自律性房性心动过速是什么?自律性房性心动过速怎么办?自律性房性心动过速症状有哪些?

巴藤病(Batten disease)又称神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL),是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。这种疾病通常在儿童 5~10 岁之间发病,在美国,每 10 万个出生的新生儿中,就有约 2 至 4 个新生儿患有此遗传性疾病。鉴于其遗传性质,同一个家族中不止一人受此疾病的影响。父母双方都必须是该基因的携带者,才会遗传这种疾病,每个孩子都有四分之一的概率遗传到该疾病。先天性神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)会影响新生儿,导致其出生就出现癫痫发作和小头畸形的症状。婴儿型 NCL 常发于 6 个月至 2 岁之间的幼儿中。晚期婴儿型 NCL 通常出现在 2~4 岁的幼儿中,症状有癫痫发作等,而且药物治疗不能缓解。成年型 NCL 在 40 岁之前发病。症状包括癫痫发作、性格和行为改变、痴呆、语言和运动技能问题,这会随着时间而加重。对于任何类型的巴藤病,目前都无有效的治疗方案。癫痫发作癫痫发作等症状可以通过某些药物来减轻。也可以治疗其他症状和问题。某些患者接受物理治疗来帮助减轻症状。科学家们将继续研究可行的疗法。巴藤病会侵害大脑和神经系统,该疾病有多种不同的类型,都是致命的,患者通常在青少年时期死亡。一种名为脂褐质的脂质在大脑细胞、中枢神经系统以及视网膜中沉积,并引起损伤。

别称

特发性房性心动过速

概述

正常情况下,心脏起搏点位于窦房结位置,在某些病理情况下, 心房内的异位起搏点自律性增强,成为了主导起搏点,引起了心动过速,称为自律性房性心动过速。

该病临床罕见,急性自律性心动过速约占整个室上性心动过速 10% 左右,慢性自律性心动过速具体发病率不详。该病各年龄组人群均可发病,其中急性自律性房性心动过速以成年人居多,慢性自律性房性心动过速多见于儿童。

急性自律性房性心动过速多由各种原因引起的心肌损伤或心肌细胞电生理变化造成,其中常见危险因素包括器质性心脏病,心脏手术瘢痕,洋地黄中毒,低钾血症等。慢性自律性房性心动过速多见于婴幼儿,常为先天性因素造成,具有家族遗传性。

可分为急性自律性房性心动过速和慢性自律性房性心动过速两型。

急性自律性房性心动过速具有突发突止的特点,发作时患者有心悸、胸闷、头晕等症状,慢性自律性房性心动过速患者心动过速时间长,但患者往往仅有轻度心悸、胸闷症状。若心动过速持续时间长、心率快,或患者本身患有器质性心脏病,可能会发生晕厥、低血压,或出现心力衰竭、心源性休克、扩张性心肌病等并发症。

该病治疗要点为控制病因,积极治疗原发病,去除诱因,转复心律。治疗难点为通过刺激迷走神经不能终止发作,药物治疗效果差。主要治疗方法包括电复律、射频消融术,其中射频消融术安全、微创,可达到根治效果。

该病若心动过速持续时间长、心率快,可能会引发心力衰竭、心源性休克、扩张性心肌病等并发症。

该病经有效治疗,可以成功终止心动过速并转复心律,但对于患有原发器质性疾病的患者,仍应积极治疗原发病,防止疾病复发。

症状

患者常常有心悸、胸闷、头晕等症状,严重时可出现晕厥、呼吸急促、呼吸困难等。

自律性房性心动过速的常见症状有哪些?

自律性房性心动过速的常见症状包括:

心悸:即心慌,有时有轻度心前区疼痛,感觉心脏跳动的很快,可反复发作,为该病最常见症状。

胸闷、头晕:心动过速频率过快、持续时间过长,可导致心脏射血能力下降、心输出量不足,进而引发脏器供血不足。

晕厥、低血压:若发作时心率过快导致心输出量与脑血供急剧减少,可诱发晕厥、低血压。

自律性房性心动过速可能会引起哪些并发症?

当心动过速频率过快、持续时间过长,可导致出现以下并发症:

心源性休克;

心力衰竭;

扩张性心肌病。

病因

该病的发病机制为心房内异位起搏点自律性增高。急性自律性房性心动过速多由于各种原因造成的心肌损伤或心肌细胞电生理变化引发,其中,器质性心脏病(如急性心肌梗死、心肌病、心包炎等)可导致心肌损伤,心脏手术造成的瘢痕也可导致心肌损伤,而洋地黄中毒、低钾血症可造成心肌细胞电生理变化而发生自律性房性心动过速,此外,过量饮酒、缺氧等常为诱发因素。慢性自律性房性心动过速多见于婴幼儿,常为先天性因素造成,发病往往具有家族遗传性。

自律性房性心动过速的常见原因有哪些?

器质性心脏病:急性心肌梗死,心肌病,肺心病;

洋地黄中毒;

低钾血症;

过量饮酒、缺氧;

心脏手术瘢痕;

先天性心脏缺陷。

哪些人容易患自律性房性心动过速?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

服用洋地黄治疗疾病患者;

酒精中毒、药物中毒、缺氧者;

因心脏手术造成心脏瘢痕者;

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

患有器质性心脏病的患者;

有家族史的患有先天性因素的儿童。

就医

非持续性、偶发性、发作时症状较轻且可在较短时间内自行停止的患者可不必就诊。患有慢性自律性房性心动过速的儿童可暂不治疗,大部分患儿成年后症状可消失。当患者发作频率高、心率快、持续时间长、不可自行终止、有逐渐加重趋势,且出现严重症状、并发症,影响患者日常生活时,就需要至医院诊治了。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

心悸

胸痛

胸闷

头晕

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

心动过速:心跳>100 次每分钟,且持续时间长、不能终止;

持续性低血压;

出现晕厥前兆(头晕、视物模糊、眼前黑蒙)。

建议就诊科室

心血管内科

急诊科

医生如何诊断?

该病症状不典型,但与其他心动过速不同,该病具有刺激迷走神经不能终止发病的特点。临床确诊该病主要依靠心电图及心脏电生理检查。

具体介绍相关检查:

心电图:心电图是诊断该病最重要的金标准,医生将电极贴在患者皮肤上,可通过仪器记录心脏的电活动。医生可以根据患者的症状,再结合典型的心电图表现来确诊该疾病。

动态心电图:部分患者发作频率较低、持续时间较短,行心电图检查时发作已经终止,无法收集到有效的发病时心电图,可采用动态心电图检查,记录 24 小时甚至更长时间内的心电图,以明确诊断。

心脏电生理检查:将电极导管插入心脏位置,连接生理记录仪,给与刺激,记录心内电活动,分析其表现和特征加以推理,并可指导射频消融治疗。该病电生理检查特点为刺激通常不能诱发和终止心动过速,但能改变心动过速频率。

医生可能询问患者哪些问题?

第一次发作是什么时候?

多久发作一次?持续时间多久?能否自行缓解?

发作的时候有哪些不舒服的症状?

持续时间与症状是否有加重趋势?

是否有其他心血管疾病?

是否做过相关检查?

使用过哪些药物?效果如何?

家里还有其他人有类似的情况吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我得的是什么病?严重吗?会有生命危险么?

我为什么会得这个疾病?会对我产生什么影响?

需要做哪些检查?

有哪些治疗方法?

能彻底治好吗?会复发吗?

有什么后遗症吗?会影响我的寿命么?

会遗传么?

平时生活中需要注意什么问题?

治疗

该病治疗要点为控制病因,积极治疗原发病,去除诱因,转复心律。通过刺激迷走神经不能终止该病发作,药物治疗效果亦不佳,而射频消融术安全、微创,可达到根治效果。

药物治疗

该病药物治疗效果较差,对于洋地黄中毒者应立即停用洋地黄,对于电解质紊乱,如低钾血症者应及时予以补钾治疗。

手术治疗

射频消融术:心动过速频繁发作、症状明显、经药物治疗效果不佳或病情加重时可行射频消融术进行治疗,该术创伤小、时间短、效果好、安全性高、恢复快,可起到根治该病的效果。患者需住院进行手术,手术时无需麻醉,患者保持清醒状态,医生通过经皮血管穿刺将电极导管送至心腔指定位置,释放射频电流快速阻断冲动异常传导束,达到治疗目的。极少数患者可能出现膈神经麻痹、上腔静脉狭窄等并发症。

电复律:长期不能终止发作或已出现血流动力学障碍的患者,可采用直流电同步电击终止心动,转复心律。应注意,若患者已接受洋地黄类药物治疗,应该及时告知医生,接受洋地黄治疗的患者严禁电复律治疗。

外科手术治疗:对于先天性心脏缺陷或心脏手术瘢痕造成的自律性房性心动过速,可通过手术切除病灶或瘢痕予以治疗。

其他治疗方法

原发疾病治疗:针对该病常见病因——器质性心脏病,如急性心肌梗死、心肌病、心包炎等,应及时予以治疗和控制,可有效预防该病发生。

疾病发展和转归

该病若不及时治疗,心动过速长期发作,有可能导致心力衰竭、心源性休克、扩张性心肌病等并发症。

该病经有效治疗,可以成功终止心动过速并转复心律,特别是射频消融术可有效治愈该病。但对于患有原发器质性疾病的患者,仍应积极治疗原发病,防止疾病复发。

日常注意

因器质性心脏病导致该病的患者应积极治疗原发疾病,症状较轻、发作频率低、可自行终止发作的患者应加强体检,定期复查心电图或 24 小时动态心电图。在日常注意生活中,患者应保持健康生活习惯,培养积极良好心态,避免劳累及剧烈情绪波动,并注意避免洋地黄中毒、低钾血症、过量饮酒、缺氧等诱发因素。

具体注意事项如下:

射频消融术后注意事项:保持穿刺点部位压迫 4~6 小时,初期可能会出现心前区及后背处不适,此为正常现象,可随着时间延长减轻消失。术后 4~6 小时后即可进普食,回家后宜继续修养 3~7 天再恢复工作,遵医嘱按时服用药物并密切监测心率及血压,如有异常,及时就医。

定期复查:主要检查原发疾病治疗情况,并进行心电图或 24 小时动态心电图检查,不适随诊。

合理饮食:避免暴饮暴食,忌食浓茶、咖啡等刺激性食物,戒烟戒酒。

运动(术后):术后第一天患者应卧床休息,尽量避免下床走动;术后 3 天患者可适量在床边活动;术后 1 周可恢复正常活动。

运动(日常注意):日常注意患者应加强锻炼,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动不超过 30 分钟为宜,每周运动 3~5 次。

避免低钾血症:防止因长时间禁食、长时间使用排钾利尿剂或大量呕吐、长期腹泻导致的低钾血症。

其他:

该病可因交感神经兴奋而发作,应保持良好心态,避免情绪激动;

避免过量服用洋地黄药物或其他导致心脏毒性药物,远离毒品。

预防

有器质性心脏病患者应定期体检,并遵医嘱及时有效治疗原发疾病。有家族史孕妇或儿童应加强早期筛查。

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