肢端肥大症性心肌病是什么?肢端肥大症性心肌病怎么办?肢端肥大症性心肌病症状有哪些?

氨基酸代谢病,又称为氨基酸病,氨基酸尿症等,是指机体无法将某种特定氨基酸分解或吸收,导致相应氨基酸的过量堆积所引起的一组遗传疾病。绝大多数氨基酸代谢病是常染色体隐性遗传,近亲结婚的后代较为常见,半岁或 1 岁以后逐渐起病

别称

肢端肥大症心肌病,肢端肥大症心肌症

概述

肢端肥大症性心肌病是生长激素细胞瘤所致的心血管疾病,该病涉及到的心血管损害颇多,病程较长,心脏增大显著。

发病年龄以 20~29 岁最多,约占 40%,30~39 岁次之,男女之比是 1.3∶1~2.2∶1。

肢端肥大症性心肌病是由垂体生长激素细胞腺瘤或增生引起。肿瘤未切除者,高血压未得到有效控制者,生长激素异常者等等易患上该病。

患者主要表现为面部四肢生长异常、嗜睡、肥胖、心悸、气促、下肢水肿、胸闷、头晕等症状。严重患者可出现晕厥。

该病主要是针对原发疾病进行治疗,一般治疗方法包括药物治疗(服用溴隐亭)、放射治疗(缩小肿瘤体积)、手术治疗(放疗后或治疗效果不理想时进行)。

疾病的主要危害是可导致垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病、高血压、心律失常、心力衰竭或继发性感染,威胁患者身体健康,降低患者的日常生活质量。

有肢端肥大症性心肌病患者,需要积极正规的治疗原发疾病。当年轻人出现身体生长异常时,需到医院就医检查。

症状

面部四肢生长异常、精神差、心悸气促是肢端肥大症性心肌病最常见的症状。

肢端肥大症性心肌病的常见症状有哪些?

面部四肢病变:面部皮肤粗陋,口唇增厚,耳鼻变大,手足肥大,四肢变粗,手指脚趾变短变粗。一般发生于 20~30 岁。

精神状态差:精神萎靡、嗜睡。

充血性心力衰竭:表现为心悸(感觉到心脏的跳动)、气促、下肢严重水肿。

胸闷、头晕: 为合并心律失常患者的常见表现。

肥胖:内分泌失调导致患者四肢粗大,背部变的厚而宽。

尿崩:表现为极度口渴,大量排尿,皮肤干燥。

肢端肥大症性心肌病可能会引起哪些并发症?

心力衰竭:严重的患者可出现心力衰竭,咳出粉红色泡沫状黏液,心跳加快。

糖尿病:血糖偏高,平时喝水偏多,尿增多,胃口变好却逐渐消瘦。

心律失常:胸闷、疲乏、烦躁、心慌、心脏感觉明显不适都是心律失常的常见症状。

垂体功能减退:自感疲乏无力、抑郁、恶心、呕吐,甚至感觉肌肉疼痛。

代谢紊乱:机体脱水、水肿等。

病因

肢端肥大症性心肌病的主要病因是垂体生长激素细胞腺瘤或增生。

肢端肥大症性心肌病的常见原因有哪些?

垂体生长激素细胞腺瘤或增生:病变导致机体生长激素分泌量增加,进一步导致软组织、骨骼及内脏的增生肥大。

哪些人容易得肢端肥大症性心肌病?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

高血压:未经治疗或血压未得到有效控制的高血压患者。

肿瘤:垂体生长激素细胞腺瘤未完全切除者。

生长激素异常者。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

年老者:年级大的患者自身可能心脏就有疾病,再加上一些基础疾病(糖尿病、高血压)更易引发该病。

就医

当患者出现面部四肢生长异常、嗜睡、肥胖、胸闷等症状时,请及时就医,当患者发生严重呼吸困难、胡言乱语、意识模糊、晕厥等症状时,应立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

面部四肢生长异常,比如:面部粗陋,四肢异常突出加粗。

嗜睡,精神差。

肥胖。

胸闷。

头晕。

四肢水肿。

出现以下情况应立即就医或拨打 120:

严重呼吸困难加重,胸痛持续。

胡言乱语、意识模糊。

晕厥。

建议就诊科室

心血管内科

急诊科

胸心外科

肿瘤科

医生如何诊断?

当医生怀疑是肢端肥大症性心肌病时,将通过实验室检查、CT 及 MRI、心电图、心脏超声等检查来确诊。

具体介绍相关检查:

胸部体格检查:医生可根据胸部体格检查结果对患者心脏情况有个大致判断,有利于选择进一步检查项目和治疗措施。

实验室检查:包括测定血液中生长激素、生长激素释放激素、类胰岛素增长因子等的含量。可帮助诊断肢端肥大症并可反应疾病的严重程度。

CT 及 MRI:通过这两者方法可有效检查出患者的垂体是否存在异常,是否存在腺瘤或增生。

心电图:可发现心脏的电活动异常,评价心肌损伤程度。

动态心电图:动态心电图检查又称 Holter 检查,可连续记录患者 24 小时的心电活动,有助于医生进一步分析患者心电活动特征和明确诊断。

心脏超声:心脏超声可检测心脏腔室的大小,评价心脏的收缩及舒张功能。

胸部 X 线摄片(胸片):用于检查心脏的形态的改变,心室肥厚或各种原因(如心衰)导致心包积液时,胸部 X 线摄片可以发现心脏的影像明显增大。

医生可能询问患者哪些问题?

有没有心脏病史?比如先天性心脏病

平时血压和血糖控制的怎么样?

胸部有没有受过创伤?

有没有垂体肿瘤?如有的话,做过哪些治疗?

身体生长有没有异常?如有的话,发现有多久了?

近期有没有做过体检或者是关于心脏方面的检查?

平时生活习惯怎么样?(比如:早睡早起?饮食清淡?抽烟酗酒?)

患者可以咨询医生哪些问题?

我的疾病发病原因是什么?能治好吗?需要多长时间?

要做哪些检查?服用哪些药物?费用医保报销吗?

怎样选择最好的治疗方案?治疗期间有没有什么需要注意的?

日常生活有影响吗?需要注意些什么?

需要多久复查一次?

治疗

肢端肥大症性心肌病目前还无法完全治愈,但是规范有效的治疗能够消除肢端肥大症性心肌病症状,维持正常的生活质量。目前主要的治疗方式是药物治疗、手术治疗及放射治疗。

药物治疗

溴隐亭:可抑制患者分泌生长激素及泌乳素。于睡前、进餐与食物同服,可作长期治疗使用。

其他药物:如赛庚啶、酚妥拉明、乌拉地尔等,短期使用也可降低生长激素的水平。

手术治疗

手术:切除垂体腺瘤,减少生长激素的释放,缓解心肌的病理变化。手术一般在垂体腺瘤放疗后进行,手术后生长激素水平下降至正常水平后,心脏的结构改变能够恢复,心功能也随之改善。需要注意的是,年老体弱者不适合手术治疗。

其他治疗

放射治疗:放疗通过射线杀灭肿瘤细胞,可分为外照射和内照射。经过术前放射治疗缩小肿瘤后再手术可以提高患者的生活质量。

基础疾病的治疗:伴高血压或心力衰竭的病人需给予针对性的临床治疗。

疾病发展和转归

如果不接受正规治疗,可导致心力衰竭,危及患者生命。

经过正规治疗后,大部分患者病情可得到控制,正常的生活质量能得到保证。

日常注意

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等胃肠道反应,一般都可忍受,当出现严重情况或者其他不良反应,应当及时告知医生。

放疗注意事项:放疗后可能出现皮肤红肿、水泡,身体和精神极度疲乏等不良反应,一般在治疗开始后 2~3 周出现。如不良反应严重应及时告知医生。

术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意引流管通畅,引流液一般在 300 毫升左右,若过多,需及时告知医生。

复查:一般是 3~6 个月回医院进行复查,主要是复查心电图、CT 及 MRI。

饮食:患者日常注意应多吃新鲜水果蔬菜,多吃低脂高蛋白易消化食物,多喝水,多吃纤维食物。少食多餐,每餐不宜过饱,晚餐尽量少吃。动物内脏、油炸食品、烧烤及油腻食物最好不吃。

运动:患者日常注意可参加适当体育锻炼运动,比如:散步、慢跑、太极拳、游泳等有氧运动。一般是每次 30 分钟,一个星期 2~3 次为佳。

戒烟、戒酒:吸烟和饮酒会增加心血管疾病风险,不规律的作息时间会降低身体自身免疫力。所以,我们需养成不抽烟不喝酒、规律作息(早睡早起,不熬夜)的习惯。

预防

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

由于肢端肥大症性心肌病源于垂体腺瘤,应积极治疗垂体腺瘤。

高血压患者需低盐低脂饮食,按时口服降压药物。

规律作息,加强锻炼,提高自身免疫力。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

年长者应定期体检。

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