别称
部分性肺静脉异位引流
概述
小儿部分性肺静脉异位连接是胚胎在发育时期，因 4 支肺静脉中的 1~3 支未与左心房正常连接，而是直接、或通过体静脉间接与右心房连接导致的一种先天性心脏病。
本病发病率在先天性心脏病中约占 0.4％~0.7％，心内型最常见。右肺静脉异位连接多于左肺静脉异位连接，80％~90％伴有房间隔缺损。
本病最主要的病因是胚胎在发育时期，4 支肺静脉本应与左心房连接，但受多种因素的影响，其中的 1~3 支直接或间接与右心房连接，造成心血管畸形。危险因素包括射线、药物、病毒及遗传等。
根据连接部位的不同，本病可分为心内型、心上型、心下型和混合型四种类型。其中，心内型指的是肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接，心上型指的是肺静脉与上腔静脉或无名静脉连接，心下型指的是肺静脉与下腔静脉连接，混合型指的是其他类型肺静脉异位连接。
吃奶呛咳、吮吸困难是患儿最早表现出来的症状。常见的症状还包括呼吸急促、心悸、乏力和呼吸道感染，部分患儿在活动或哭闹后口唇或指甲会变青紫。病情严重时可能会导致肺感染和心力衰竭，危及生命。
本病的主要治疗方法是手术治疗，肺静脉改道术是主要治疗方法。手术的时间是治疗的关键，建议选择在患儿学龄前后进行。随着病情的发展，手术的风险会越来越大，这是治疗的难点，一旦发现，应及早治疗。
妊娠期做好防护措施可以有效避免因外在因素导致的小儿部分性肺静脉异位连接。
症状
吃奶呛咳、吮吸困难是患儿最早表现出来的症状。呼吸急促、心悸、乏力和呼吸道感染是临床较常见的症状。部分患儿在活动或哭闹后会出现口唇或指甲变青紫的症状。
小儿部分性肺静脉异位连接的常见症状有哪些？
小儿部分性肺静脉异位连接的常见症状包括：
吃奶呛咳、吮吸困难：患儿最早表现出来的症状。吃奶时拒食或呛咳，无力吮吸，难以喂养。
呼吸急促：心脏泵血减少，肺部血液淤积导致。是该病常见症状之一，大部分入院治疗的患者都有呼吸急促的表现。
心悸：先天性心脏病的典型症状。表现为心脏跳动快而强，患者感觉惊慌不安。
乏力：心脏泵血功能减弱导致，活动后表现更明显。
呼吸道感染：会导致鼻、咽、喉及支气管部位炎症的发生，通常表现为鼻塞、咳嗽、咯痰、咽干、咽痒、咽痛等。
口唇或指甲变青紫：部分患儿在活动或哭闹后缺氧可见。
小儿部分性肺静脉异位连接可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：
肺部感染
肺动脉高压
心力衰竭
病因
小儿部分性肺静脉异位连接是一种先天性心脏病，其病因是胚胎在发育的过程中，受遗传、药物、射线、病毒等因素的影响，4 支肺静脉中的 1~3 支没有与左心房连接，而是直接或通过体静脉间接与右心房相连接，从而导致心血管畸形。
小儿部分性肺静脉异位连接常见原因有哪些？
遗传：研究结果表明，先天性心脏病具有遗传性，同时，患有染色体疾病的人群，也常伴有心血管畸形。
药物：药物能够通过胎盘到达胎儿体内，从而影响胎儿。部分药物有致畸作用，如抗生素、性激素和抗癌药物等。
射线：X 射线会导致染色体畸变，剂量越大畸变概率越高。
病毒：流行性感冒、腮腺炎、风疹等病毒均有可能通过母体感染发育中的胚胎，导致畸形。
哪些人容易患小儿部分性肺静脉异位连接？
有如下可改变的危险因素的人群，容易患小儿部分性肺静脉异位连接：
母体妊娠期服药：若母体在妊娠期曾服用有致畸风险的药物，则后代发生心血管畸形的概率会提高。
母体妊娠期接触射线：若母体在妊娠期曾大剂量接触射线，如进行 X 射线检查等，则子代发生染色体畸变的概率会提高。
母体妊娠期病毒感染：若母体在妊娠期时患有病毒性感冒、腮腺炎、风疹等病毒性疾病，则后代可能会因宫内病毒感染导致心血管畸形。
母体高龄生育：由于卵细胞老化，孕母年龄越大，其后代染色体发生畸变概率越大。
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患小儿部分性肺静脉异位连接：
父母患有先天性心脏病或染色体疾病：遗传是该病的重要病因之一，后代患有先天性心脏病（包括心血管畸形）的概率会相应提高。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患儿吃奶呛咳、吮吸困难；
乏力；
鼻塞、咳嗽、咯痰、咽喉不适等呼吸道感染症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸急促；
口唇或指甲变青紫。
建议就诊科室
儿科
心血管内科
胸外科
医生如何诊断小儿部分性肺静脉异位连接？
当医生怀疑是小儿部分性肺静脉异位连接时，首先会以视诊和听诊的方式对患者病情有一个初步的判断，此外，还需辅助以心脏彩超、心电图、胸部 X 片正侧位等检查，才能全面了解患者的病情。
具体介绍相关检查：
视诊和听诊：可帮助医生初步判断患者病情，明确进一步检查内容。医生先观察患者外在体征，并询问其具体症状及家族病史等基本信息。随后，让患者解开上衣，把听诊器放在其胸口，让其自然呼吸，检查其心脏和肺部是否有杂音。
心脏彩超：作用是能动态显示心脏血液流动情况、搏动情况及其内部结构，是诊断部分性肺静脉异位连接的常规检查之一。方法是让患者平躺于病床上，敞开上衣，于心脏及周边部位涂抹超声耦合剂，然后通过探头进行检查，过程约为 10 分钟。
心电图：作用是可观察心脏每一心动周期的电活动变化，以判断心脏搏动情况。通常让患者平躺，敞开上衣，充分暴露胸部及四肢末端（即手腕和脚腕），涂抹导电膏后连接仪器开始测量，过程约 10 分钟。期间患者应保持平静，正常呼吸，避免因紧张影响测量结果。
胸部 X 片正侧位检查：作用是可观察心脏的大小、形态、位置、轮廓及肺内血管的变化，是心脏病的常规检查之一。通常让患者保持站立，胸口对准仪器，按照医生的指令呼气或吸气，过程约 10 分钟。检查时注意不可佩戴项链。
医生可能询问患者哪些问题？
发现有这些症状多久了？
家族有没有亲人患有心脏病或染色体疾病？
以前有没有做过相关检查？
有没有去过其他医院就诊？
是否有服用药物或采取过其他治疗方法？有没有效果？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会出现这些症状？
这是什么疾病？
这种病和遗传有关系吗？
目前病情怎么样？严不严重？
这种病能根治吗？会不会危及生命？
治疗效果怎么样？会不会复发？
大概需要花多少钱？
手术后能正常生活吗？
平时有什么需要注意的地方？多久复查一次？
复查需要做哪些项目？
治疗
部分性肺静脉异位连接的类型是决定治疗方案的关键。若只有 1 支肺静脉异位连接，且患者没有明显症状，可暂不进行手术治疗。若为 2~3 支肺静脉异位连接，或发生肺充血症状，应及早进行肺静脉改道手术纠正。
手术治疗
肺静脉改道术：即通过手术纠正的方式，将与右心房异位连接的肺静脉重新与左心房连接，使心脏恢复正常泵血功能。当肺循环增加导致肺充血，应及早进行肺静脉改道手术予以纠正，小儿部分性肺静脉异位连接的手术治疗最佳时间是学龄前后。
疾病发展和转归
多支肺静脉异位连接，或发生肺充血时，可能并发肺动脉高压或心力衰竭，若不及时治疗，会严重影响患者的生活质量和寿命。
经过手术纠正，预后效果良好，患者生活质量与寿命质量得到提高。
日常注意
患者在日常注意生活中应多加注意保护心脏，避免加重病情。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：遵医嘱服药，切勿自行改变用法用量。
术后复查：遵医嘱，通常为出院后 1 个月复查，复查项目包括心脏彩超、心电图检查等。
伤口护理：尽量避免伤口沾水，着宽松衣物，每日勤消毒清洁伤口周边，避免刺激和感染伤口。
饮食：多吃富含蛋白质和维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼类、蔬菜、水果等；少吃高盐分、高热量、高胆固醇的食物，如腌制食品、油炸食品和动物内脏等。
运动：适当进行呼吸功能训练，如腹式呼吸，即吸气时腹部凸起，呼气时腹部凹入。适当进行上肢功能训练，如针对肩、肘、手的运动，但避免过度的扩胸运动。
作息：早睡早起，保证每天睡眠时间至少 8 个小时。
其他：保持愉悦的心情，避免情绪激动，可通过阅读、旅行等方式调节负面情绪。
预防
小儿部分性肺静脉异位连接虽然是一种先天性疾病，但妊娠期做好防护措施就可以有效避免该疾病的发生。
具体预防措施如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
避免妊娠期服药：如因疾病无法避免，应严格遵医嘱服药，切忌自行服用药物或改变药物用法用量。
避免妊娠期接触射线：妊娠期间，尤其是孕 2~8 周时，应尽量避免进行 X 射线检查。
避免妊娠期病毒感染：妊娠期注意适量运动，规律作息，提高免疫力，避免被病毒感染。
避免高龄生育：建议女性选择在 23~29 岁的最佳生育年龄生育，可减少胚胎畸形的概率。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防：
若父母患有先天性心脏病或染色体疾病，妊娠前应咨询遗传科医生的专业意见，妊娠期间在医生指导下按时进行孕期检查和产前检查，筛查胚胎是否畸形。