别称
恶性中肾旁管混合瘤，恶性中胚叶混合瘤，恶性混合性中胚叶瘤，癌肉瘤
概述
什么是阴道恶性苗勒管混合瘤？阴道恶性苗勒管混合瘤是一种发生于阴道、起源于苗勒氏管的一种恶性肿瘤。
患病的人多吗？从 1930 年报道首例阴道恶性苗勒管混合瘤起至今，只发现 15 位患者，具体发病率不详。
为什么会得这个病呢？目前病因尚不明确。
阴道恶性苗勒管混合瘤有什么分类吗？按照组织类型，分为以下三类：癌肉瘤、腺肉瘤注、恶性中胚叶混合瘤。
阴道恶性苗勒管混合瘤有什么症状？本病的主要症状为阴道分泌物增多、阴道出血，分泌物可有恶臭。阴道壁肿块可呈息肉状生长。
如何治疗？目前治疗首选手术加放疗。
阴道恶性苗勒管混合瘤有什么危害？阴道恶性苗勒管混合瘤为恶性疾病，如果不及时进行正规治疗，本病在威胁患者生命的同时会给患者身心、经济及家庭带来沉重负担。经过正规治疗后，大部分患者可保持无瘤状态继续生存，疾病进展延缓，生活质量提高。
预防为主，及时发现，尽早治疗。
症状
阴道出血、阴道分泌物增多、分泌物伴有恶臭味等，是阴道恶性苗勒管混合瘤最常见的症状。
阴道恶性苗勒管混合瘤的常见症状有哪些？
阴道出血：非月经期可见阴道少量血液流出，颜色可为鲜红或淡粉等。
阴道分泌物增多：日常白带增多，性状有改变，如脓性白带或血性白带。
阴道分泌物伴有恶臭味或阴道流黄水。
阴道恶性苗勒管混合瘤可能会引起哪些并发症？
累及尿道可出现血尿注、尿频、尿急等症状。
贫血。
疾病发展可出现恶病质。
病因
阴道恶性苗勒管混合瘤病因尚不明确，相关文献未见报告。
阴道恶性苗勒管混合瘤的常见原因有哪些？
阴道恶性苗勒管混合瘤病因尚不明确，相关文献未见报告。
哪些人容易患阴道恶性苗勒管混合瘤？
至今报道的阴道恶性苗勒管混合瘤的患者中，绝经后女性较为多见，但目前并不能认为这是明确的危险因素。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
非经期阴道流血；
阴道分泌物增多；
阴道分泌物伴有恶臭味；
阴道分泌物合并感染，表现为阴道及外阴瘙痒，盆腔或下腹疼痛，严重可有发热等感染症状。
如果出现以下情况应立即就医或拨打 120：
患者发生恶病质（表现为极度消瘦、皮包骨头、无力、完全卧床、生活不能自理）、昏迷。
建议就诊科室
妇产科
肿瘤科
医生如何诊断阴道恶性苗勒管混合瘤？
医生通过询问患者症状、进行妇科检查、阴道分泌物检查、阴道镜检查等初步诊断阴道恶性肿瘤，确诊需要进行病理检查。
具体介绍相关检查：
妇科常规检查：主要包括腹部、盆底阴道及外阴检查，可以直观检查到是否有阴道肉眼可见的病变，及是否有腹腔盆腔内较大的包块。
阴道分泌物检查：对阴道分泌物进行培养及鉴定，明确导致阴道炎的病原体种类。
肿瘤标志物检查：可以辅助判断是否可能存在肿瘤，并且可以检测肿瘤患者的治疗效果。
阴道镜检查：可以直观地了解阴道内及宫颈情况，有利于医生对妇科疾病的诊断。
组织病理检查：取少许组织在显微镜下查看细胞形态，可以明确病变类型，帮助对症治疗。
医生可能询问患者哪些问题？
有何不适症状？症状持续多久了？
出现哪些情况时症状会缓解或加重？
曾应用哪些药物治疗？疗效如何？
曾接受手术吗？手术情况和术后恢复情况如何？
近期曾接受妇科检查吗？结果如何？
是否有直系亲属也有此病史？
是否有阴道手术史、分娩史、流产、引产、早产等病史？
是否吸烟？是否喜欢大量饮酒？
结婚年龄为几岁？生育情况如何？是否为顺产？
平时是否规律进行体育运动？饮食方面有何偏好？
患者可以咨询医生哪些问题？
我患此疾病的原因为何？
此疾病能治愈吗？
需要接受哪些检查？需要服用哪些药物？医保能报销吗？
目前此疾病有哪些治疗方法？我适合接受哪种方法治疗？
日常生活有哪些注意事项？
此疾病会复发吗？
此疾病会遗传吗？
此疾病会传染吗？
治疗
目前阴道恶性苗勒管混合瘤治疗以手术加放疗为首选。较年轻的腺肉瘤注患者可局部切除病灶，术后辅以放疗和化疗。
药物治疗
化疗：紫杉醇与顺铂联合化疗是首选治疗方案，可以杀死癌细胞抑制病情的发展。具体药物及剂量可根据患者情况进行调整。也可根据患者情况应用其余化疗方案。
手术治疗
局部广泛病灶切除：可切除病变组织，但有遗漏的风险。适用于病变广泛的患者，切除后辅助化疗是常用治疗方法。
根治性子宫合并全部或部分阴道切除术：依据病灶部位及侵袭情况，决定切除全部阴道还是部分阴道。适用于病变范围较大但无远处转移的患者。
局部病灶切除术：年轻患者可采用此手术方式，目的是切除肿瘤，再辅以放化疗可有效缓解病情。
其他治疗方法
放疗：放疗是治疗该疾病的一种方法，能进一步杀灭单纯手术不能切除的残存肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，此恶性疾病可导致出血量增加、坏死组织脱落、肿瘤的广泛转移等后果，威胁患者生命，并对患者生活质量、身心健康、家庭经济、患者家属带来沉重负担。
经过正规治疗后，大部分患者可保持无瘤状态继续生存，疾病进展延缓，生活质量提高。但此恶性肿瘤易复发，在目前数量较少的患者中，2 年生存率约 80%。
日常注意
应定期查体、预防疾病，加强锻炼，营养均衡，保持卫生，勤换内衣裤。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后应注意敷料是否干洁，有无渗血渗液、引流管是否通畅、引流口有无红、肿、热、痛等感染症状，若出现异常，请及时告知医生。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：接受放疗和（或）化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心注、呕吐、腹泻、便秘等胃肠道反应，如症状严重请及时就诊。还可出现脱发、肝肾损害、肺损伤、心脏损害等，需定期检测肝肾功能、血常规等，如出现异常应立即就医。
用药注意事项：应用阴道栓剂时患者需注意不良反应，阴道流血或刺痛则需要停药。
定期复查：术后 1 个月需要到医院复查，主要复查肿瘤标志物、彩超、阴道镜等项目，目的是检查疾病有无复发，患者身体现状如何。
饮食：
若为手术患者，术后排气后可进食半流食，逐步过渡为一般饮食，注意多吃蛋白含量高、含铁的食物（如鸡蛋羹、猪肉等红肉）。
若为普通患者，多吃富含维生素及纤维素的食物，例如绿色蔬菜、胡萝卜、橘子等。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，肠道排气后可下床轻微活动，如床边散步，防止术后腹腔粘连。
若为非手术患者，可以适度运动，运动强度以发汗而不劳累为宜。
其他：注意外阴周边卫生情况，戒烟、限酒。
预防
本病病因尚不明确，女性应定期进行妇科查体，早发现、早治疗。日常多锻炼，增强体质，饮食均衡，提高身体抵抗力。
感谢开滦总医院妇产科医师的 马芸 医生参与撰写。