别称
Gardener-Diamond综合征,加-戴氏综合征,加德纳-戴蒙德综合征,疼痛性青肿综合征,痛性挫伤综合征,痛性瘀斑综合征,痛性青紫综合症,自身红细胞敏感症,自身红细胞敏感综合症
概述
痛性青紫综合征是一种确切病因不明的罕见病,特征为轻微挫伤后发生疼痛性淤斑、红斑水肿,或伴精神症状,好发于青中年女性。主要表现为皮下出血,导致皮肤上出现青紫肿胀并伴有明显疼痛,可以同时有精神异常。1961 年 Oscar、Ratnoff 和 Agle 发现大多数病人的症状与精神病学有交叉,1968 年曾将其归入精神性紫癜。
本病罕见,发病率低,尚缺乏可靠统计数据。95% 病例见于精神异常的青中年女性,但也有发生于男性和儿童的。
本病的确切病因不明,可能与自身免疫异常相关。常在轻度外伤、静脉穿刺、手术和情绪障碍后发病。
本病主要表现为皮肤出现青紫肿胀,伴有疼痛,可以同时有精神异常。
目前主要治疗方法是药物对症治疗;治疗难点在于尚无针对性的特殊治疗方法。
本病可引起内脏出血,还可导致脑血管意外等并发症。
本病因确切病因不明,已知的风险因素较难改变,目前缺乏有效的预防措施。
症状
主要表现为皮肤出现青紫肿胀,伴有疼痛,可以同时有精神异常。
痛性青紫综合征的常见症状有哪些?
前驱症状:皮肤烧灼感和刺痛。
皮肤结节:前驱症状数分钟后出现,约钱币至手掌大小,可单发或成批发生。
皮肤水肿和红斑:在发病几小时后出现,可伴有疼痛。水肿和红斑是由红细胞外渗,在体内产生强烈的炎症反应导致的,可单发或成批发生。水肿性红斑可持续数天,有自觉疼痛,并有触痛。
皮肤青紫:发病 1 天或 1 天后,皮肤损害变为青紫斑和淤斑,随着炎症变轻,疼痛缓解,皮疹由青色渐变为青红、褐黄、蓝色,历时 1 周左右可自行吸收。上述皮肤损害常反复发作。
情绪、神经和精神症状:除皮肤损害表现,这是本病常见特征表现,可以见到头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损伤(如自己划伤皮肤等自残行为)等多种表现。
其他不适症状:如发热,关节痛,全身不适,恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状,便血、血尿、中风、昏厥等内脏出血症状。
痛性青紫综合征可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
发热。
关节痛。
恶心、呕吐。
腹痛、腹泻。
便血。
血尿。
脑血管意外。
病因
本病确切病因不明,可能与自身免疫异常相关。常在轻度外伤、静脉穿刺、手术和情绪障碍后发病。
痛性青紫综合征的常见原因有哪些?
免疫异常:对自身红细胞过敏导致本病。
精神刺激:如遭受精神刺激或本身有精神障碍。
肉体创伤:如轻度外伤、静脉穿刺、手术。
哪些人容易患痛性青紫综合征?
有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
精神异常:如遭受精神刺激或本身有精神障碍、情绪障碍等。
肉体创伤刺激:如遭受轻度外伤、静脉穿刺、手术。
有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:
免疫异常:患有红斑狼疮等其他免疫系统疾病。
精神异常:如遭受过精神刺激或本身有精神障碍、情绪障碍等。
青中年女性:是本病高发人群。
有本病病史:本病可复发。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
有皮肤烧灼感和刺痛。
发现皮肤结节,约钱币至手掌大小,可单发或成批发生,可反复发作。
出现皮肤水肿和红斑并伴有疼痛,可单发或成批发生,可反复发作。
皮肤有青紫斑和淤斑,可伴有疼痛,可单发或成批发生,可反复发作。
头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损伤(如自己划伤皮肤等自残行为)等情绪、神经和精神异常。
发热。
关节痛。
恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。
便血、血尿、脑血管意外等内脏出血症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
严重头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损伤(如自己划伤皮肤等自残行为)等情绪、神经和精神异常。
高热(体温在 39 摄氏度以上)。
严重恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。
脑血管意外。
建议就诊科室
风湿免疫科
精神科
皮肤科
医生如何诊断痛性青紫综合征?
当医生怀疑是痛性青紫综合征时,将通常进行问诊、视诊、触诊等体格检查,在有肯定结果后,可能进一步通过红细胞皮内试验等检查予以确诊。
具体介绍相关检查:
问诊:帮助确诊或排除本病。将询问病史、症状、有无精神异常史等等。
视诊:帮助确诊或排除本病。主要是观察皮肤青紫水肿等皮损的形态、范围等。
触诊:帮助确诊或排除本病。主要是检查皮肤青紫水肿有无触痛等。检查过程中,患者可能需去除衣物,医生将用手触摸诊断。
红细胞皮内试验:可确诊本病。抽取患者血液,通过抗凝处理、生理盐水洗涤等手段制成患者的自体红细胞悬液,再对患者进行 0.1 毫升悬液的皮内注射,如在 24 小时内产生与症状相同的表现即可确认为本病,其间还可用他人红细胞作对照。但注意,使用血液做对照比较有感染艾滋、乙肝、丙肝病毒的危险,因此现在改用磷脂酰 L-丝氨酸(该物质可以和红细胞一样引发本病患者的“过敏”反应)做皮试。
医生可能询问患者哪些问题?
出现皮肤烧灼感和刺痛等多久了?
出现皮肤结节或水肿红斑或青紫瘀块等多久了?
有同时出现疼痛吗?
发现皮肤异常的前后有其他不适吗?
有受到过精神刺激或有精神障碍史吗?
身体有受到外伤或其他刺激吗?
以前有得过其他免疫系统疾病吗?
有就诊过吗?怎么治疗的?
以前发生过这种疾病吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这是什么病?
我的病严重吗?
能治好吗?花费高吗?
要用什么药?有副作用吗?
有忌口吗?
我平时该注意些什么?
这病传染吗?
这病遗传吗?
治疗
本病目前无特效治疗,主要治疗方法是药物对症治疗。
药物治疗
赛庚啶:一种抗过敏药,用以减轻患者的自身红细胞过敏症状。
地西泮:镇静药,用以治疗和减轻患者的精神异常症状。
营养神经药:如维生素 B1 或谷维素。辅助改善患者精神异常。
卡巴克络:止血剂,用于本病中出血严重的患者。
维生素 C 及维生素 K:辅助治疗出血。
塞来昔布等非甾体抗炎剂、泼尼松等糖皮质激素等:亦可尝试使用来减轻机体炎症反应、缓解症状,但对本病疗效并不确切。
其他治疗方法
精神治疗:如心理咨询、认知训练等,可治疗精神异常,并减轻病情,预防复发。
输血治疗:对于出血严重的患者可考虑输血。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,一些患者可在数月内自然痊愈,另一些患者则可持续数年,也有少数患者出血严重,继发脑血管意外等严重并发症,造成致残或致死。
经过正规治疗后,大部分患者可以治愈,但在接受精神刺激等因素时可能复发。
日常注意
具体日常注意事项如下:
避免遭受精神刺激或肉体创伤等可能诱发本病的因素,如避免被划伤皮肤、避免和他人争吵。
可坚持接受精神治疗或心理咨询。
饮食上可多吃些含铁的食物(比如鸭血、猪肝等)。
预防
对于可改变的危险因素:
避免遭受精神刺激,如避免和他人争吵。
避免遭受肉体创伤,如避免被划伤皮肤。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
有精神异常史者,可持续定期接受精神治疗或心理咨询预防发病。