尿道黏膜脱垂是什么?尿道黏膜脱垂怎么办?尿道黏膜脱垂症状有哪些?

遗传性果糖不耐受症(Hereditary Fructose Intolerance,简称 HFI),又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,是一种罕见的常染色体隐性遗传性果糖代谢病。因肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏导致 1-磷酸果糖在肝脏、肾、肠中堆积,进而使肝糖原分解和糖异生受抑制而致病。典型临床表现为低血糖发作,治疗不及时,可致严重肝病、低血糖脑病及肾损害,有潜在致命危险。遗传性果糖不耐受症(Hereditary Fructose Intolerance,简称 HFI)是一种罕见的常染色体隐性遗传性果糖代谢病,又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病。HFI 是婴儿饮食初含果糖时出现的一种严重疾病,本病由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致。肝、肾、小肠中醛缩酶 B 活性缺乏导致患者吸收果糖后,体内果糖-1-磷酸迅速聚集,引起严重毒性症状。HFI 表现为低血糖发作,诊治不及时,可致严重肝病、低血糖脑病及肾损害,有潜在致命危险。HFI 治疗原则是对症治疗与无果糖饮食控制相结合。HFI 确切的发病率不清,可能高于 1/23000。HFI 在活产婴儿发病率大约为 1/20 000。欧洲人群预测患病率在 1/31000~1/18000,非欧洲人群患病率估算为 1/34 461,我国尚无流行病学资料

别称

尿道黏膜外翻

概述

尿道黏膜脱垂是指尿道黏膜及黏膜下组织脱出,并且外翻于尿道口之外的一种女性特有的泌尿系统疾病。

5~10 岁女孩的发病率最高,常在夏、秋季节发病;绝经后妇女也可以发生本病。

本病的病因目前尚不清楚,但大都认为儿童尿道黏膜脱垂见于体弱的女孩,与骨盆快速增大、骨盆器官发生变化有关;尿道黏膜与黏膜下粘合的先天性缺损,易发生黏膜脱垂;老年妇女脱垂可能是由于绝经后雌激素水平降低,尿道周围组织萎缩、松弛,导致尿道黏膜翻出。

根据尿道脱垂的外观,本病可分为 4 度。

Ⅰ 度:即为较小的环状或部分尿道黏膜脱垂,不伴有炎症;

Ⅱ 度:即环状尿道黏膜脱垂,伴有水肿;

Ⅲ 度:即尿道黏膜呈块状突出,超出小阴唇,伴有局部充血、水肿;

Ⅳ 度:即尿道黏膜脱垂,呈块状突出超出小阴唇,伴有局部严重出血性炎症或坏死、溃烂、水肿。

本病的典型表现为尿道口肿物,肿物直径约为 1~5 厘米,大小不等,呈暗红色或紫黑色,常伴有浆液血性渗出液。

本病治疗主要为手术治疗和保守治疗。治疗关键在于将脱垂的黏膜进行复位。治疗难点在于尽量保存正常的尿道黏膜,治愈疾病的同时,还可减少复发。

本病若不及时接受正规治疗,可导致逆行感染。

一般手术治疗效果较为满意。未发生其他并发症的患者,预后较好。

症状

尿道黏膜脱垂的常见症状有哪些?

尿道黏膜脱垂的常见症状包括:

尿道口肿物:是本病最常见也是最早出现的症状之一。对于完全型之肿块,尿道口位于肿块中央,肿块中央一般都有腔隙,肿块表面光滑、质软、易出血,导尿管可从中央插入尿道,插入导尿管见有尿液流出;部分型之肿块多位于尿道口背侧。肿块直径为 1~5 厘米,大小不等,可见环形或半环形紫红色或紫黑色肿块脱出,并且肿物外观与尿道肉阜相似,常伴有浆液血性渗出液。

无痛性外阴出血:是本病最为常见也是最早出现的症状之一。具体表现为尿道出血活动后发现尿道口处出血,量或多或少。

尿路刺激症状:若肿物较大,脱出时间较长,常有局部灼痛感并且可以出现排尿不畅及尿频、尿急及排尿疼痛等尿路刺激症状,宛似尿道肉阜的症状;严重者可出现进行性排尿困难。

尿道黏膜脱垂可能会引起哪些并发症?

该病无并发症。

病因

尿道黏膜脱垂是因尿道壁薄弱、尿道周围组织松弛以致尿道黏膜翻出造成的,主要病因包括女性绝经后雌激素水平降低、儿童期骨盆生长速度快等。

尿道黏膜脱垂的常见原因有哪些?

雌激素水平低下:女性绝经后雌激素水平降低将会导致尿道周围组织萎缩、或全身衰弱等所致的尿道壁薄弱、尿道周围组织松弛以致尿道黏膜翻出,是老年妇女发病的主要原因之一。

分娩损伤:可以导致尿道壁薄弱、尿道周围组织松弛,以致尿道黏膜翻出,是老年妇女发病的主要原因之一。

骨盆生长速度快:儿童期骨盆生长速度快、骨盆浅、尿道黏膜及黏膜下层间弹力纤维组织缺乏、尿道周围支持组织力量不足,从而容易诱发本病的发生。

营养不良:营养不良或体弱的儿童可导致尿生殖膈等支持组织薄弱,易诱发本病的发生。

腹压急剧增加:尿路感染、剧烈咳嗽、长期便秘、腹泻、分娩、外阴损伤等会使腹压急剧增加,膀胱压力过高,造成膀胱尿道压力不平衡除此以外,膀胱结石、尿道结石或肿瘤的直接压迫也可导致,最终对该病的发生起促进作用。

尿道黏膜与黏膜下黏合的先天性缺损:更容易发生黏膜脱垂,更容易促进本病的发生。

哪些人容易患尿道黏膜脱垂?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

体弱或营养不良的女孩:儿童尿道黏膜脱垂大多见于体弱的女孩,与其骨盆快速增大、盆腔器官发生变化有一定的关系,有潜在的发病风险。

分娩损伤:成年女性可因分娩损失导致尿道壁薄弱、尿道周围组织松弛,从而容易导致尿道黏膜翻出,成为本病的诱发因素之一。

长期咳嗽:会使腹压急剧增加,膀胱压力过高,最终对该病的发生起促进作用。

长期便秘:会使腹压急剧增加,造成膀胱尿道压力不平衡,加之尿道周围支持组织力量不足,也可导致本病的发生。

泌尿系结石:如膀胱结石、尿道结石压迫膀胱,也可造成膀胱压力过高,造成膀胱尿道压力不平衡,容易诱发本病的发生。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

5~10 岁的年龄段:虽然任何年龄段都有发病的可能,但本病多见于 5~10 岁间的女孩,为本病的好发年龄阶段。

绝经后的老年妇女:女性在绝经后会导致雌激素水平降低,尿道周围组织萎缩、或全身衰弱等所致的尿道壁薄弱、尿道周围组织松弛,最终容易导致尿道黏膜翻出。

尿道黏膜与黏膜黏合的先天性缺损:可导致尿道周围支持组织力量不足,支持组织薄弱更容易促进黏膜脱垂的发生。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

尿道口出现环形或半环形的紫红色或紫黑色肿物。

无痛性外阴出血。

尿路刺激症状如尿频、尿急及排尿疼痛等。

长期便秘。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

陷入昏迷状态

感染性休克

建议就诊科室

妇产科

医生如何诊断尿道黏膜脱垂病?

当医生怀疑是尿道黏膜脱垂时,将通常进行专科体格检查、血清性激素检查、血、尿常规检查、膀胱镜等,一般依据临床症状及上述辅助检查可予以确诊。

具体介绍相关检查:

血常规检查:可帮助判断是否有感染以及炎症,对本病诊断起到辅助作用。

尿常规检查:可有白细胞、红细胞计数升高,可帮助判断是否有炎症以及出血,对本病诊断起到辅助作用。

血清性激素检查:雌激素水平降低为成年女性发病的诱因,故该项检查可辅助诊断病因所在,为疾病治疗确定方向。

活组织检查:可以排除肿瘤等因素,并帮助确诊本病。

膀胱镜检查:可以检测膀胱黏膜有没有水肿、炎症、结石以及肿瘤,需结合实际情况,若尿道口肿块明显增大、质硬,则无法行膀胱镜检查,为本病的辅助检查之一,有助于辅助诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

症状持续了多久?是否去过别的地方进行就诊?

是否进行过治疗?治疗后疗效如何?

有无长期便秘史或长期咳嗽史?

患者可以咨询医生哪些问题?

治疗花费高吗?哪些治疗费用在医保范畴内?

当前的医疗技术是否能完全治愈该疾病?

我的病情对以后的生育能力是否有影响?

治疗

本病治疗主要以手术治疗和保守治疗为主。

药物治疗

高锰酸钾溶液:1∶5000 的高锰酸钾溶液或收敛消毒中药洗剂外洗会阴部,可起到简单消毒灭菌的作用,减少感染,保持患处干净,有助于疾病的治疗及预后。

红霉素软膏:为外用抗生素制剂,将红霉素软膏涂于患处,可以起到抗感染以及抗炎消肿的作用,待炎症消退后可进行手术治疗。

雌激素药物:如替勃龙等,针对成年女性雌激素水平降低的诱因进行对症治疗,通过调节体内雌激素含量,从而去除病因,进行有效的对症治疗。

手术治疗

舒特勒夫四象限法:该手术方式可使脱垂的黏膜完全从尿道口移出,手术操作简单,疗效满意,可有效改善并且消除患者的症状,且预后较好。

脱垂黏膜切除术:分为尿道外口黏膜环形切除术与环扎法两种手术方式,其目的在于充分切除病变脱垂的黏膜,尽量保存正常的尿道黏膜,治愈疾病的同时可以减少复发,并帮助改善疾病的预后。

其他治疗方法

温水坐浴:温水坐浴可以促进局部血液循环使肿块减小,若肿块明显减小可继续进行保守治疗,从而避免进行手术治疗。

手法复位:在避免手术的同时,可以通过人工手法将脱垂的黏膜进行复位,该方法安全又彻底,疗效较好。

疾病发展和转归

尿道黏膜脱垂患者如果不及时治疗,生活质量会大大下降,甚至死亡。

大多数患者经过正规治疗即可恢复,只有少数严重的患者可能会因病情反复导致预后较差。

日常注意

尿道黏膜脱垂的日常注意事项在于要按时用药,严格观察患者的不良反应,并且定期复查。

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现皮肤瘙痒、红色斑丘疹、恶心、呕吐等症状时,应及时就医。

饮食:多进食富含纤维素的食物,如芹菜、麦片等。

多喝水润滑肠道,防止便秘。

运动:患者可适当增加活动量,如散步、慢跑等,避免运动过度。

注意局部卫生、预防感染,按时清洗阴部,防止阴部细菌感染尿道。

定期复查:每 6 个月需要到医院复查,主要复查血清性激素检查、血、尿常规检查等项目。

预防

主要预防方式在于要多进食富含纤维素的食物,同时注意会阴部的卫生,日常清洗。

具体预防方法如下:

针对可变的因素:

多进食富含纤维素的食物,如芹菜、麦片等。

多喝水润滑肠道,防止便秘。

针对不可变因素:

5~10 岁女孩应注意营养,不要过分好动。

成年女性应注意会阴卫生,避免感染。

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