别称
卵巢性索瘤伴环状小管
概述
卵巢环管状性索肿瘤，又称为卵巢性索瘤伴环状小管，是一种低度恶性的功能性肿瘤。
环管状性索间质瘤十分罕见，占恶性卵巢肿瘤的 7%[1]；小到 4 岁儿童大到 76 岁的老年女性均有发现，平均年龄为 36 岁[2]。
卵巢环管状性索肿瘤的病因不明；患有家族性黑斑息肉综合征是本病的主要危险因素。
根据是否伴发其他疾病，可分为：伴家族性黑斑息肉综合征型、不伴家族性黑斑息肉综合征型；根据病理特征分为 4 期，分为：Ⅰ期，Ⅱ期，Ⅲ期，Ⅳ期。
月经紊乱是最常见的症状，具体可表现为不规则阴道出血、闭经注、绝经后出血、少女性早熟等等。
手术为主要治疗方法，术后辅以放化疗；早发现，早治疗是关键。
发生并发症时可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状，危及生命安全。
属低度恶性肿瘤，但部分患者会出现复发和远处转移。
症状
月经紊乱是最常见的症状，部分患者可触及腹盆部包块，甚至口唇周围、面部、生殖器和手掌等出现多发色素斑等。
卵巢环管状性索肿瘤的常见症状有哪些？
月经紊乱：是最常见的症状，具体可表现为不规则阴道出血、闭经注、绝经后出血、少女性早熟等等。
腹盆部肿块：肿瘤较大者可自己触摸到腹部或盆部包块。
家族性黑斑息肉综合征的表现：主要表现为口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑（呈黑色、大小不等）、腹痛、便血（大便呈柏油样色）等[3][4]。
卵巢环管状性索肿瘤可能引起哪些并发症?
卵巢蒂扭转。
肿瘤破裂。
感染。
肠出血、肠梗阻。
病因
卵巢环管状性索肿瘤病因尚不明确，可能与家族遗传有关。
卵巢环管状性索肿瘤的常见原因有哪些？
卵巢环管状性索肿瘤的确切病因尚不明确。
哪些人容易患卵巢环管状性索肿瘤？
育龄期女性；
家族性黑斑息肉综合征女性患者；
具有家族性黑斑息肉综合征家族史的人群；
具有卵巢肿瘤史或家族史的人群。
就医
当患者出现月经紊乱，腹部肿块，皮肤黏膜色素沉着，便血，腹痛时应当及时就诊。当出现腹部剧烈疼痛伴恶心注呕吐、意识模糊、晕倒等情况，需要紧急就医或拨打 120。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
月经紊乱；
自己可触摸到腹盆部包块；
口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑；
腹痛、便血。
出现以下情况应立即就医或拨打 120：
剧烈腹痛伴恶心呕吐；
意识模糊；
晕倒。
建议就诊科室
妇产科
肿瘤科
急诊科
医生如何诊断卵巢环管状性索肿瘤？
医生根据患者的病史、症状、体征，结合影像学、激素、肿瘤标志物等检查检验，可以初步拟诊卵巢环管状性索肿瘤，最终通过术后组织病理学检查进行确诊[5]。
具体检查包括：
腹盆部超声：无创，方便，费用低，可观测肿瘤的部位，大小，形态及性质等。
电子计算机 X 线断层扫描（CT）：该检查快速、无创伤，费用较低，但有射线；其可初步判断肿瘤位置和性质，及周围侵犯、淋巴结转移及远处转移的情况。
磁共振成像（MRI）：MRI 也是无创性检查，费用较高，检查所需时间较长；但其可更好的判断肿块性质及其与周围器官的关系，能对疾病的信息反映更多的细节。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）：PET-CT 可以显示肿瘤的代谢情况，可发现肿瘤在盆腔外器官是否有转移；但不推荐应用于初次诊断。
肿瘤标志物：为抽血检查，方便易行，可检测如 CA125、AFP、HE4 等指标，对诊断具有较大帮助。
激素水平检测：为抽血检查，检测血清中雌激素、孕酮、人绒毛膜促性腺激素水平，具有一定的诊断价值。
术后组织病理学检查：可作为确诊依据。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？月经规律吗？
为什么来就医？何时起有症状？什么感觉？
最近是否有参加剧烈运动？
之前有无反复的腹痛或便血，有没有做过胃肠镜？
其他家庭成员是否曾经有过乳腺、子宫及附件或卵巢的疾病？
其他家庭成员是否曾经患有过癌症？
自己或家人有没有诊断过家族性黑斑息肉综合征？或口面部、生殖器、手掌等部位出现过多发性色素斑？
结婚了吗？生育过小孩吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么有此类症状？
还需要做哪些检查确诊？
如何治疗？医保有报销么？需要手术吗？需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
会影响生育吗？
日常生活中应该注意什么？有没有忌口？
治疗
手术治疗为主要的治疗方法，术后需要辅以放化疗，如有合并家族性黑斑息肉综合征等病变时，需要一起积极处理。
手术治疗
单侧附件切除术
适用于年轻的、有生育要求的育龄期妇女（49 周岁以内），且肿瘤处在Ⅰ期。
手术范围包括病变侧卵巢、输卵管及淋巴结的清扫。该方法可以保留一侧卵巢，但存在复发的风险。
子宫及双侧附件切除术
适用于绝经后妇女。手术范围包括子宫、双侧卵巢、双侧输卵管及淋巴结清扫。
此方法可以减少复发的风险，但未绝经的患者术后将不再具有生育能力，且可能引起骨质疏松、阴道干涩、焦虑、抑郁等更年期症状。
药物治疗
卵巢环管状性索肿瘤主要采取紫杉醇+卡铂的联合化疗。
其他治疗方法
肿瘤细胞减灭术：即切除部分肿瘤，减轻肿瘤过大引起的压迫症状；适用于分期在Ⅱ期以上及复发患者。
放疗：该瘤对放疗有一定的敏感性，适用于术后有远处转移的患者。
疾病发展和转归
如果不接受正规治疗，除了全身有肿瘤转移风险外，若发生并发症时，可出现腹胀、腹痛、呕吐注等急性症状，甚至危及生命安全。
大多数患者接受正规治疗后预后良好。
日常注意
卵巢环管状性索肿瘤患者术后应当注意伤口的护理，饮食清淡，改善生活方式，遵循医嘱，及时复查。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意及时更换敷料，保持引流管通畅，在此期间应观察伤口是否有红、肿、热、痛，过多的渗血渗液，不正常的分泌物，若有以上症状应及时就诊。
注意饮食：术后遵循医嘱，低脂饮食。多食优质蛋白，适量的蔬菜水果。不要吃容易胀气的食物，如洋葱、高丽菜、甘榄菜、豆制品等。适量多食钙含量高的食物，如牛奶、海带等。
适当活动：术后应当注意休息，作息规律，保持心态平稳。如无其他禁忌症，术后第二天即可在家属帮助下，尽早下床活动，长期卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险。
戒烟、限制饮酒。
放疗/化疗期间的注意事项：治疗期间可能出现恶心、呕吐，血细胞减少（贫血、感染、易出血），肝肾功能损害，脱发等不良反应。应遵循医嘱用药并及时复查血常规、肝肾功能等指标，出现任何不适时，应立即就诊。
术后、用药复查：治疗结束后仍应定期体检、复查，密切关注肿块大小及复发情况。第一年，一般每 3 个月复查一次，一年以后每 6 个月复查一次，3 年以后，患者可改为每年复查一次。在此期间如有出现任何不适，请及时就诊。
预防
由于卵巢环管状性索肿瘤的发生十分罕见，多为不可改变的危险因素。
因此，对于育龄期妇女，家族性黑斑息肉综合征患者或家族史者，卵巢肿瘤史或家族史者，在积极治疗原发病的基础上，应当定期随访复查，早发现，早治疗。