别称
小儿Carini综合征，层状鱼鳞癣综合征，火棉胶婴儿
概述
鳄皮婴儿综合征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
鳄皮婴儿综合征是一种罕见的遗传病，多发于早产儿及低体重儿。据报道，新生儿鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的 0.37%。
病因多为常染色体显性或隐性遗传性疾病。
该病可分为鳄皮婴儿包膜型和鳄皮婴儿寻常型。鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。
婴儿可全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑，或出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞状的皮屑，全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮的透明膜包裹，使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，肢体僵硬，皮肤反复脱落，眼睑外翻。
治疗方法主要是通过药物改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。
本病的主要危害为皮肤感染或发生败血症，甚至致婴儿死亡。
鳄皮婴儿综合征的典型皮肤损伤症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。
症状
鳄皮婴儿综合征常出现婴儿全身覆盖角死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑，全身或部分皮肤发亮、暗红、变厚等皮肤受损症状。
鳄皮婴儿综合征的常见症状有哪些？
鳄皮婴儿症状的常见症状包括：
全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑；
全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮样或火棉胶样透明膜包裹，肢体僵硬，皮肤反复大片脱落，眼睑外翻；
出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样的皮屑。
鳄皮婴儿综合征可能会引起哪些并发症？
鳄皮婴儿综合征会出现婴儿皮损症状，皮肤反复大片脱落，若不及时治疗，容易出现皮肤感染或发生败血症，甚至致使婴儿死亡。
常见并发症包括：
皮肤感染
败血症
死亡
病因
鳄皮婴儿综合征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
鳄皮婴儿综合征的常见原因有哪些？
常染色体显性或隐性遗传：是鳄皮婴儿综合征的最主要原因。
早产儿及低体重儿：是鳄皮婴儿综合征的常见人群。
哪些人容易患鳄皮婴儿综合征？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
早产儿及低体重儿：此类人群是鳄皮婴儿综合征的常见人群。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有遗传史的父母：此疾病为常染色体显性或隐性遗传性疾病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑；
全身或部分皮肤暗红、变厚，反复大片脱落；
皮肤僵硬，眼睑外翻。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
畏寒
高热
建议就诊科室
儿科
皮肤科
医生如何诊断鳄皮婴儿综合征？
当医生怀疑是鳄皮婴儿综合征时，将通常进行体格检查，待初步确诊后，通过血象生化检查、组织病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：检查婴儿的体温、体重、脉搏、呼吸、神志、反应、哭声、心、肺、腹、肌张力、原始反射等。
血液检查：并发感染时白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高，同时应注意肝、肾功能，电解质和血酸碱度（pH 值）的检查，当感染严重时这些检查也易出现异常。
组织病理检查：显著角化过度，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
医生可能询问患者哪些问题？
出生几天了？
出生时体重多少？
什么时候出现这些症状的？
父母有没有什么遗传史？
在孕检期间检查有什么问题吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要做哪些检查和治疗？
如何治疗？治得好吗？
费用高吗？在医保报销范围内吗？
有没有什么后遗症？
以后会反复发作吗？
需要注意些什么？
治疗
鳄皮婴儿综合征主要是通过药物改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。
药物治疗
0.1% 维 A 酸乳剂、3% 水杨酸或间苯二酚等：外用涂抹，以改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮。
维生素 A：口服，以促进组织上皮细胞生长。
疾病发展和转归
鳄皮婴儿综合征若不接受正规治疗，患儿会出现皮肤感染或败血症，甚至致患儿死亡。
鳄皮婴儿综合征若接受正规治疗，大部分患儿可完全缓解，无严重并发症者预后良好。
日常注意
患儿家属应积极配合医生，无须过度焦虑，积极治疗，无严重并发症患儿预后良好。
具体日常注意事项如下：
日常注意护理注意事项：患儿必须置于保温箱内，保持合适的温度和湿度。
用药注意事项：遵医嘱用药，防止脱落的皮肤出现皮肤感染，不可私自用药。
饮食：提倡母乳喂养。
预防
鳄皮婴儿综合征应做好遗传因素措施，出现症状，及时就医治疗。
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防方式如下：
针对早产儿及低体重儿，刚出生时放入保温箱中，保持合适的温度和湿度，保证婴儿的生命安全，母乳喂养。
针对不可变的因素，如下方式也有助于疾病的预防：
在择偶或生育的时候，加强遗传病的咨询，做遗传病筛查，做到优生优育。
孕期做好孕检记录，积极筛查孕期易发疾病，定期孕检，做到早发现，早处理。
保持良好的生活作息，保持营养均衡的饮食，以保证胎儿健康出生。
有相关疾病遗传史的孕妇需做好相关登记，根据具体情况决定是否继续妊娠，做好相关随访工作。