主动脉瓣关闭不全是什么?主动脉瓣关闭不全怎么办?主动脉瓣关闭不全症状有哪些?

Apert 综合征是一种常染色体显性遗传的,以颅面骨畸形(短头、尖头)、颅缝早闭、手足畸形(并指/趾)为主要特征的先天性疾病,是最常见的颅颌面严重畸形综合征之一。虽然是遗传性疾病,但以散发为主,可能是基因突变所致。在美国的发病率为 0.00 155%,在亚洲为 0.00 233%,在西班牙为 0.00 066%。该病为常染色体显性遗传病,双亲尤其是父亲高龄是其危险因素。此疾病无分型分期。主要症状为尖头、短头、面部发育不良和并指。该病以手术治疗为主,手术复杂,需要多学科联合进行,难度较高。该病可导致颅面骨及手足畸形导致发育不良、生活不便,严重的畸形可导致脑及神经系统发育不良,甚至死亡。产前检查可发现部分 Apert 综合征患儿,一旦发现应立即终止妊娠。

别称

主动脉瓣闭合不全

概述

正常情况下,左心室肌收缩将血液射入主动脉,它们之间有道“门”,叫做主动脉瓣,可以防止射出去的血液反流回来。如果这道门关不严(主动脉瓣发生病变),心脏舒张期时,主动脉内血液就会反流入左心室,这种疾病就是主动脉瓣关闭不全(aortic insufficiency),这是一种较为常见的心脏瓣膜病。

过多的血液涌入,给左心室增加了巨大的“负担”,为了射出比之前更多的血液,左心室不得不扩大“房子”(左心室扩大),增厚“墙壁”(心肌肥厚)。患者主要表现为呼吸困难、心跳加速、胸痛。该病可导致心力衰竭、肺水肿等并发症。

遗传性结缔组织病、高血压、妊娠、感染性心内膜炎等易导致该病发生。男性多于女性,男女比例约为 1.5~2∶1。

此病可分为两期,即左心室代偿期和失代偿期。在代偿期,患者可药物保守治疗;在失代偿期,药物治疗效果不佳,需及早进行人工瓣膜置换术。

患者需要每隔半年进行检查;出现胸痛、呼吸困难等状况时需及早就医;如果积极治疗,患者恢复较好,但伴有左心室收缩功能减低者,恢复往往较差。

症状

心悸、呼吸困难、胸痛是主动脉瓣关闭不全最常见的症状。

主动脉瓣关闭不全的常见症状有哪些?

心悸:自己能感觉到心脏的跳动,情绪激动或体力活动过重时会引起心跳加快,感觉有强烈的动脉搏动感,尤其是头部最为突出。

呼吸困难:体力劳动量过大时出现呼吸困难,后期随着病情的发展,坐着休息甚至晚上睡觉时,都会发生阵发性的呼吸困难。

胸痛:心前区压榨样疼痛,持续时间比较长。

晕厥:起身或蹲下时都可能出现头晕或眩晕,严重的患者可发生晕厥。

乏力:身体疲乏、活动耐受力明显下降,身体出汗量明显增加。

水肿:晚期患者可能出现肝脏肿大瘀血,触及有痛感;下肢水肿;胸部、腹部都有积液。

主动脉瓣关闭不全可能会引起哪些并发症?

心力衰竭;

感染性心内膜炎;

心律失常。

病因

主要病因包括感染性心内膜炎、创伤、风湿性心脏病等。

主动脉瓣关闭不全的常见原因有哪些?

感染性心内膜炎:病原体直接感染,导致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿,患者表现为突发高热、寒战、全身乏力、体重减轻。

创伤:胸部受过穿透伤或钝挫性伤,导致升动脉根部、瓣叶破损或急性脱垂。

风湿性心脏病:瓣叶发生纤维化、增厚和缩短,影响瓣叶的对合。

先天性畸形:多见于儿童患者,先天性的主动脉瓣闭合不全。

梅毒性主动脉炎:主动脉炎导致主动脉根部扩张,30% 发生主动脉瓣闭合不全。

强直性脊柱炎:可导致升主动脉弥漫性扩张。

哪些人容易得主动脉瓣关闭不全?

高血压。

炎症:有类风湿性关节炎的患者。

经常剧烈运动:长期参加剧烈的运动,发病风险增高。

男性。

遗传性结缔组织病:如马方综合征(四肢细长、韧带和关节过伸)。

妊娠:妊娠晚期或分娩最初的几周,容易发生,也有患者于分娩数月或数年后发生该病。

血管异常:血管纤维肌先天性发育不良的患者。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

有明显的动脉搏动感,头部尤为突出;

胸痛;

活动后呼吸困难;

心悸、心跳加快;

虚弱无力、胸闷气短;

恶心、过度出汗;

痰中带血。

出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸困难加重,特别是在夜间;

剧烈胸痛、出汗不止;

晕厥;

神情恍惚、意识模糊。

建议就诊科室

心内科

急诊科

心外科

医生如何诊断?

医生通常通过 X 线检查、心电图检查、超声心动图、放射性核素检查、主动脉造影检查等检查确诊。

具体介绍相关检查:

X 线检查:孕妇不可做该检查。

心电图检查:心电图检查快速、安全、无痛苦且价廉,用于诊断心脏电活动异常,判断心肌供血情况。

超声心动图检查:可判定主动脉瓣关闭不全的严重程度,并且有助于了解该病是否由瓣膜脱垂、破裂等情况引起。

放射性核素检查:该检查主要用于测定左心室收缩功能,也可用于患者术前评估,评估术后疗效等。

主动脉造影:当以上无创检查不能确定主动脉反流程度时,需要做主动脉造影,确定反流程度,为外科手术做准备。

医生可能询问患者哪些问题?

有没有心脏病史?

胸痛情况下有没有服用药物?服用的哪些药物?效果如何?

平时血压和血糖控制得怎么样?

胸部有没有受过创伤?

是否怀孕?什么时候生的小孩?

有没有马方综合征?

近期有没有做过体检或者是关于心脏方面的检查?

还有其他基础性疾病吗,如风湿性关节炎?

平时生活习惯怎么样?

患者可以咨询医生哪些问题?

疾病发病原因是什么?能治好吗?需要多长时间?

需要做哪些检查?服用哪些药物?医保报销吗?

怎样选择最好的治疗方案?治疗期间有没有什么需要注意的?

对日常生活有影响吗?需要注意些什么?

治疗后多久复查一次?

治疗

药物治疗

洋地黄类药物:如地高辛,去乙酰毛花苷。可增强心肌收缩力,缓解心力衰竭症状。

利尿剂:如呋塞米、氢氯噻嗪等。促进排尿,排出体内多余的水分和盐分,减轻心脏负担。

血管紧张素转化酶抑制剂:如卡托普利、培哚普利、贝那普利等。增加冠状动脉血流量,降低心脏负荷。

抗生素:梅毒性主动脉炎患者应接受青霉素全疗程治疗;风湿性心脏病患者需要预防链球菌感染,可接受克林霉素治疗。

手术治疗

瓣膜修复术:通常用得比较少,不能完全消除主动脉瓣反流,仅仅适用于主动脉瓣赘生物或穿孔。

人工瓣膜置换术:当主动脉瓣关闭不全患者出现心功能不全时,应积极接受人工瓣膜置换术,以恢复心脏功能。

经皮主动脉瓣置换术(TAVR):是一种比较成熟的微创治疗方式,创伤小、并发症少。适用于内科保守治疗无效的心脏瓣膜病患者。

疾病发展和转归

如不接受正规治疗,可导致心力衰竭,恢复差,威胁患者生命。

经过人工瓣膜置换术治疗后,多数病人心脏功能可完全恢复,生活质量基本不受影响。

日常注意

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:用药期间可出现恶心、呕吐等胃肠道反应,一般都可忍受,当出现严重情况或者其他不良反应,应当及时就医。

如果做了开胸手术,术后胸骨需 6~8 周才能愈合,此后才能重返工作岗位,体力工 我们则需 3 个月时间才能继续工作。

复查:由于术后可能出现出血、血栓、感染等,故需在出院两周内到医院进行复查。在康复期间,如出现发热,体温高于 38 摄氏度,伤口疼痛、发红或有肿胀加重、流脓等情况,需及时咨询医生。

饮食:患者日常注意要注意多吃富含维生素 C 的食物,提高自身的免疫力,如水果、新鲜蔬菜、植物油等;多吃高钾低钠的食物,比如豆制品等;少吃糖类、肥肉、蛋黄、动物内脏等食物,少吃刺激性食物。饮食需要有规律,不可过饥或过饱。

运动:患者日常注意可参加适当体育锻炼运动,如散步、打太极拳、游泳等有氧运动。

其他:戒烟酒,规律作息。吸烟和饮酒会增加心血管疾病风险,不规律的作息时间会降低身体自身免疫力。

预防

具体预防方法如下:

避免剧烈运动,避免胸部的创伤。

加强锻炼,养成良好的生活习惯,如不抽烟、不酗酒、不熬夜,早睡早起、规律作息;低盐低脂低糖饮食。

高血压患者需要有效降压;有感染性心内膜炎,需要及早抗感染治疗。

有类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、梅毒的患者,需及时治疗、控制病情。

有遗传性结缔组织病,如马方综合征的患者,应定期进行心脏检查,防治主动脉瓣膜病变。

血管纤维肌先天性发育不良的患者,应定期进行心脏检查,早期发现主动脉瓣膜病变。

妊娠期妇女要按时做好产检。

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