别称
绒癌
概述
绒癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤（滋养细胞疾病分为葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌及胎盘部位滋养细胞肿瘤），其特点是滋养细胞失去原来的绒毛或葡萄胎结构，散在地侵入子宫肌层，不仅造成局部严重破坏，还可转移至身体其他部位[1]。
60% 的绒癌继发于葡萄胎妊娠，30% 继发于流产，10% 继发于足月妊娠或异位妊娠注[2]。绒癌在临床上并不常见，总体发病率较低，临床上难以估算，约为（1~9）/40000 次妊娠[3]，但绒癌的恶性程度极高，发生转移早而广泛，在化疗药物问世前，死亡率高达 90% 以上[4]。
绒癌是一种滋养细胞肿瘤，发病率低，但恶性程度极高[1][3]。
绒癌的病因至今仍未明确，学术界曾提出许多假说，但仅能解释部分现象[4]。
葡萄胎妊娠是绒癌的危险因素，60% 的绒癌继发于葡萄胎妊娠后恶变[2]。
绒癌的主要症状包括阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕、卵巢囊肿等[2]。
绒癌易发生转移，主要经血行播散，其特点为破坏血管，所以当其转移至身体各部位时可出现相应部位出血的相关表现。其中肺是绒癌最常见的转移部位；若绒癌转移到脑，则预后凶险[2]。
绒癌的诊断多依据患者病史、症状、体征及血 hCG 水平的变化，B 超、胸片、CT 等影像学证据及组织病理学证据可作为诊断及治疗方案选择的辅助手段。
根据绒癌的病变范围、患者的个体高危因素进行临床分期和预后评分后，可制定个体化治疗方案，一般以化疗为主，辅以手术、放疗及其他辅助治疗手段。治疗后需严格随访 5 年，随访期间应严格避孕 1 年[1]。
在绒癌化疗的过程中不可随意停止化疗、随意延长化疗间期，也不可因化疗副反应而放弃化疗。
目前尚无预防绒癌的方法，故每次妊娠事件后应重视 hCG 是否转阴，若出现异常阴道流血或其他不适随时就诊。
症状
绒癌可继发于正常或不正常妊娠后，即继发绒癌的前次妊娠可为足月分娩，也可为流产、异位妊娠注或葡萄胎；前次妊娠后至发生绒癌，间隔时间不确定[1]。
绒癌（无转移）有哪些临床表现[2]？
阴道流血
是绒癌最常见的症状，表现为前次正常或不正常妊娠后出现持续、不规则的阴道流血；也可经历一段时间正常月经后再停经，而后又出现异常的阴道流血。
子宫增大
子宫长时间未恢复至正常大小，也可能因肌层内病灶致子宫不均匀增大。
腹痛
子宫内病灶若穿破浆膜层可引起急性腹痛及腹腔内出血症状；若子宫病灶坏死继发感染，则表现为腹痛和脓性白带。
假孕症状
绒癌患者的 hCG、雌激素和孕激素会升高，故可出现如同怀孕的症状，如乳房增大、乳头及乳晕着色等。
卵巢囊肿
由于绒癌患者的 hCG 为持续高水平状态，在葡萄胎、流产或足月妊娠时产生的卵巢黄素化囊肿仍可持续存在，不会消失。
绒癌转移后有哪些症状[2]？
绒癌主要经血播散，转移灶广泛，特点为破坏血管，所以当其转移至身体各部位时可出现相应部位出血的表现。
肺转移
肺是绒癌最常见的转移部位（80%）。绒癌肺转移的典型表现为胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困难，常为急性发作，但也可迁延数月；少数情况下，因肺动脉滋养细胞瘤栓形成，可造成急性肺梗死，并出现肺动脉高压、急性肺功能衰竭、右心衰竭等表现。另外，肺转移也可无症状，通过胸片或肺 CT 才能发现。
阴道转移
转移病灶常位于阴道前壁及穹隆部位，呈蓝紫色结节；若病灶破溃可引起出血，破溃处如有血管，可发生阴道大出血。
肝转移
病灶较小时可无症状，也可表现为右上腹或肝区疼痛、黄疸等；若病灶穿破肝包膜可出现腹腔内出血，甚至导致死亡。肝转移是预后不良的因素之一。
脑转移
预后凶险，为主要的致死原因，一般同时伴有肺转移、阴道转移。脑转移的形成可分为 3 个时期：
瘤栓期：表现为一过性脑缺血症状，如猝然跌倒、暂时性失语、失明；
脑瘤期：即癌细胞增生侵入脑组织形成脑瘤，出现头痛、喷射样呕吐、偏瘫、抽搐直至昏迷；
脑疝期：因脑瘤增大及周围组织水肿、出血，造成颅内压升高，脑疝形成，压迫生命中枢，最终死亡。
其他转移
膀胱、肾脏转移可致血尿；
胃肠道转移可致便血、呕血；
脊柱、脾脏等也可出现罕见转移。
病因
绒癌是由什么引起的？
学术界曾提出许多假说，但仅能解释部分现象[4]，绒癌发生的原因至今仍未明确。
发生绒癌的风险因素有哪些？
葡萄胎：60% 的绒癌继发于葡萄胎妊娠后恶变。
就医
哪些情况需要及时就医？
葡萄胎、流产、足月分娩、异位妊娠后均需复查 hCG 直至阴性，若 hCG 长时间不转阴或再升高，需提高警惕，尤其是葡萄胎患者 hCG 降低至阴性后仍需定期复查。
有正常或不正常妊娠史，并出现上述绒癌症状，如阴道流血、腹痛、假孕、咯血、头痛等症状，需及时就医。
就诊科室：
妇科
医生如何诊断绒癌？
医生将详细询问病史、孕产史，并进行全身体格检查，重点为腹部及妇科专科检查。
辅助检查：
血 hCG；
妇科超声；
胸片；
必要时医生会建议行肺 CT、颅脑及盆腹腔磁共振（MRI）检查、行脑脊液 hCG 检测；
有消化道出血症状时医生会行消化内镜检查；
有血尿时医生会建议行静脉肾盂造影和膀胱镜检查；
医生还会对手术切除组织做病理活检。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候出现的？具体表现如何？
是否有阴道出血？
是否有腹痛？
是否有胸痛、咳嗽、咯血？
是否有头痛、晕厥？
上次正常或非正常妊娠的时间及详细过程
上次正常或非正常妊娠后 hCG 降至阴性的时间
末次月经时间
既往孕产史，是否有葡萄胎病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致了绒癌？
需要做什么检查确诊？
这个疾病的治疗方法是什么？
我需要手术吗？手术要切除哪里？
绒癌的预后好吗？
我有什么高危因素影响我的预后？
治疗后需要随访多长时间？
我还能再生育吗？
治疗
确诊绒癌后，必须在治疗前对患者病情进行全面评估，针对性地制定治疗方案。
评估分为两个方面：
一是根据肿瘤的病变范围确定临床分期；
二是根据患者个体高危因素进行预后注评分，这些因素包括年龄、末次妊娠情况、妊娠终止至化疗开始间隔时间、hCG 值、肿瘤最大直径、转移部位、转移肿瘤数目、先前化疗方案是单药还是多药化疗。
预后评分是制定治疗方案和评估预后的重要依据，评分小于等于 6 分为低危，大于等于 7 分为高危。
治疗方案以化疗为主，辅以手术、放疗及其他辅助治疗手段，其中化疗包括单一药物化疗和多药联合化疗。化疗的出现极大提高了绒癌患者的生存率及生存质量。
低危患者的治疗
评分为 0~4 分
可选择单一药物化疗；
若患者不要求保留生育功能也可选择子宫切除+单一药物化疗；
常用的一线单一化疗药物有甲氨蝶呤、放线菌素 D、氟尿嘧啶等。
评分为 5~6 分
可按预后评分为高危的标准选择联合化疗方案。
停止化疗指征
hCG 正常后巩固化疗 2~3 个疗程。
随访
治疗结束后应严密随访, 第 1 年每个月随访 1 次, 1 年后每 3 个月随访 1 次直至 3 年, 此后每年随访 1 次至第 5 年。随访期间应严格避孕 1 年。
随访内容：月经情况，有无阴道出血、咳嗽、咯血，妇科查体，血 hCG，必要时行 B 超、胸片或 CT 检查。
高危患者的治疗
以联合化疗为主，结合手术等其他治疗。
化疗
首选 EMA-CO 方案（包含甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺等在内的联合化疗方案）或以氟尿嘧啶为主的联合化疗方案；
停止化疗指征：hCG 正常后再巩固化疗 3~4 个疗程。
手术
为辅助治疗，对控制大出血等各种并发症、消除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有一定作用，医生会在一些特定情况下应用。
子宫切除：一般为全子宫切除，育龄女性保留卵巢；若有生育要求，根据 hCG 水平、病灶个数及部位可酌情选择病灶剔除术。
肺叶切除术：若肺部有耐药孤立的转移病灶，全身状况良好，子宫原发病灶已控制，医生可建议行肺叶切除术。
放疗
主要用于脑、肝转移和肺部耐药病灶的治疗，必须与化疗密切配合。
指征：
外阴、阴道、宫颈等广泛转移灶的急性出血，可放疗止血；
癌症转移至脑、肝等重要器官，且急需控制病情；
化疗后有残留病灶或耐药病灶。
随访
同低危患者。
极高危患者的治疗
极高危患者指的是预后评分大于等于 13 分+对一线联合化疗反应差的肝、脑或广泛转移的高危病例。
可直接选择 EP-EMA（包含甲氨蝶呤、顺铂、依托泊苷等在内的联合化疗方案）等二线化疗方案。
耐药和复发患者的治疗
耐药标准：目前尚无公认的耐药标准。出现以下现象很可能为耐药：
经连续 2 个疗程化疗后，血清 hCG 未呈对数下降或呈平台状甚至上升；
影像学检查提示肿瘤病灶不缩小甚至增大或出现新的病灶。
复发标准
治疗后血清 hCG 连续 3 次阴性、影像学检查提示病灶消失 3 个月后出现血 hCG 升高（妊娠除外），或影像学检查发现新病灶，提示复发。
化疗方案
EP-EMA；
ICE（包含异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷等在内的联合化疗方案）；
VIP（包含异环磷酰胺、顺铂、依托泊苷等在内的联合化疗方案）；
TE/TP（包含紫杉醇、顺铂、依托泊苷等在内的联合化疗方案）；
长春新碱+氟尿嘧啶脱氧核苷+放线菌素 D+ 依托泊苷方案。
动脉灌注化疗可提高耐药、复发患者的疗效。
停止化疗指征：hCG 正常后再巩固化疗 3~4 个疗程。
手术
指征：患者一般情况好，可耐受手术；转移灶为孤立的可切除病灶；无手术切除部位以外的活跃性转移灶。
时机：当血清 hCG 接近正常水平时，医生才会行手术治疗。
日常注意
在化疗过程中应严格、规范地按照医生制定的化疗方案进行治疗，切不可随意停止化疗、随意延长化疗间期。
化疗药物在对疾病起作用的同时，也会带来毒副反应，如脱发、恶心注呕吐、乏力、骨痛、腹泻等许多身体的强烈不适感。但患者应正确认识化疗对于改善疾病预后的重要性，使用正确方式治疗、缓解化疗的毒副反应，切不可因化疗副反应而放弃化疗。
日常注意饮食可增加肉蛋奶等优质蛋白的补充，多吃新鲜水果蔬菜，不迷信偏方，不要自行服用未经科学验证的“药方”。
避免劳累；避免前往人群密集地，以减少感染风险；适当休息，劳逸结合。
预防
目前尚无预防绒癌的方法，只能做到早发现、早治疗。
每次妊娠后要重视 hCG 是否转阴，若出现异常阴道流血或其他不适随时就诊。