别称
外阴黑棘皮病，外阴黑棘皮症
概述
是一种外阴褶皱部位发生病变，如色素沉积，过度角化等的外阴皮肤病。
该病的发生与年龄无明显关系，发生率较低，无具体发病率。
发病原因尚不清楚，可能由药物（胰岛素的注射）和自身免疫作用（器官移植）引起；也可能由体内刺激因子的作用而导致外阴部皮肤过度角化引起。
根据皮肤分布范围、严重程度、是否发生癌变分为了 8 型，分别为良性型、特发型、内分泌型、恶性型、肢端型、单侧型、药物引起型、混合型。
主要症状为腹股沟、大腿内侧、阴部出现皮肤干燥、色素沉积、色素斑块和皮肤增厚，一般情况下不会出现不适。恶性肿瘤患者出现瘙痒肿胀症状。
针对不同分型分期有不同的治疗方法，初发现阴部不适时可通过服用药物，外用药物对症治疗；若引发为恶性肿瘤，应尽早手术切除。
主要危害为可导致阴部皮肤损伤，部分患者可诱发恶性肿瘤。
严重者皮肤粗糙，触摸有结节，甚至可伴有其他部位（如颈部、腋下等）的皮肤损伤。
症状
腹股沟、大腿内阴部的皮肤干燥粗糙，色素沉积，纹路加深，皮肤变厚是外阴黑色棘皮症最早出现的症状，随着病情发展，色素沉着加深，甚至恶化出现瘙痒症状。
外阴黑色棘皮症的常见症状有哪些？
外阴黑色棘皮症的常见症状包括：
阴部皮肤粗糙干燥、色素沉积、纹路加深、皮肤增厚。
色素沉积进一步加深，呈灰黑色，皮肤粗厚有结节。
颈部、腋下等其他部位皮肤受损出现类似症状。
脱发、眼睑增厚、指甲变脆。
外阴黑色棘皮症可能会引起哪些并发症？
外阴黑色棘皮症随着病情发展可能会导致阴部皮肤受损，严重者诱发肿瘤。
常见并发症包括：
阴道黏膜损伤
肿瘤
病因
外阴黑色棘皮症的病因尚不明确，可能是自身免疫和药物作用，也可能是刺激因子的刺激。
外阴黑色棘皮症的常见原因有哪些？
细胞过度角化：刺激因子作用于皮质形成细胞，导致细胞过度角化。
肿瘤：肿瘤的产物会导致恶性外阴黑色棘皮症的发生。
药物刺激：如注射胰岛素会引起黑色棘皮症。
自身免疫：移植物引起的免疫排斥反应会引起黑色棘皮症。
有家族病史：良性的外阴黑色棘皮症是一种常染色体显性遗传病。
患有内分泌疾病：如患有糖尿病的人患外阴黑色棘皮症的概率更高。
哪些人容易患外阴黑色棘皮症？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
患有肥胖症：有肥胖症的人大部分存在胰岛素抵抗，易患特发性外阴黑色棘皮症。当患者体重下降后，疾病症状可消失。
服用某些药物：如口服避孕药、胰岛素、皮质类固醇等易患外阴黑色棘皮症，但较为少见。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有外阴黑色棘皮症家族病史。
患有内分泌疾病（如糖尿病、垂体分泌异常等）的人。
有恶性肿瘤：患者可能会由恶性肿瘤的诱发，罹患恶性型外阴黑色棘皮症。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
腹股沟、大腿内侧、阴唇等部位出现色素斑状沉积、天鹅绒样增厚。
伴随有皮赘（皮肤表面附着有很小的肿块，可摆动，摩擦时产生刺激，但平常并无疼痛感）发生。
腹股沟、阴部出现瘙痒症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
阴部皮肤粗糙干燥，色素沉积加深，皮肤表面出现结节。
头皮增厚，脱发。
眼睑（眼皮）增厚，时有眼泪溢出。
指甲出现白色条纹，变脆。
建议就诊科室
皮肤科
妇科
医生如何诊断外阴黑色棘皮症？
当医生怀疑是外阴黑色棘皮症时，通常进行对腹股沟、大腿根部、阴部的皮肤观察，在有初步结果后，可能进一步通过血常规生化检测、性激素水平检查等予以确诊。
具体介绍相关检查：
门诊常规检查：医生先根据患者主诉，观察阴部附近的皮肤状况，若出现色素斑状沉积、皮肤粗糙、天鹅绒样增厚，则可初步诊断为外阴黑色棘皮症。
血液生化检测：如果检查结果中胰岛素含量偏高，有炎症因子存在，三酰甘油含量升高，高密度脂蛋白胆固醇含量下降，则可基本诊断为外阴黑色棘皮症。
性激素水平检查：若患者睾酮水平明显降低，则确诊为外阴黑色棘皮症。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现有这些症状的？
出现症状有多久了？
有家庭遗传病吗？
有家族病史吗？
有哪些既往全身病史？
自己买药治疗了吗？
曾到别的医院就诊治疗了吗？疗效如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
这个病会有其他并发症吗？
我需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
病情会复发吗？
生活中需要注意什么？
治疗
患者应根据医生的诊断，按病情的轻重接受不同程度的对症治疗。轻者仅需药物治疗，重者则需进行手术治疗。
药物治疗
鱼油：适当补充鱼油可调节人体内血脂，降低甘油三酯含量，提高高密度脂蛋白胆固醇含量，增强免疫力，利于病情好转。
维 A 酸制剂：在发生病变的皮肤处外用维 A 酸制剂，可促进该部位上皮组织增生、分化，使角质溶解，可有效纠正治疗黑色棘皮症。
10% 硫黄煤焦油软膏：是一种角质溶解剂，在病变皮肤处涂抹即可，可有效缓解皮肤病变症状。
手术治疗
肿瘤切除手术：若患者被怀疑为恶性外阴黑色棘皮症，一定要马上检查，一旦确诊，尽早切除恶性肿瘤，防止肿瘤的转移。
其他治疗方法
如果患者是肥胖型外阴黑色棘皮症，要通过合理节食，纠正肥胖，之后外阴黑色棘皮症可自然缓解。
如果患者是内分泌型外阴黑色棘皮症，则应该通过对高胰岛素血症和雄激素过多等其他异常指标的治疗来达到缓解外阴黑色棘皮症的目的。
如果患者是药物型外阴黑色棘皮症，则通过停用相关致病药物（如口服避孕药、胰岛素、皮质类固醇等），外阴黑色棘皮症就会得到一定缓解。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，外阴黑色棘皮症的病变部位可能会转移到颈部、腋下等其他部位，还可能伴随一些免疫疾病类的综合征，包括红斑狼疮、肝硬化等。之后还可能出现阴道黏膜损伤的并发症，甚至导致恶性肿瘤发生。
经过正规治疗后，大部分患者治愈情况较好，但中年患者大约有一半会进展为肿瘤，会一定程度上影响患者生活和寿命。
日常注意
手术者需要注意术后护理，饮食休息，定时到医院复查。未进行手术的患者要严格按照医嘱服药，并注意锻炼身体，提高自身免疫力。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：注意伤口的护理和清洁（注意伤口是否流血、化脓，及时更换纱布），避免发生感染。
术后、用药复查：患者要定期去医院进行复查（最好 1 个月一次），主要查皮肤的去角化情况，辅以血常规、性激素水平检查。
饮食：均衡营养饮食（多吃蛋奶肉和蔬菜水果），肥胖人群还要注意控制总热量的摄入（避免摄入过多油炸和高糖食物），适当减轻体重。此外，患者要根据化验结果，控制血脂含量。
运动：患者应加强运动锻炼，提高自身免疫力。
其他：患者应注意卫生，保持阴部干燥清洁，勤换内衣内裤。
预防
正常人群应该调节饮食，健康搭配，控制体重，避免因过胖导致肥胖型外阴黑色棘皮症。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
控制体重，控制热量的摄入，如日常生活中清淡饮食，少吃油炸、高糖食物。
定期体检，根据体检报告所显示的血脂、激素水平等问题，在日常生活中通过锻炼、饮食等严格控制。
注意服用药物的致病情况，比如避孕药、胰岛素的刺激作用可能致病。