别称
脉管内平滑肌瘤病，血管内平滑肌瘤病，静脉内平滑肌瘤病
概述
子宫平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）向静脉血管内生长，或由静脉血管壁本身的平滑肌组织增生突向管腔内的肿瘤，是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤。
其组织病理学为良性病变，但具有侵犯静脉等不良生物学行为，常可超出子宫范围，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉延伸至下腔静脉内，甚至累及右心或肺动脉。易导致漏诊和误诊。
IVL 病因尚不明确，其发生机制可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素。
临床主要表现为不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块；部分患者可有盆腔疼痛，不明确的盆腔不适及压迫感。波及下腔静脉和右心者可有突发晕厥，呼吸困难，大量腹水，猝死，栓塞综合征，下肢水肿等，亦可因心脏内肿瘤堵塞流出道而发生猝死。盆腔检查子宫呈不规则增大，可向宫旁延伸。波及下腔静脉、右心和肺脏者可有不同的栓塞表现、心脏杂音及肺部体征。
手术是治疗 IVL 原发病灶和转移病灶的唯一手段。
当病变侵及盆腔外血管时，造成相关血管堵塞引起相应的临床表现，可表现为腹胀、下肢水肿、腹水等，甚至引起布加综合征。
症状
血管源性子宫肌瘤的常见症状有哪些？
血管源性子宫肌瘤的常见症状包括：
不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块，部分患者可有盆腔疼痛，不明确的盆腔不适及压迫感，主要因为肌瘤局部迅速生长引起。
腹胀、下肢水肿、腹水等，甚至引起布加综合征，病变侵及盆腔外相关血管时引起。
胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、双下肢水肿等，病变侵袭至心脏及肺动脉表现为右心充血性症状。
病因
IVL 病因尚不明确，其发生机制可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素。
目前存在两种假说：
IVL 起源于血管壁内的平滑肌细胞。
IVL 来源于子宫的平滑肌瘤，侵犯静脉管腔并沿静脉腔内生长。
就医
IVL 多发生于育龄女性，集中于 30~50 岁，90％ 有生育史，通常有子宫肌瘤或子宫切除史，早期临床表现缺乏特异性，可出现月经周期及月经量的改变，有下腹、腰痛等盆腔压迫症状。也可因肿瘤侵犯盆腔外血管引起静脉回流障碍、心血管症状或肺部症状，均需及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块，部分患者可有盆腔疼痛，不明确的盆腔不适及压迫感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
腹胀、下肢水肿、腹水等，甚至引起布加综合征等。
胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、双下肢水肿等。
建议就诊科室
妇科
心外科
血管外科
医生如何诊断血管源性子宫肌瘤？
目前，仅有少数病例在术前作出了正确诊断，大多数病例于术中或术后确诊。临床上，对于子宫肌瘤临床上，对于子宫肌瘤患者合并下肢静脉血栓症状者或有心脏受累表现者要高度怀疑 IVL。影像学检查有助于早期诊断，但确诊是依靠病理镜下结果，尽管有时肉眼上能分辨肿瘤生长于血管内，仍需与能侵入血管内的恶性肿瘤鉴别，以防过度治疗。
超声是 IVL 的首选诊断方法，有助于评估 IVL 的病 灶大小及受累范围，了解右侧心腔内病灶延伸和运动状况以评估其危险程度，同时可以与心脏的其他肿瘤如黏液瘤、血栓等进行鉴别诊断。
对于具有子宫外侵犯的病例，增强 CT 检查尤其是 CT 血管成像（CTA )，可作为该病的一线检查技术。
核磁共振（MRI）信号不具有特异性，但具有良好的软组织分辨力，多平面成像能提供全面的解剖信息，清晰显示静脉内肿块、输尿管与盆腔肿块的关系。
PET – CT 与以上检查相比在鉴别病灶的良恶性病变方面有明显优势，大多提示不规整软组织密度肿块，密度欠均匀。
医生可能询问患者哪些问题？
主要是怎么不舒服？持续多长时间？有没有加重或减轻？
有没有腹胀、下肢水肿、胸闷等不适？
既往妊娠情况？之前有过胸闷、心悸、晕倒的情况？
之前有没有体检发现过子宫肌瘤？如果有，有没有定期检查，有增大吗？
有没有做过子宫肌瘤手术？
患者可以咨询医生哪些问题？
不适症状是不是血管源性的子宫肌瘤引起的？
怎么确诊？需要做哪些检查？
要怎么去治疗？如果还要生育怎么办？
这个病的主要危害是什么？治疗后有没有后遗症？
为什么会得这个病？治疗后怎么预防复发？
治疗
手术治疗
手术是治疗 IVL 原发病灶和转移病灶的唯一手段。
术中需彻底切净肿瘤，否则可能导致复发和再次手术；
对于难以完整切除肿瘤的患者，则尽可能多地切除肿瘤以缓解症状。
伴大血管受累的盆腔 ICL 的外科手术具有一定的挑战性，需要术前详细评估、多学科协作、制定合理的手术方案保证患者安全，可分为一期或二期完成。
＞ 45 岁或有子宫外脉管浸润、无生育要求的患者，建议行全子宫＋双附件＋宫外病灶切除术，同时高位结扎双侧骨盆漏斗韧带，术后不行激素替代治疗；＜45 岁无子宫外脉管浸润且无生育要求女性，建议行子宫全切术；
对于年轻、保留生育功能的患者可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓，并应详细告知患者疾病复发及进展的风险，且需密切随访（３~６月复查一次）；
对于合并肺转移的患者，建议将原发灶、下腔静脉内病变及双附件切除，为避免损伤肺功能，可暂不考虑切除受累肺叶，随诊观察。
药物治疗
对手术无法完全切除病灶，或者不能或不愿意手术的患者，术前及术后辅助抗雌激素治疗（GnRH – a、芳香化酶抑制剂等）可作为部分治疗手段，抑制肿物生长和复发，但治疗效果尚无定论。
其他治疗方法
有报道对残留病灶结扎或栓塞所有营养血管，病灶可自然退化。
疾病发展和转归
大多数患者预后较好，但该病具有易复发性，30％ 患者在术后 15~30 年复发，对复发者积极再次手术，仍可改善预后，文献报道完整切除瘤体后患者中位生存期可达 12 年。对肿瘤切除不完全或保留卵巢者，应加强长期随诊。
日常注意
健康的生活习惯，规律作息、不抽烟，合理饮食，均衡营养适当运动，保持心身健康可适当减少复发。
预防
IVL 是一种雌激素依赖性肿瘤,手术切除卵巢，降低体内雌激素水平有助于预防复发。抗雌激素治疗（GnRH – a、芳香化酶抑制剂等）可作为部分治疗手段，抑制肿物生长和复发，但治疗效果尚无定论。