别称
外阴粒性成肌细胞瘤，外阴粒性肌母细胞瘤，外阴粒细胞性成肌细胞瘤，外阴颗粒细胞成肌细胞瘤
概述
疾病定义：外阴颗粒性肌母细胞瘤是一种生长缓慢的，罕见的发生在外阴部的颗粒性肌母细胞瘤，它是一种来源未定的软组织肿瘤，绝大多数为良性肿瘤，多见于大阴唇，偶见于阴蒂。
流行病学：外阴颗粒性肌母细胞瘤占所有颗粒性肌母细胞瘤的 5%～16％，故是外阴部少见的肿瘤，它好发于各个年龄段，相对高发年龄为 30～50 岁[1]。
最主要的病因/危险因素：病因及危险因素尚不明确。电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞注而来，但至今仍未有准确结论。
主要症状：临床上，患者多无不适症状，大部分为偶然发现，主要表现为生长缓慢的孤立或偶尔多发的皮下结节，多为实性，也可为囊性，直径多 ≤4 厘米[1][2]，也有病灶较大的情况。
主要治疗方法&治疗关键点&治疗难点：应完整切除肿瘤至无浸润区域（即扩大切除范围），以防止肿瘤复发。
疾病的主要危害：当缺乏有效的系统治疗而表现为多中心性或多器官受累时，可导致疾病恶化甚至死亡。
其他：大多数外阴颗粒性肌母细胞瘤为良性，但有局部复发及恶变倾向[3]。
症状
一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部，少数有恶性肿瘤表现。
外阴颗粒性肌母细胞瘤的常见症状有哪些？
外阴颗粒性肌母细胞瘤的常见症状包括[4][5]：
外阴结节：多数肿瘤无特异症状，大多为偶然发现的大阴唇或阴蒂部的单一肿块或多个的皮下结节，无压痛，直径一般不会超过 4 厘米，但也有直径较大的。
肿瘤较快生长、局部破溃：少数表现为外阴部恶性肿瘤的症状，可有皮肤着色（呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色），患者偶有瘙痒、疼痛，若包块大者皮肤发生局部破溃、感染，患者可有疼痛和分泌物产生。
外阴颗粒性肌母细胞瘤可能会引起哪些并发症？
外阴颗粒性肌母细胞瘤的进展过程较慢，及时就诊和治疗，可能较少出现严重的危害和结局。恶变者会发生迅速进展和转移。
常见并发症包括：
远隔部位的颗粒性肌母细胞瘤。
病因
该疾病病因不明，经电镜检查证明它是一种罕见的来源于类施万细胞的神经源性良性肿瘤。
外阴颗粒性肌母细胞瘤的常见原因有哪些？
病因不明，有待进一步研究。
哪些人容易患外阴颗粒性肌母细胞瘤？（危险因素）
危险因素：好发于年龄为 30～50 岁女性。
就医
患者偶然摸到外阴部肿块时需及时就医，出现瘙痒、疼痛、破溃等恶性表现时需立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
外阴部异常色素沉着，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色。
出现不明原因的外阴部瘙痒或疼痛。
发现外阴部皮肤破溃、感染，有血性分泌物。
建议就诊科室
妇产科
肿瘤外科
医生如何诊断外阴颗粒性肌母细胞瘤？
当医生怀疑是肿瘤性病变时，将通过视诊、触诊、影像学检查和病理学注活检来确诊。
病理学检查： 是确诊该病的最准确的检查[6]。
超声检查：有助于与血管瘤等其他软组织肿瘤进行鉴别。
磁共振检查（MRI）：能清楚显示外阴颗粒性肌母细胞瘤与周围组织的关系，确认有无浸润性生长，判断良、恶性。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？是如何发现的？发现多长时间了？症状是否在加重？
有过就诊经历吗？做过哪些检查？用过什么药物吗？用药后有好转吗？
有直系亲属出现过类似症状或疾病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎样患上这种疾病的？能治好吗？
我需要做哪些检查？能确诊吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？这种疾病预后好吗？
治疗期间需要注意什么？我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
本病多为良性，一般需要手术治疗，通过手术治疗彻底切除病灶，防止复发或恶性变。
手术治疗
手术前患者采用膀胱截石位，医生对患者进行局部麻醉后，切除肿物，手术过程患者始终是保持清醒的，手术大约进行两个半小时。
疾病发展和转归
如果出现复发，需要再次手术，经多次手术治疗后，一般预后注良好。
对偶有恶变者，需按外阴癌治疗处理。
当缺乏有效的系统治疗，表现为多中心性或多器官受累时，可导致发病和死亡。
日常注意
患者要注意术后护理和发现复发时立即就医。
具体日常注意事项如下：
保持伤口清洁，干燥，按时更换敷料，防止伤口感染，促进伤口愈合。
术后需保持大便通畅，防止便秘引起术后出血，若大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
术后第一天患者应卧床休息，尽量避免下床走动；术后 3 天可适量在床边走动，术后一周可恢复正常活动。
术后注意按时复查（一年一次），观察疾病恢复情况，防止复发。
饮食合理搭配，粗细适量，多食蔬菜水果及高蛋白食物，如鸡蛋、瘦肉、豆类等，增强体质。
预防
该疾病目前病因及发病机制不明，故暂时缺乏有效的预防方法。但30～50岁女性应注意外阴部清洁、卫生，可经常进行自查。
具体自查方式如下：
在清洗外阴部时，注意触摸外阴是否有肿块或结节，是否高出皮肤表面，轻轻按压是否疼痛，有无瘙痒，轻推肿块能否移动。
可用镜子观察外阴，皮肤颜色是否改变，是否有皮肤纹理异常，肿物数量及大小。