别称
阴道葡萄状肉瘤
概述
什么是阴道横纹肌肉瘤？阴道横纹肌肉瘤，是来源于阴道上部组织细胞的罕见软组织肿瘤。好发于儿童和青少年。
患阴道横纹肌肉瘤的人多吗？阴道横纹肌肉瘤最常见于 6 岁以下儿童，约 2/3 的患者在 2 岁之前发病。随着年龄的增长，发病率逐渐降低，14 岁以后发病率极低。
为什么会发生阴道横纹肌肉瘤？本病的病因尚不十分明确，可能与遗传因素相关。
阴道横纹肌肉瘤有什么类型？阴道横纹肌肉瘤分为：外生型、溃疡型、黏膜下型、阴道旁浸润型。
阴道横纹肌肉瘤有什么症状？本病的主要症状为咳嗽，或腹部用力时阴道出现异常排液、阴道流血、阴道黏液样分泌物增加。也会在阴道口发现半透明葡萄状或淡红色息肉状组织块膨出。
如何治疗？主要采用手术结合放射治疗、化学药物治疗。
阴道横纹肌肉瘤有什么危害？如果不及时接受正规治疗，本病属于高度恶性肿瘤，疾病会快速进展，最终出现转移，危及患者生命。如果及时接受正规治疗，能够延缓疾病进展，提高患者生存率。
该疾病为恶性肿瘤，应尽早就诊治疗，以免贻误治疗时机。
症状
阴道横纹肌肉瘤最常见的症状包括：阴道异常排液、阴道流血、阴道黏液样分泌物增加、阴道口肿物膨出等。随着病情发展，患者可发现现阴道排出碎肉样物质。
阴道横纹肌肉瘤的常见症状有哪些？
阴道异常排液：阴道排出异于平常的稀薄或浑浊的液体，也可为血性淡红色液体。
阴道异常流血：儿童表现为阴道少量出血，青少年出现不同于月经周期的阴道流血。
黏液样分泌物流出：可出现阴道流出较多似鼻涕样的黏稠液体。
阴道口肿物膨出：可出现半透明似葡萄状或淡红色息肉状肿物从阴道口突出。
可能会引起哪些并发症？
阴道横纹肌肉瘤的进展过程，可能出现癌细胞转移，病情加重。
常见并发症包括：
膀胱浸润
直肠注浸润
肺转移
严重贫血
严重感染
病因
阴道横纹肌肉瘤目前病因尚不明确。
阴道横纹肌肉瘤的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与遗传因素有关，具体原因有待进一步研究。
哪些人容易患阴道横纹肌肉瘤？
危险因素尚不明确，迄今报道的患有阴道横纹肌肉瘤的患者中，女性婴幼儿多见。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应立即就医：
阴道流血
阴道异常排液
阴道口肿物突出
血尿注
如出现以下情况应立即拨打 120：
阴道大量出血
休克
昏迷
建议就诊科室
妇科
肿瘤科
医生如何诊断阴道横纹肌肉瘤？
当医生怀疑是阴道横纹肌肉瘤时，将结合临床表现、实验室检查结果来明确诊断。
具体检查包括：
分泌物检查：对阴道分泌物进行提取送检，以明确分泌物的性质，有助于明确疾病诊断。
肿瘤标志物检查：当体内发生肿瘤时，血液里面的肿瘤相关标志物会释放增多，检测血液中的肿瘤相关标志物可辅助诊断。
活体组织病理检查：肿瘤组织与正常组织在结构上不相同。取少许病变组织做病理检查，根据结果可明确病变组织是否为肿瘤、是什么样的肿瘤、肿瘤的恶性程度等情况。
超声波检查：超声能显示阴道和盆腔器官组织结构。医师可能会通过阴道超声、腹部超声的结果，进行初步诊断和指导下一步诊疗。
CT 检查：CT 检查比超声检查更为清楚明确。通过 CT 检查可明确肿瘤侵袭的范围、大小、与周围组织的情况等，还可为诊断治疗提供参考意见。
阴道镜检查：在强光源照射下直接观察阴道、宫颈的上皮病变，放大 6~20 倍，借以观察肉眼看不到的阴道和宫颈的较微小的病变。在可疑部分行定位活检，可提高确诊率。
医生可能询问患者哪些问题？
孩子有什么不舒服的症状？持续了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
用过什么药物？药物应用的剂量？应用了多长时间？疗效如何？
做过什么手术？多久前做的？术后恢复如何？
近期做过什么身体检查？结果是怎样的？
有没有直系亲属也有此病史？
孩子体质如何？
饮食方面有什么偏好？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子是怎么患上阴道横纹肌肉瘤的？
需要做哪些检查？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？需要采取哪种方法治疗？
日常生活需要注意什么？会复发吗？
这个病有遗传的可能吗？
这个病可以治愈吗？
治疗
目前阴道横纹肌肉瘤首选手术治疗，术后根据病情选择放射治疗和化学药物治疗。
药物治疗
化学药物治疗：常用的药物有紫杉醇、顺铂注等，与手术治疗配合使用可达到杀灭或抑制癌细胞的作用。
抗生素：比如头孢他啶、奥硝唑等，可用于急性期伴有感染的患者，或用于术后预防感染。
手术治疗
根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确切的方法，但病情不同所选用的手术方式也不尽相同。以下为常见的手术方式：
全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术：适用肿瘤位于阴道上段 1/3 的患者。
外阴、阴道下段切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术：适用肿瘤位于阴道下 1/3 的患者。
子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术：适用肿瘤位于阴道中段的患者。
前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术：适用于肿瘤侵及尿道、膀胱或直肠的患者。术中还需要做人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。
阴道切除、皮瓣重建阴道：对于小儿或是有生育要求的患者选择此种手术方法。
其他治疗方法
放射治疗：能进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，此恶性疾病可发生出血量增加、坏死组织脱落、肿瘤的广泛转移等症状，严重威胁患者生命。
此恶性肿瘤虽然易复发，但经过正规治疗后可延缓疾病进展，10 年生存率为 90%。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料是否干洁，有无渗血渗液、引流管是否通畅，引流液颜色等。敷料污染、渗血过多、引流液过少或过多都应及时向主管医师反应。术后避免用力咳嗽，防止刀口裂开。
放疗/化疗后或期间的注意事项：接受放疗或化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现一些不良反应，如恶心注、呕吐、腹泻、便秘等胃肠道反应；还可能出现脱发、肝肾损害、肺损伤、心脏损害、骨髓抑制等。所以，接受治疗的患者需住院。当出现不舒服时，应及时向主管医师反应。
用药注意事项：患者出院后一般无需长期服用药物治疗。
术后复查：术后 1 个月需要到医院复查，以了解手术后患者康复情况，以及是否有术后并发症的发生等情况。
饮食：
若为手术患者，全身麻醉下手术后需要禁食禁饮 6~8 小时。待患者意识清醒、生命体征稳定、接到进食医嘱后，可少量摄入流质食物，如饮用水、牛奶、鸡蛋羹、肉粥等食物。
若为普通患者，在家或住院期间，正常饮食即可，无特殊禁忌。
运动：
若为手术患者，术后一般需卧床休息 1~3 天，卧床期间可主动伸缩活动四肢，以防血栓和压疮形成。2~3 天后可坐床边或在病区轻微走动。随着病情的恢复可逐渐增加运动量。
若为非手术患者，急性期应卧床休息；非急性期可进行轻中度活动，如散步、慢走等。
其他：若为儿童患者，以上信息可作为参考，具体仍需遵循医师医嘱。
预防
本病病因尚不十分明确，目前暂无权威支持的特异而有效的预防措施。若家族有亲属曾患过此疾病，孕前或出生后可进行分子遗传学检查，重点关注。