别称
眼-口腔-生殖器三联征伴发的精神障碍，神经型白塞病，贝切特病伴发的精神障碍，贝赫切特病伴发的精神障碍
概述
白塞病是一种病因不明，以口腔溃疡、生殖器溃疡和虹膜睫状体为主要特征的自体免疫性疾病，白塞病伴发的精神障碍常为白塞病的重症表现，常导致脑功能紊乱。
白塞病多见于东亚、中东及地中海地区，发病年龄多（70%）在 20～40 岁，男性多于女性。
病因目前尚不清楚，白塞病是伴发精神障碍的主要原因，但是并非是唯一原因。
该病可分为脑干型（损伤累及脑干）、脑膜-脊髓型（累及脑膜–脊髓）、脑炎型（脑实质炎症）、颅压增高型（颅内压增高）四种。精神障碍主要分为 4 类，即情绪障碍型、精神病性症状、痴呆状态和意识障碍。
该病的主要症状一是白塞病的症状，如复发性口腔外阴溃疡、皮肤病变、眼炎及局部血管炎引起的全身症状，二是精神症状，包括情绪障碍、精神病性症状、痴呆状态以及意识障碍 4 类。
主要治疗方法是药物治疗。一是白塞病这一基础疾病的药物，二是治疗精神症状的精神药物。治疗的关键点是基础疾病和精神治疗同时兼顾。治疗的难点是激素治疗停药后易复发，部分患者对激素有不良反应。
该病具有死亡率高，严重后遗症的特点，有恐怖性幻觉、被害妄想 、躁狂等精神障碍时要提高警惕防止自杀。
部分精神障碍严重患者可，能会有人格改变或者智能减退等精神遗留问题。
症状
该病的主要症状是复发型口腔、外阴溃疡、皮肤病变、眼炎，以及全身多系统由于局部血管炎引起的内脏改变的常见症状；还包括情感障碍、精神病性症状、痴呆状态以及意识障碍 4 类主要症状。
白塞病伴发的精神障碍的常见症状有哪些？
此病具有病变范围广、异质性、症状复杂性等特点，大致分为以下五大类症状。
情感障碍：情感障碍表现为情绪高涨、欣快、情绪低落、情感淡漠、焦虑、恐惧等。
精神病性症状： 幻觉以幻听和幻视多见；而妄想状态则以被害妄想、嫉妒妄想多见。
紊乱的言语和行为为阳性症状，以意志减退、快感缺乏、情感迟钝、社交缺乏等为阴性症状。
痴呆状态：主要包括记忆减退、认知功能障碍，程度较轻。
意识障碍：表现为意识清晰度的降低、意识范围缩小及意识内容的变化，常见的意识障碍包括嗜睡、浑浊、昏睡、昏迷等。
白塞病伴发的精神障碍可能会引起哪些并发症？
常见并发症如下：
复发性口腔溃疡
复发性外阴溃疡
皮肤病病变
眼炎
消化道溃疡
血栓、动脉瘤
关节炎
蛋白尿
肺动脉瘤
肺小动脉栓塞
病因
发病机制尚不清楚，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生,病损以脑干多见（约占 95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位，同时生物学因素如性别、年龄、遗传、性格、心理因素以及环境因素等有促进作用。
白塞病伴发的精神障碍的常见原因有哪些？
性别：男性多于女性。
年龄：多为 20～40 岁中青。
人格：常心情抑郁、焦躁等精神症状更易出现精神障碍。
遗传：某些家庭具有易感性。
环境：地中海一代患病率较高。
哪些人容易患白塞病伴发的精神障碍？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患白塞病并发精神障碍：
地区高危人群：从东亚延伸到地中海一带较常见，且更严重。
年龄：发病年龄多（70%）在 20～40 岁之间，老年和青少年儿童较少见。
性别：男性多于女性。
家族史：具有遗传倾向。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患白塞病精神障碍。
身体状态不佳：如过度劳累、睡眠不佳、月经前后时期的青壮年是高危人群。
人物性格、心理状态不适等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
白塞病基础症状：如复发性口腔、生殖器溃疡、眼炎或其他系统症状。
精神障碍症状：如情绪障碍、幻觉、认知障碍等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
意识障碍：如嗜睡状态、谵妄、昏迷等。
有严重其他系统疾病：如血栓累及肺血管引起肺栓塞，血管病变引起血管瘤大出血，严重肠梗阻、出血等。
建议就诊科室
风湿免疫科
精神科
全科
医生如何诊断白塞病伴发的精神障碍？
当医生怀疑是白塞病伴发的精神障碍时，要通过全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
视诊和触诊：明确白塞病的累及范围及严重程度，为白塞病的诊断提供依据，与其他疾病鉴别诊断。
实验室和辅助检查：血清学检查、抗核抗体、抗内皮细胞抗体、血沉、C 反应蛋白等炎性指标；针刺试验阳性、病理学检查、血管彩超、脑部磁共振等。目的是明确白塞病的诊断，与其他疾病鉴别诊断。
神经心理学评估、实验室检查、脑影像检查、抑郁量表、认知功能量表等关于精神的量表，确定患者的精神障碍情况，同时排除其他引起精神障碍的因素。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候起病？
主要是哪里不舒服？是否有口腔、生殖器溃疡？是否有其他地方不舒服呢？
持续了多久？后续症状是否有变化？如何变化？
是否有情绪改变？是否有言语行为的改变？是否有精神状态的改变？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？如何治疗？治疗效果如何？
可能会有什么后遗症？
治疗费高吗？哪些花费在医保范畴内？
治疗
主要采取病因治疗和对症治疗结合的方式，以药物治疗为主，主要是免疫调节药或免疫抑制药，同时结合心理治疗、手术治疗或介入治疗。
药物治疗
针对白塞病最基础的药物是糖皮质激素和免疫制剂；针对精神障碍采用不同的抗精神药。
糖皮质激素：迅速诱导多种自身免疫疾病缓解，可抑制炎症反应，代表药物是泼尼松、甲泼尼龙等。
免疫抑制剂：作用是针对免疫应答或炎症过程的特定致病性靶分子的拮抗药，能阻断或延缓病情进，代表药物是环孢素、环磷酰胺、氨甲蝶呤等。
抗精神失常药物：常用药物为利培酮、奥氮平、喹硫平等，作用是治疗患者的精神分裂症状。
抗抑郁药物：作用是治疗抑郁症状，首选选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂、5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂等。
抗焦虑药物：作用是缓解焦虑，首选苯二氮䓬类药物如地西泮、阿普唑仑等。
抗躁狂药物：作用是缓解躁狂，首选碳酸锂。
其他：伴发关节炎首选非甾体抗炎药，如布洛芬、塞来昔布等；伴皮肤黏膜病变可选用沙利度胺、秋水仙碱。
手术治疗
有血栓的患者可以考虑溶栓药物使用和置入滤网，但抗凝药物使用要谨慎，防止出血的风险。
有动脉狭窄可以置入支架：作用是扩充血管保持机体血供。
其他治疗方法
支持疗法：如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。
心理治疗：在进行药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗、认知疗法等。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，死亡率达 12%～47%，有明显后遗症，伴发其他系统如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡。
若接受正规治疗，部分患者经有效治疗后能达痊愈，大部分患者为治疗后好转和复发交替状态，但生活质量大有提高。
日常注意
日常注意具体注意事项如下：
用药注意事项：要密切监控身体的各项指标如血象、肝功、血糖、血压等，出现如消化道出血、缺血性骨坏死等不良反应时要及时就医，让医生根据病情的进展调理用药及时减量、停药、换药。
不良反应进行处理及治疗。
定期复查：根据患者的情况以及医生的要求定期复查。
饮食：根据相应的不同症状可询问主治医生是否忌口。
运动：意识障碍出现恐怖性幻觉或不协调性精神运动性兴奋时，更应加强护理，以防自伤、摔倒、冲动和发生意外。
其他：对有抑郁心境的患者，应提高警惕，加强防范，防止自杀。
预防
对于白塞病伴发的精神障碍目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累，保持良好的心理状态有助于减轻病后精神症状的发生。