夹腿综合症是什么?夹腿综合症怎么办?夹腿综合症症状有哪些?

什么是甘露糖苷贮积症?甘露糖苷贮积症,是一种由于α-甘露糖苷酶缺乏,或活性降低,使体内甘露糖苷蓄积而引起的一种全身性疾病。患病情况如何?本病呈世界性分布,发病率很低。我国暂无准确的流行病学数据,澳大利亚发病率为 1/500000,挪威发病率为 1/750000,多在婴儿和少年时期起病。为什么会得这个病呢?基因突变是该疾病最主要的病因。紫外线、亚硝酸盐、病毒感染是本病最常见的危险因素。甘露糖苷贮积症有什么类型?根据疾病严重程度和发病时间,甘露糖苷贮积症可分为三型。I 型:轻型,患者病情轻,且发展缓慢,无骨骼异常表现,多 10 岁后才会出现症状;II 型:中间型,在 10 岁左右可出现骨骼异常,且进行性加重,至 20~30 岁可逐渐出现共济失调,患者走路姿势别扭;走路不稳,容易摔倒;III 型:重型,病情较重,且发展迅速,出生不久即可出现骨骼异常,常可使患者早夭。甘露糖苷贮积症有什么症状?持续逐渐面容丑陋及运动迟钝,是该疾病最典型、最主要的症状,患者也常可有反复感染、骨骼畸形、听力障碍、智力低下等表现。甘露糖苷贮积症如何治疗?本病早期主要以对症治疗控制症状为主,如抗生素控制感染、手术矫正骨骼畸形等。而病因治疗以造血干细胞移植最为可行,可有效改善症状。治疗关键在于及时控制感染,避免患者因严重感染而致死。治疗难点在于如何采用有效的对症治疗方法,改善患者生活质量。甘露糖苷贮积症有什么危害?若不接受正规治疗,该疾病可影响患者外观及智力,严重时可危及患者生命亡。经过正规治疗后,大部分患者通过对症治疗控制症状,改善生活质量,如活动能力提高、面容更加美观,并可延长预期寿命,通过骨髓移植甚至可完全控制患者症状。但本病难以治愈。酸性α-甘露糖苷酶活性测定、基因检测可有效确诊甘露糖苷贮积症。

别称

交叉擦腿综合征,夹腿综合征,情感交叉腿综合征

概述

夹腿综合征是儿童发育时期的一种行为障碍[7],出现以夹腿为主要特征,并不断摩擦会阴部的习惯性不良动作[1],属于行为障碍[1][7]。常见于学龄期儿童,尤其是女孩,以 1~3 岁的女孩最多见[1]。

目前还没有完全清楚夹腿综合征的病因,可能的原因包括局部刺激、心理因素和其他原因等[1][2]。

夹腿综合征表现为发作性的夹腿,反复摩擦会阴部,伴有面红、眼神凝视、出汗等表现。

一般一天发作一次,个别儿童可以一天发作几次[1]。严重者持续不断,若中途阻止其动作患儿往往哭闹不安,还要恢复原来的状态[3]。疾病持续数月到一年以上[2]。久而久之养成夹腿的习惯后,会使孩子感到自卑、恐惧,影响身心发展[1]。

治疗上,首先家长需要正视这个问题,不要责怪孩子,应转移孩子的注意力。夹腿综合征的治疗,首先要祛除诱因,然后根据病情结合药物治疗。

日常注意保持会阴部卫生、穿宽松衣裤、营造一个良好的家庭环境,给孩子充分的温暖和爱抚[2]。

夹腿综合征的确切病因不详,因此目前还不能预防该病。

症状

夹腿综合征表现为发作性的夹腿,反复摩擦会阴部,伴有面红、眼神凝视、出汗等表现。

夹腿综合征有哪些症状?

发作时两腿并拢或交叉内收,反复摩擦会阴部[3]。

把枕头、棉被等夹在两腿间来回摩擦[3]。

摩擦时出现面红、眼神凝视及额头或全身出汗等现象[3]。

严重者持续不断,若中途阻止其动作孩子往往哭闹不安,还要恢复原来的状态[3]。

一般一天发作一次,个别孩子可以一天发作几次[1]。

夹腿综合征有哪些危害?

孩子久而久之养成夹腿的习惯后,会使孩子感到自卑、恐惧,影响身心发展[1]。

病因

目前还没有完全清楚夹腿综合征的病因,可能的原因包括局部刺激、心理因素和其他原因等[1][2]。

夹腿综合征的发病原因是什么?

局部刺激,比如蛲虫、尿布潮湿或裤子太紧等刺激,引起外阴局部发痒,继而摩擦,在此基础上发展而成[2]。

部分孩子清洗外阴时与母亲共用一个洗盆,这可能造成孩子外阴不洁,诱发夹腿综合征[6]。

部分儿童可能是对泌尿生殖系统疾病(如尿路感染、外阴炎症、包茎或包皮过长等)的本能反应[4]。

有报道显示,夹腿综合征与孩子的性激素水平紊乱可能有关,有些孩子日后发展为性早熟[5]。

有的儿童因家庭气氛紧张、缺乏母爱、遭受歧视等感情上得不到满足,又无玩具可玩,通过自身刺激来寻求宣泄,从而产生夹腿动作[2]。

在大孩子中,黄色视频、黄色书刊的影响,也是导致夹腿不良行为的原因[2]。

长期处于孤独、单调的生活环境可能诱发和加重夹腿综合征的发生[4]。

就医

夹腿综合征的诊断主要依赖向家长询问孩子的病史,观察孩子,并注意排除儿童时期的其他发作性疾病,例如癫痫发作[8]。

何时应就诊?

孩子大多在睡前或睡醒时,在一个较固定的姿势坐在大人腿上或者是卧位时,发作性两腿并拢或交叉移动,伴有面部潮红、出汗、全神贯注等症状,持续数分钟,考虑可能有夹腿综合征,应及早去医院就诊。

就诊科室

儿科

儿童精神科

医生是如何诊断夹腿综合征的?

夹腿综合征的评估和诊断包括:采集病史、体格检查、电生理检查等[2]。

采集病史:医生会详细询问家长,孩子在发作时的特点、发作持续时间等。

体格检查:检查有没有外阴问题等可能诱发夹腿发作的情况。

电生理检查:脑电图检查能够帮助排除癫痫的可能性[8]

医生可能会问的问题?

有哪些异常的症状?

首次出现这些症状是什么时候?

这些症状对孩子有什么影响?

哪些情况能改善这些症状?

哪些情况会恶化这些症状?

是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?

服用过哪些药物,效果怎么样?

需要咨询医生的问题?

这些症状是什么引起的?

需要做哪些检查?

病情严重吗,会不会越来越差?

都有什么治疗方法,各有什么利弊?

您推荐怎么治疗?

这些治疗会出现什么副作用?

治疗有哪些需要注意事项?

如果治疗没有效果,该怎么办?

治疗

首先家长应正视孩子此类问题,千万不要将其视为羞耻、不道德的行为,以打骂等粗暴的方式对待患儿,这可能会造成一些儿童产生心理问题,如多疑、焦虑、恐惧、抑郁和自责等[4]。不要责怪孩子,应转移孩子的注意力。睡觉前不要让孩子过早卧床。不要让孩子穿得太多、太紧,宜穿宽松衣服[6]。

夹腿综合征的治疗,首先要祛除诱因,然后根据病情结合药物治疗。

夹腿综合征是如何治疗的?

祛除诱因

如果存在诱因,首先需要祛除诱因,比如:

蛲虫病,医生一般会采取药物驱蛲,常用药物包括甲苯达唑、恩波吡维铵等。

湿疹,医生根据具体病情采取局部或全身治疗。局部使用炉甘石洗剂、炉甘石呋喃西林洗剂、糖皮质激素乳膏等;口服抗组胺类药物如扑尔敏等。

药物治疗

医生可能会对部分患者选择药物治疗,在患儿入睡前口服或肌肉注射镇静药物,例如苯巴比妥,来控制症状[6]。

日常注意

日常注意保持会阴部卫生、穿宽松衣裤、营造一个良好的家庭环境,给孩子充分的温暖和爱抚[2]。

生活中有什么注意事项?

家长要注意孩子的会阴部卫生,去除各种不良刺激。如果有蛲虫、湿疹等,要及时去医院就诊。

睡觉前可以进行适当的体育活动,使孩子疲倦后才上床睡觉,以便能很快入睡。睡觉时不要盖太多被子,醒后即起床。

平时不要穿紧身衣裤,以消除导致夹腿习惯的条件。

当孩子夹腿时,父母可以“视而不见”,不要给孩子以任何强化的行为,例如笑他、强制性的把孩子的手拿开、吓唬孩子那样做会得病等。如果父母有了这些强化的行为,儿童反而可能加强这种行为。

当孩子有夹腿行为时,父母最不能做的就是训斥孩子,不要使用下流之类的词语评价孩子的这个行为,这会给孩子带来巨大的心理伤害,难以修复,甚至影响孩子的一生。

对正在发作年龄较小的孩子,家长应该设法转移其注意力;对年龄较大的儿童,应该诱导并鼓励他们有信心克服不良行为。

家长要注意给孩子营造一个良好的家庭环境,给孩子充分的温暖和爱抚。

预防

夹腿综合征的确切病因不详,因此目前还不能预防该病。

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