别称
核黄疸
概述
胆红素脑病(bilirubin encephalopathy，BE)是指由胆红素升高所导致的中枢神经系统临床表现，是新生儿时期高胆红素血症最严重的并发症。急性胆红素脑病用于描述生后 1 周内出现的胆红素毒性的急性期表现。而核黄疸则用于胆红素毒性所致慢性、永久性临床后遗症。胆红素脑病在我国并不少见。在北美及欧洲等国家， 胆红素脑病发病率为 1∶50000 至 1∶100000，而加拿大研究显示其发病率更高。
胆红素是人体和许多其他动物体内天然存在的物质，但当它在血液中的浓度过高时，具有神经毒性，这种病被称为高胆红素血症。血清胆红素水平轻度升高在新生儿中很常见，严重的胆红素血症可导致胆红素脑病。
胆红素脑病的临床表现与病变累及部位及脑成熟度有关，可有精神神志障碍、痉挛抽搐、智力低下等表现。
医生主要依据血、脑脊液化验结果，结合患儿表现以及其他辅助检查确诊本病。对新生儿高胆红素血症，必须及早采取综合措施，以防止其发展为胆红素脑病。
胆红素脑病一旦发生，尤其进入痉挛期后大多预后不良，故对于胆红素脑病应重在预防。在警告期根据病情及时采用换血、光疗等各种措施，尽快降低血中胆红素浓度。
日常需要对患儿进行各种感觉刺激并定期进行康复治疗，助其康复。
建议孕期积极完成各时期产前检查，发现问题尽早治疗。
症状
胆红素积聚在中枢神经组织中，可能导致不可逆的神经损伤，其损伤程度取决于暴露水平，影响范围从无明显症状，到轻度升高导致黄疸，到严重的脑损伤甚至死亡。
胆红素脑病有哪些症状？
胆红素脑病的临床表现与病变累及部位及脑成熟度有关。我国临床上普遍将胆红素脑病按临床表现分为四期：
警告期：多于出生后 3~5d 黄疸最重时出现，表现为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、原始反射减弱、肌张力减低等，持续 12~24h 渐进入痉挛期。
痉挛期：表现为抽搐、肌张力明显增高甚至角弓反张和发热，常伴有惊厥、尖叫，并发展为呼吸衰竭，持续 12~24h。死亡病例多发生于此期，存活者生命体征渐趋于稳定。
恢复期：抽搐逐渐减少至消失，持续 2 周，吃奶及对外界反应逐渐恢复。
后遗症期：存活患儿于 1~2 月后出现后遗症表现，主要为手足徐动、听觉障碍、眼球运动障碍以及牙釉质发育不全，与早期胆红素选择性神经损害相对应，称为“四联症“。
美国儿科协会建议将“急性胆红素脑病”用于描述出生 1 周内新生儿由于胆红素所致的急性临床表现， 而“慢性胆红素脑病”即核黄疸特指胆红素毒性的慢性及永久性损害[3]。
急性胆红素脑病：急性胆红素脑病的临床表现分三阶段[3]:
第一阶段：主要表现为嗜睡、轻度肌张力减低、活动减少、轻微高调哭声
第二阶段：主要表现为易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸困难、肌张力增高
第三阶段：肌张力增高（触摸肌肉坚实感）消失，转为肌张力减低（肌肉松软）
慢性胆红素脑病[6]：慢性胆红素脑病病情分为轻、中、重度。
轻度能自理生活
中度表现为张力失常及手足徐动症。他们可以说话但有一定困难,可以进食及在没有帮助下自主活动
重症需坐轮椅 ,说话很困难,重度肌痉挛伴肌肉疼痛 。神经病变及听觉丧失可轻重不一
胆红素脑病会引起哪些并发症[7]？
急性胆红素脑病可导致意识障碍甚至死亡。慢性胆红素脑病可导致运动障碍、视听觉功能障碍、智力障碍等后遗症。
病因
胆红素脑病是什么原因引起的[4]？
胆红素脑病发病与胆红素浓度、血脑屏障功能、白蛋白水平以及 pH 水平等多种高危因素密切相关。新生儿胆红素脑病的发病率呈逐年上升趋势，感染和新生儿溶血病是新生儿胆红素脑病的主要致病因素；分娩过程中使用催产素的产妇所诞新生儿，其高胆红素血症的发生率也随之上升；早产儿、低体重儿是新生儿胆红素脑病产生的构成因素；新生儿胆红素脑病的发病率与是否坚持进行科学的产前检查间呈现一定的相关性；新生儿胆红素脑病与婴儿的性别没有直接关系。
溶血性因素
感染因素
催产素的使用
围生期因素：早产儿、低体重儿
产检不到位
胆红素脑病危险因素有哪些[3]？
同族免疫性溶血性疾病、G-6-PD 缺陷症、窒息、严重嗜睡、体温不稳、败血症、酸中毒、白蛋白低于 3.0mg/dL。此外早产也是重要的危险因素。
就医
对新生儿高胆红素血症，必须及早发现并采取综合措施，以防止其发展为胆红素脑病。需警惕新生儿皮肤变黄、出现反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶等情况，可能为胆红素脑病的前兆或发病症状。
哪些情况需要及时就医？
新生儿皮肤变黄
昏睡、喂养困难
尖声哭叫、抽搐、翻白眼，发热等
就诊科室：
新生儿科
医生如何诊断胆红素脑病[1]？
首先医生需要对患儿出生情况及症状进行详细询问及体格检查。
高胆红素血症相关检验：抽血化验血常规、肝肾功能、脑脊液胆红素等。
神经系统相关检查：脑干听觉诱发电位(BAEP)、磁共振成像（MRI）。
其他：针对病因及诱因进行其他目的性检验检查。
医生可能询问患者哪些问题？
孩子出现这个（就诊原因）异常情况多久了？
请回想下是否还有其他异常？
从发现异常到就诊的时间段中是否自行服用药物或者进行物理治疗？
之前宝宝是否有黄疸？
是否有过感染？
是否有过溶血性疾病？
宝宝是早产儿吗？
目前的症状是持续性加重还是间歇性发作？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子的这个情况严重吗？
是什么原因引起的这种疾病？
需要做哪些检测可以确诊？
推荐采用什么方案进行治疗？
能否治好？治疗后会不会复发？是否会有后遗症？
这个病的日常保养以及预防该怎么做？
治疗
胆红素脑病一旦发生，大多预后不良，故对于胆红素脑病应重在预防，必须采取合理措施及时干预新生儿黄疸，以防发展为胆红素脑病。
积极预防：加强产前宣传和围生期保健，尽量避免早产、感染等，避免使用催产素；
治疗合并症：配合医生治疗，积极纠正低体温、低血糖、低白蛋白血症、低氧血症、酸中毒、高碳酸血症、脓毒血症等高危因素；
光照疗法：光照治疗安全有效、简单方便，是防治高未结合胆红素血症的重要措施。光源以蓝光最好，也可选择白光或绿光。双面光疗优于单面，光疗时间视病情而定，一般患者宜用间歇光疗，每天照射 12 小时，连续数天。黄疸程度重、进展迅速者则可采用连续光疗，直至血清胆红素降至安全水平；
换血疗法：能及时换出抗体和致敏红细胞，减轻溶血，降低血清胆红素浓度。同时纠正贫血、防止心力衰竭。换血的不良反应发生率为 15.2%，以贫血及心动过缓为多见， 还可引起 HBV、HCV、HIV 等病毒感染、败血症、坏死性小肠结肠炎、血糖和电解质紊乱甚至死亡。目前换血疗法多为光疗所替代；
酶诱导剂：首选药物为苯巴比妥；
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：主要用于血型不合引起的新生儿同族免疫溶血性高胆红素血症；
血红素加氧酶(HO)抑制剂：通过抑制胆红素产生的关键酶—血红素加氧酶， 减少胆红素的产生。
日常注意
实施听觉刺激：每天与患儿接触时对其进行呼唤，跟他/她讲话 。清醒时给他/她播放音乐等；
给予视觉刺激 ：将颜色鲜艳的气球悬挂在患儿的床头不断旋转。将简单易懂并且色彩鲜丽一些宣传画贴在墙壁上；
给予触觉刺激：家长尽量每天保持微笑同孩子相视并抚触，每天 2 次，每次 5~10 分钟；
进行肢体被动及俯卧运动：通常在给孩子喂奶时开始进行，患儿在床上取平卧位，让他保持将妈妈的大拇指握住的动作，妈妈用食指将孩子的手腕抓住，等到单手弯曲后，左手与右手在同一时间做弯曲动作。或者使患儿选择俯卧位，一只手将孩子双脚抓住，一只手将腹部撑起，之后将脚踝提高，辅助将头部抬高；
按摩：对于姿势异常的患儿以及出现运动落后的患儿，观察患儿的运动模式及肌张力、肌力情况选择合适的按摩康复术；
定期康复训练：家长保持每周 1 次在固定时间带孩子医院进行相关的康复训练，学习不同年龄段的患儿其康复训练的具体方法及训练的相关技巧。
在孩子 3 个月，6 个月等时候需要针对孩子的听力反应运动等能力进行检查排除；
预防
建议孕期积极完成各时期产前检查，发现问题尽早治疗；
产后新生儿注意保暖、提供足够的营养支持，维持水电解质平衡等措施。