宾斯旺格病是什么?宾斯旺格病怎么办?宾斯旺格病症状有哪些?

丑胎,也称作丑角样鱼鳞病,属常染色体隐性或显性遗传(子代患病,而亲代双方正常或至少一方患病)的角化障碍性皮肤病。丑胎病例十分罕见,已知发病率约为三十万分之一,且再次怀孕后依然有较高可能再次出现丑胎。本病主要是 ABCA12 基因突变导致的。主要症状为全身覆盖较厚的角质性甲状斑块;四肢肿胀、关节活动受限;毛发及双耳廓缺如或发育不全;有显著的眼睑外翻、脸外翻及唇外翻,嘴部呈 O 型;严重的患儿可出现感染和呼吸困难。对于分娩存活的丑胎患儿,目前除了在重症监护室进行支持性护理外还没有有效的治疗方法。关键点在于做好防感染,营养支持,皮肤护理工作。多数患儿在子宫内死亡或早产,出生后的也可能因为无法进食、呼吸受限等原因不久后死亡。丑胎属于染色体疾病,无法直接预防,在孕期进行超声波检查以及产前皮肤组织活检可在早期发现本病,如果确诊则可根据医生建议结合本人意见进行人工流产。

别称

动脉硬化性皮层下脑病,皮质下动脉硬化性脑病,进行性白质脑病

概述

宾斯旺格病,又称为皮质下动脉硬化性脑病、动脉硬化性皮层下脑病、进行性白质脑病等,是一种由脑白质损伤引起的血管性痴呆,以第一个报道者 Binswanger 的名字命名[1]。

宾斯旺格病约占老年人的 1%~5%,约占脑血管病人群的 4.5%~7.9%[2]。

本病的病因不明;高龄、高血压、动脉粥样硬化是宾斯旺格病的危险因素。

根据电子计算机 X 线断层扫描(CT)中脑白质异常表现分为 3 型,即 1 型,2 型和 3 型;根据磁共振成像(MRI)表现可分为 5 型,即 0 到 4 型[3]。

宾斯旺格病最主要的症状为认知障碍,精神衰弱,运动障碍等。

一般通过药物治疗,可使用脑血管扩张药(如尼莫地平等)、血小板聚集抑制剂(如阿司匹林)及调节脑代谢药物(如胞磷胆碱)等。

如治疗不及时,晚期容易发展成痴呆,增加家庭和社会医疗负担。

症状

宾斯旺格病早期常无明显症状,随着病情进展,认知障碍等为最早期出现的症状,之后可逐步出现运动及行为异常,且大多数患者有 1 次或多次脑卒中发作史,可有偏瘫,遗留不可逆的肢体功能障碍[4][5][6][7]。

宾斯旺格病的常见症状有哪些[4][5][6][7]?

宾斯旺格病的常见症状包括:

认知障碍:进行性下降,为最早期且最典型的症状。表现如下:

理解、判断、计算等能力下降。

记忆下降:“丢三落四”、“说完就忘”、“不能找到回家的路”。

精神衰弱。

运动减少,步态异常,甚至肢体瘫痪。

言语减少,构音障碍(言语含糊)。

帕金森病的症状:“搓丸样”震颤、运动徐缓、肌肉强直。

宾斯旺格病可能会引起哪些并发症[4][5][6][7]?

常见并发症包括:

脑卒中。

自主神经功能紊乱(如食欲不振,阵发性高血压等)。

与高血压有关的并发症(如冠心病、高血压肾病、高血压视网膜病变等)。

感染。

褥疮。

病因

宾斯旺格病的明确病因目前尚不清楚[4][5][6][7]。

宾斯旺格病的常见原因有哪些[4][5][6][7]?

宾斯旺格病目前的病因尚不明确,可能与高血压及脑白质内小动脉玻璃样病变有关。

哪些因素容易使人患宾斯旺格病[4][5][6][7]?

高龄。

吸烟。

高血压。

动脉粥样硬化。

就医

由于宾斯旺格病是一种相对少见的临床疾病,且症状表现和其他神经系统疾病类似,因而即便是经验丰富的临床医生也极容易误诊或漏诊。因此当患者出现以下一个或多个表现时应当及时就诊,如症状较重且持续不缓解,应当立即拨打 120 急救电话。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

理解、判断、计算力下降。

记忆障碍。

视空间功能障碍。

精神衰弱、性格改变。

饮水呛咳、言语含糊。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

肢体瘫痪。

意识障碍。

需要强调的是,由于阿尔兹海默病(“老年痴呆”)、多发性硬化、脑积水、高血压脑病等疾病均可能出现宾斯旺格病的症状表现及影像学改变,但这些疾病的治疗原则却大相径庭。因此,不建议自行服药或采用迷信、偏方等治疗方式,当发生人事不省也不建议开车或打车自行前往医院,防止路上出现意外。正确的做法是立即拨打 120,在救护车到来之前听从急救医生的电话指导。

建议就诊科室

急诊科

神经内科

精神科

医生如何诊断宾斯旺格病[4][5][6][7]?

除询问病史、症状表现和体格检查外,临床医生还需要结合神经心理学、影像学等检查结果才能最终确诊宾斯旺格病。

具体检查包括:

神经心理学检查:医生多采用 MMSE(简易智力状态检查量表)等量表来进行认知功能评估。

头颅 CT、磁共振成像及正电子发射计算机断层显像(PET-CT):可观察颅脑血管走形和病变情况,具有较高的诊断价值。

医生可能询问患者哪些问题?

年龄多大了?

发病多长时间,有什么症状?是否进行性加重,有无反复发作?

是否有家族遗传性疾病?

是否有过脑卒中病史?

有没有严重的未控制的高血压病史,既往血压水平?目前的降压方案及血压控制水平?

平时是否有胸闷、气促,爬楼梯会不会喘,心脏有没有乱跳?

夜间睡觉是否打鼾及白天嗜睡、注意力不集中?

之前有去别的医院就诊过吗?做过哪些检查?接受过什么治疗?

是否经常抽烟和饮酒?

对药物、食物是否有过敏史?

患者可以咨询医生哪些问题?

我的疾病发病原因是什么?

有没有合并其他疾病的可能?

能自愈吗?

我该如何选择治疗方案?

会不会有后遗症?并发症?

会反复发作,越来越差吗?

治疗费用如何?药物有没有进入医保?

日常生活中应该注意什么?

治疗

宾斯旺格病治疗目的是缓解症状、预防再损害。

药物治疗

大多数患者治疗方式为药物治疗,常用的药物包括:

治疗高血压:在专科医生指导下坚持降压治疗,使血压维持在适当水平。

改善脑循环,增加脑血流量:如尼麦角林、尼莫地平、氟桂利嗪等药物可以增加脑血流,改善认知功能障碍。

脑代谢调节剂:可增强大脑的反应性和兴奋性,增强记忆力,常用的有吡拉西坦、双氢麦角碱、胞磷胆碱等。

介入治疗

当患者合并颈动脉粥样硬化时,可由专业的神经内外科医师进行评估,可行“颈动脉内膜剥脱术”。

外科手术

无需手术治疗,只有在出现严重并发症,如脑卒中等紧急情况下才需要进行开颅手术,以挽救生命。

疾病发展和转归

宾格旺斯病患者随着疾病进展可逐步出现认知、感觉及运动等障碍,药物治疗也只能缓解症状,延缓痴呆的进展,并不能改善整个病程的结局。

日常注意

宾斯旺格病患者日常注意事项和冠心病等疾病类似,主要包括生活习惯和生活方式的改善、规范药物治疗、有病情变化及时复查等。

具体日常注意事项如下:

避免剧烈运动和久坐,选择适当的运动方式。

严格控制血压,长期规律口服降压药,关注降压药的副作用。

心房颤动的患者应及早就诊心血管内科评估,行手术治疗消除房颤或根据病情口服抗血栓形成的药物,预防脑卒中发生。

严格控制血脂、血糖,避免出现糖尿病并发症。

一些治疗药物(如阿司匹林等)有可能引起胃溃疡和消化道出血,如有消化道出血症状(如黑便)应及时就诊。

出现精神、性格改变的患者应当接受心理辅导和药物治疗。

预防

宾斯旺格病病因和发病机制尚不明确,因此预防的意义远远大于治疗。主要预防手段包括以下:

及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等。

高度颈动脉狭窄者可手术治疗,有助于降低血管性痴呆的发生。

戒烟、控制饮酒。

少吃高胆固醇、高糖、高盐的食物,多吃蔬菜水果。

适当减重。

坚持规律锻炼和作息。

定期体检。

声明:本站部分健康资讯内容来源于网络投稿。如若本站内容侵犯了原著者的合法权益,可联系我们进行处理邮箱:1363349721#qq.com(#改为@)。本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,如有身体上的不适请及时就医。
药品

盐酸小檗碱片的功效与作用-盐酸小檗碱片说明书

2023-8-3 4:34:42

保健

面瘫的症状表现竟然是这几个

2023-9-2 23:23:44