别称
皮肤黏膜淋巴结综合征
概述
川崎病（Kawasaki disease），又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是以全身血管炎症为主要病变、可引起急性发热出疹的的儿童疾病，多发生于 5 岁以下婴幼儿。1967 年日本学者川崎富作最早报道该病，川崎病因此得名。其发病率有逐年增高趋势。
川崎病病因不明，可能与感染和遗传有关；川崎病不具有传染性，也不会在儿童之间传播。
川崎病多发生于 5 岁以下儿童，东北亚地区儿童更容易发生，男孩患病危险高于女孩。
症状为持续 5 天以上发热，眼睛发红、皮疹、唇舌干裂、手脚硬肿发红、颈部淋巴结肿大。
如能正确诊断和治疗，多数患儿可在 6~8 周左右康复，不会遗留任何长期问题。
大约 1/4 的川崎病患儿会出现心脏并发症，1 岁以下的患儿更容易发生严重并发症。
川崎病缺乏特异性检查手段，主要根据症状和体格检查诊断，某些实验室检查可协助诊断。
川崎病需要住院接受治疗，主要治疗包括阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇。
患儿治疗结束后要随访数周至数月；已经出现心脏并发症者，需要接受更多的随访检查。
由于病因不明，川崎病无法预防。
症状
川崎病的特征性症状为持续 5 天以上的发热，伴有双眼发红、皮疹、唇舌干裂、手脚肿胀发红、颈部淋巴结肿大。
正确诊断和治疗后，多数患儿可在 6~8 周左右康复，不会遗留任何长期问题。少数患儿可能出现心脏并发症。
川崎病的症状有哪些？
川崎病的病程约为 6~8 周，可分为三期，不同阶段有不同的症状和体征。
第一期：急性发热期
急性期通常在病程的 1~11 天，患儿会突然出现以下症状：
持续 5 天以上的发热。这是川崎病最常见的初期症状，患儿体温通常在 38℃ 以上，使用抗生素或非甾体抗炎药（如对乙酰氨基酚、布洛芬）无法控制。如果未及时治疗，发热可持续 10 天左右，少数患儿甚至长达 3～4 周。
眼睛发红。双眼结膜出现发红和肿胀，不过不会引起眼睛疼痛。
皮疹。通常自生殖部位开始，逐渐扩散到躯干、四肢和面部。皮疹不会形成任何水疱。
嘴唇和舌头红肿、干燥或皲裂，还可能出现脱皮或出血。口腔和咽喉黏膜也可能肿胀，舌头发红、肿胀，表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌” (strawberry tongue)。
手脚红肿。患儿手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀。受到触碰或行走时，患儿手脚可能出现疼痛，导致不愿行走或爬行。
颈部淋巴结肿大。一侧或双侧颈部淋巴结肿大，触摸质硬，可能有轻微疼痛。
第二期：亚急性期
亚急性期通常在病程的 11~21 天，患儿症状减轻，但可能持续更长时间。这个阶段更容易发生冠状动脉的并发症。
亚急性期的可能症状包括：
患儿手指和脚趾出现脱皮，有时手掌和脚底也会出现。
腹痛、呕吐或腹泻
脓尿（尿中含有大量白细胞）
疲倦、嗜睡或烦躁
头痛
关节疼痛和肿胀
黄疸（皮肤和巩膜发黄）
第三期：恢复期
恢复期通常在病程的 21~60 天。患儿开始康复，症状逐步缓解，所有疾病体征最终消失。在这个阶段，患儿可能出现疲乏无力、易疲劳等症状。
川崎病如何进展？
患病后，如能获得正确诊断和治疗，多数患儿可在 6~8 周左右彻底康复，恢复正常活动，不会遗留任何长期问题。
在少数患儿，川崎病可能损害冠状动脉，引起心脏并发症。
导致冠脉过度增大，可能引起动脉瘤 (aneurysm)。
可能导致冠脉狭窄，或形成血栓的风险增高。
冠脉受到损害的患儿，在成年早期更容易出现心脏病发作。
由于未能获得正确诊断和治疗，大约 1/4 的川崎病患儿会出现心脏并发症，1 岁以下的患儿更容易发生严重并发症，甚至可能导致死亡。
病因
川崎病的确切病因不明，可能与感染和遗传因素有关。川崎病的危险人群包括5岁以下儿童、东北亚地区的儿童、男孩等。
川崎病的病因是什么？
川崎病的确切病因不明，可能与感染和遗传因素有关。
感染因素
川崎病的临床表现与感染类似，提示可能由细菌或病毒感染引起，不过至今尚未找到直接致病的病原体。感染可能导致急性免疫调节紊乱，引起血管内皮发生免疫反应性炎症。川崎病不具有传染性，也不会在儿童之间传播。
遗传因素
川崎病在东北亚儿童中更常见，尤其是日本和韩国，这也提示该病可能与遗传有关。专家认为，某些基因可能增加儿童发生川崎病的风险。
其他因素
有些专家还认为，川崎病的发生可能与自身免疫、药物或环境污染有关。
哪些因素会增加川崎病的发病风险？
以下因素可能影响川崎病的发生风险：
多发生于 5 岁以下儿童，尤其是 6~18 月的婴幼儿，半岁以内的婴儿较少发生。
东北亚地区（尤其是日本和韩国）儿童更容易发生。
男孩患病危险高于女孩。
与其他季节相比，冬末春初更容易发生。
就医
川崎病缺乏特异性检查手段，诊断较为困难。医生将询问患儿症状，并进行体格检查，还可能进行常规实验室检查。心电图和超声心动图有助于发现心脏问题。
何时应就医？
如果儿童出现持续 5 天以上的发热，同时伴有眼睛发红、皮疹、嘴唇舌头红肿或皲裂、手脚红肿或颈部淋巴结肿大等症状，需要立即就医。半岁以内婴儿出现这些症状时，要特别警惕，马上送医。
早期诊断和治疗通常能够预防严重的心脏问题。
就诊科室
儿科
小儿心内科
如何诊断川崎病？
由于缺乏特异性检查手段，川崎病通常不易诊断。医生会询问患儿症状，并进行体格检查。
通常，如果同时符合以下两种情况，医生可能诊断为川崎病：
持续 5 天以上的发热，体温超过 38℃。
出现以下5种症状中至少 4 种：
眼睛发红
皮疹
嘴唇和舌头红肿、干燥或皲裂
手脚皮肤发红，硬性肿胀
颈部淋巴结肿大
医生还可能进行以下检查，以帮助诊断川崎病和排除其他疾病。
尿常规，以观察有无脓尿。
血液检查，如白细胞计数和血小板计数，患病时血小板可以明显增高。
血沉及 C 反应蛋白，患病时可明显增高。
医生还可能进行以下心脏功能检查，以及时发现心脏问题。
心电图 (electrocardiogram，ECG)，以发现心脏损害或心律失常。
超声心动图 (echocardiogram），以发现冠状动脉内径增宽、心脏结构或功能问题。
医生可能询问患者家长哪些问题？
出现了哪些症状？症状何时开始的？持续多长时间？
症状持续存在，还是有时出现？
哪些情况下症状会加重或缓解？
是否接触过传染病患者？
是否进行过家庭治疗？具体包括哪些？
是否患有其他慢性疾病？
患者家长可能询问医生哪些问题？
症状或疾病可能是什么原因引起的？
需要进行哪些检查？
最好的治疗方法是什么？还有其他治疗方法吗？
孩子服用阿司匹林是否安全？可能有哪些不良反应？
治疗后是否能够彻底康复？多久能够康复？
出院后需要注意哪些事项？
什么时候可以恢复体力活动和锻炼？
该病是否会传染给其他儿童？
如何预防这种疾病？
治疗
川崎病可能引起严重并发症，需要住院接受治疗，治疗越早，患儿恢复越好。治疗目标是控制炎症，主要治疗包括口服阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇药物。
如何治疗川崎病？
川崎病能够治愈，多数患儿能够完全康复，不会出现严重并发症。
早期治疗很重要，最好能够在症状出现后 10 天内开始治疗。治疗越早，患儿恢复越快，出现心脏问题等并发症的风险越低。
主要治疗
川崎病的治疗目标是控制炎症，通常需要住院接受治疗，具体治疗包括：
阿司匹林，能够减轻疼痛和发热，快速控制炎症，还能降低血栓形成的风险。阿司匹林在 20 岁以下人群可能引起严重的不良反应——瑞氏综合征 (Reye syndrome)，因此治疗期间务必遵从医嘱。
静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVIG)，丙种球蛋白 (gamma globulins) 可以抑制异常的免疫反应，减轻发热和炎症，并且降低心脏并发症的风险。
皮质类固醇药物，可以控制发热，减少心脏并发症的风险。
并发症治疗
患儿出现心脏并发症后，可能需要药物治疗或手术治疗。
抗凝药物和抗血小板药物，如阿司匹林、氯吡格雷、华法林和肝素，可以预防血栓形成，从而降低患儿心脏病发作的风险。
冠状动脉旁路移植术 (coronary artery bypass graft)，通过建立新的血管通路，改善心脏的血流和供氧。
冠状动脉血管成形术 (coronary angioplasty)，通过扩张阻塞或狭窄的血管，改善心脏的血液供应。
支架植入术 (stent placement)，通过植入支架扩张狭窄的血管，保持血流通畅，并预防再次狭窄。
出现心脏并发症的川崎病患儿，需要更多的随访检查。
日常注意
患者出院后，在家庭中应充分休息，足量饮水，并遵医嘱继续服用阿司匹林。
患儿治疗结束后要随访数周至数月，以确保未引发任何心脏问题；已经出现心脏并发症的患儿，需要接受更多的随访检查。
川崎病患者出院后应注意哪些事项？
患者出院后，在家庭中应注意以下事项：
充分休息，避免过度劳累，足量饮水。
通常回家后还需继续服用阿司匹林。考虑到瑞氏综合征 (Reye syndrome) 的风险，在征得医生允许之前，不要给患儿服用阿司匹林。如果服用阿司匹林期间发生或暴露于水痘或流感，应立即就医。
患儿可能出现疲倦、烦躁，还可能出现持续 1 个月左右的皮肤干燥。使用润肤霜有助于保持手指和脚趾湿润。
定期复查。川崎病可能引起心脏问题，患儿治疗结束后要随访数周至数月，以确保未引发任何心脏问题。已经出现心脏并发症的患儿，需要接受更多的随访检查。
预防
由于病因不明，川崎病无法预防。