剂：可改善心室重构，延缓心衰进展。代表药物：螺内酯。
利尿剂：可减轻心脏容量负荷，减轻下肢水肿，改善心衰症状等。代表药物有：呋塞米、氢氯噻嗪等。注意有无电解质紊乱。
抗凝药物：患者外周血嗜酸性粒细胞增多，血液瘀滞容易形成血栓，应该进行抗血栓治疗。代表药物有：低分子肝素、法华林。合并心脏瓣膜疾病时，优先使用法华林。
抗血小板药物：同时也可行抗血小板治疗。代表药物为：阿司匹林。
上述药物使用时应该由专科医师评估出血风险，需密切随访。
手术治疗
瓣膜置换术。
通过开胸手术，用机械瓣膜或生物瓣膜替代原有瓣膜，延缓心衰进展，改善症状。
适用于心脏瓣膜严重受累，如二尖瓣或主动脉瓣严重关闭不全者的治疗。
可改善预后，延长生命；手术风险高，死亡率较高，费用高。
可能会出现心脏骤停，感染等严重并发症。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可发展为心力衰竭、血栓栓塞，最后导致死亡。
虽然该病目前缺乏有效的治疗手段，但经过正规治疗，长期药物控制可延缓该病进展。
日常注意
除了药物治疗和手术治疗，日常注意护理、生活习惯、饮食习惯等方面的改善也是该疾病重要的治疗内容。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后切口可能出现疼痛，是正常现象，但需要注意切口有无分泌物、红肿等。除此之外，还应该密切监测心率及血压。
在家用药注意事项：按时、按量服药，不可停服或漏服，如有严重药物副作用请及时就医。
服用糖皮质激素及免疫抑制剂患者感染风险增加，易导致骨质疏松，尤其是中老年人，因此要避免受凉，感冒要注意补钙；
使用免疫抑制剂可出现严重免疫功能缺陷，骨髓抑制等，要定期复查血常规；
使用抗凝药物，有出血风险，定期复查凝血功能，解黑便及其他部位出血，要及时就诊；
使用利尿剂，存在水电解质紊乱风险，需定期复查电解质。
术后、用药复查：术后一个月到医院复查，主要复查电解质、肝肾功、心电图、心脏彩超等检查。如有心慌、胸闷等不适，应该及时就诊。
饮食：低盐低脂饮食，避免暴饮暴食，忌食浓茶、咖啡等刺激性食物。
运动：避免久坐和长期卧床，避免剧烈运动。根据病情变化，在医生指导下逐步增加运动量。
其他：保持乐观情绪，避免情绪激动，正确面对生活压力，必要时应积极寻求心理医生辅导和药物治疗。
预防
由于该疾病病因尚不明确，因此无确切有效的预防方法，但以下预防方法可能在一定程度上预防疾病发生或复发。
具体预防方法如下：
针对可变的因素
加强营养，补充维生素 E；
减少富含 5-羟色胺的食物摄入如香蕉；
做好个人卫生，不到疫区旅行，避免丝虫病、疟疾、钩虫等寄生虫感染。
针对不可变的因素
患有嗜酸性粒细胞增多症的患者要规范治疗，可延缓心脏损伤；
患有嗜酸性粒细胞增多症的患者要定期复查心电图、心脏彩超，早发现心脏损伤，早期治疗。