别称
葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤
概述
葡萄状肉瘤是在阴道形成过程中，由于发育异常所致胚胎组织残余异位的结果，该疾病是胚胎性横纹肌肉瘤的一个亚型注，约占所有横纹肌肉瘤的 10%。
平均发病年龄为 38.3 个月，85%～90% 的病例发生在 5 岁以前的婴幼儿，而 66% 发生在 2 岁以前，极少发生在青春期以后的人群中。
葡萄状肉瘤的发病原因尚不明确，一般认为是由于胚胎发育异常所致。
主要表现为阴道流脓血、阴道口脱出形状呈葡萄状的淡红色肿物。
葡萄状肉瘤对放射线以及化疗药敏感性低，所以治疗主要以手术切除结合化疗的方式为主，该疾病具有侵袭性，术后复发率高，治疗效果差。
葡萄状肉瘤恶性程度很高，病情进展迅速，一般 4～l8 个月即可经历发病到死亡的过程，手术后也极易复发，术后五年生存率仅为 l0%～50%。
症状
病情初期表现为阴道长出小的乳突状或结节状肿块，病情进一步发展，导致阴道脱出葡萄状肿物，会出现阴道出血的症状。
葡萄状肉瘤的常见症状有哪些？
葡萄状肉瘤的常见症状包括：
葡萄状肿物：阴道长出葡萄状或息肉状肿物，肿物半透明，质地软。大便时肿物可能从阴道口脱出；当肿瘤向阴道内生长时，可填塞整个阴道甚至突向外阴。
腹部胀痛或隐痛。
阴道流脓血。
葡萄状肉瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肺转移：呼吸道梗阻；
骨转移：持续性的骨痛；
尿频、尿潴留；
淋巴结转移注。
病因
葡萄状肉瘤是在阴道形成过程中发育异常，所致胚胎组织残余异位的结果。
葡萄状肉瘤的常见原因有哪些？
葡萄状肉瘤的发病原因尚不明确，一般认为是由于胚胎发育异常所致。
哪些人容易患葡萄状肉瘤？
具有人乳头瘤史的人群更易患病，因为人乳头瘤病毒注同阴道黏膜的发育异常变化相关。
长期使用子宫托（一种治疗妇女子宫脱垂的医疗器具）或有过盆腔放疗史。
母亲妊娠期服用过量雌激素的幼儿。
常处于辐射（如 CT、X 线）环境中的人群。
0~5 岁女性幼儿。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
不明原因的腹痛或胀痛；
尿频伴随血尿注；
下腹部触及肿块；
阴道出血或者查见阴道口肿物。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
阴道出血不止；
呼吸困难，严重可致休克。
建议就诊科室
肿瘤科
妇科
急诊科
医生如何诊断葡萄状肉瘤？
当医生怀疑是葡萄状肉瘤时，通常采用触诊，检查体液、分泌物，阴道彩超，免疫组织化学或镜检病变部位来诊断葡萄状肉瘤。
具体介绍相关检查：
触诊：触及阴道内有大小肿物，质地硬而不规则，有助于初步诊断。
体液、分泌物检测：进行血常规、尿液分析、阴道分泌物等检测，其目的是评估患者病情。
阴道彩超：可以检测肿瘤形态大小。
免疫组织化学：该检查的目的是通过检测肿瘤或肿瘤细胞内的相应蛋白质，来辅助诊断该疾病。
病理组织镜检：观察肿瘤细胞形态、大小、所属类别，可以明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
阴道出血多久了？血流量多不多？
多久发现的阴道有肿物生长？
有没有进行过治疗？是否服用过药物？
是否有辐射接触史？
呼吸顺不顺畅？日常睡眠好不好？
母亲孕期是否使用过雌激素？
身体有没有其他部位不适？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前疾病进展到什么地步了？病情严重吗？治得好吗？
要做哪些检查？需要吃药吗？医保可以报销吗？
哪种治疗方式适合我？治疗周期长吗？
这个病有家族遗传性吗？家人需要进行筛查吗？
生活习惯以及饮食应该注意些什么？
治疗后容易复发吗？
治疗
葡萄状肉瘤对放射线以及化疗药敏感性低，故治疗以手术切除辅以化疗为主。
药物治疗
化疗药物：有助于杀死残留的癌细胞，控制病情进展，常用化疗药物有氟尿嘧啶（5-FU）、丝裂霉素、顺铂注等。
手术治疗
根治性切除：由于肿瘤呈侵袭性生长，且病情进展迅速，所以发现时常常侵袭至阴道深部及盆壁，无法实现全切。所以在不影响器官正常功能的情况下，尽可能的切除所有肿瘤侵袭部位。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，葡萄状肉瘤进一步恶化，肿瘤侵袭阴道深处或发生转移，造成无法全切或者呼吸困难等症状，术后极易复发并且可随时危及生命。
如果及时接受正规治疗，通过手术切除辅以化疗可以改善生活质量，延长生命周期。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：注意手术部位清洁，避免感染。时刻观察伤口出血情况，定期更换敷料。对儿童患者，应该注意安抚其情绪，避免哭闹，抓挠伤口，影响伤口愈合。
饮食：术前遵照医嘱禁食，术后以流食为主，避免吃不易消化的食物，忌辛辣油腻，多补充维生素。
化疗注意事项：接受化疗的患者，治疗期间可能会出现在造血功能障碍，要遵医嘱定期进行血液分析监测骨髓造血情况。
定期复查：术后 1 月或每半年定期到医院进行复查，主要进行查血、阴道彩超、免疫组化等检测。
运动：根据自身恢复情况，适当地进行慢走、登山等强度小的运动，增强机体免疫力。
预防
具体预防方法如下：
避免接触致癌物质，如放射线、化工产品等。
加强锻炼，增强自身免疫力，抵抗疾病入侵。
孕期遵照医嘱是否摄入雌激素。
避免长期使用子宫托。
每年定期体检，筛查肿瘤病变。