儿童颅咽管瘤是什么?儿童颅咽管瘤怎么办?儿童颅咽管瘤症状有哪些?

阑尾恶性肿瘤是一种少见的消化道恶性肿瘤,多为偶然或意外发现,容易与急慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿、右侧附件肿物等疾病相混淆,治疗上时有延误。发病率低,约占胃肠道肿瘤的 0.2%~0.5%,约占切除阑尾标本的 0.6%。病因尚未明确。世界卫生组织(WHO)将原发性阑尾恶性肿瘤按组织学分为 2 类,分别为来源于上皮性恶性肿瘤及非上皮性恶性肿瘤。上皮性阑尾恶性肿瘤包括类癌注、腺癌;非上皮性恶性肿瘤包括恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤等更少见的类型。患者主要表现为右下腹痛,腹部包块。治疗以手术治疗为主,而手术方式的选择也是决定预后的关键。由于缺乏特异的临床症状,该病容易误诊、漏诊。

概述

颅咽管瘤是一种罕见的脑肿瘤,多数患者为 5~14 岁的儿童,成年人偶尔也会患病,多生长于脑底部的脑垂体附近。

颅咽管瘤不是癌症,所以, 不会扩散到身体的其他部位。但是,随着肿瘤的生长和不断增大,会压迫大脑中控制视觉和激素释放的部分。

医生尚不明确颅咽管瘤的形成原因,而且没有公认的预防方法。

多数颅咽管瘤生长速度缓慢,且可以治疗。为了确保患儿得到最好的治疗,应该选择有这一肿瘤治疗经验的医生进行治疗。

症状

随着肿瘤不断生长,可能会压迫分泌激素注的脑垂体和视神经。其中,视神经负责将眼睛获得的信号,传送至大脑。肿瘤压迫会引发诸多症状,具体包括:

视力变化(如一只眼睛出现失明,视力模糊);

恶心和呕吐;

平衡能力差,行走困难;

头痛,早晨症状会加重;

嗜睡;

情绪波动和性格发生变化;

生长迟缓、青春期推迟;

体重增加;

过度口渴;

尿频;

思考与学习能力出现问题。

病因

还未发现颅咽管瘤的确切病因。

有人认为颅咽管瘤来源于胚胎残余的组织,也有人认为是来自于垂体。

就医

在诊断初期,医生会询问患者的症状和疾病史。另外,还会对神经系统进行检查,评估患者的协调能力、反应情况、感觉和思考能力。

眼科医生会对患者进行视野检查,即检查患者正视前方以及看向两侧的视力好坏情况。这项检查可显示视力是否存在损失,视力损失可能是肿瘤压迫到视神经的征象。

其他可能用于诊断肿瘤的检查包括:

MRI注(magnetic resonance imaging):即磁共振成像,借助强大的磁场和无线电波形成颅内的组织图像。在检查前,需要先静脉注射一种钆类造影剂,这个造影剂可以使肿瘤更清晰地显示在图像中。

CT(computed tomography):即电子计算机断层扫描,借助高能量的 X 线,详细地显示出身体内部的图像。在检测前,需要先静脉注射造影剂,可以使肿瘤更好地在图像中显示出来。

血液检查:可用于检测血液中激素和其他物质的水平。其中,激素水平高于正常值,可能是肿瘤压迫脑垂体的征象。

此外,确诊颅咽管瘤的唯一方式是进行活检。首先,医生会将一个针头或其他工具插入到患者的颅骨,并切下一小块组织;其次,组织样本将由实验室专家在显微镜下进行观察,进而查看样本中是否存在肿瘤细胞。

治疗

颅咽管瘤最主要的治疗是通过手术尽可能多地切除肿瘤,两种手术方式如下:

经蝶窦入路切除术:外科医生在鼻子或上牙床处切一个口,通过切口将器械置入大脑,进而切除肿瘤。

开颅手术:医生在颅骨上切一个开口,以便切除肿瘤。另外,如果部分肿瘤是充满液体的囊肿,医生会利用导管注排出囊肿内的液体。

有些时候,手术会引起副作用,包括出血,甚至会损伤到大脑部位。

放射治疗是另一种治疗颅咽管瘤的方法。通过使用高能 X 射线来杀死癌细胞或阻止它们的生长。患者会在术后接受放疗,以消灭术后残留的肿瘤细胞。

放射治疗的方式有两种:

外放射治疗:通过体外的机器来施行放疗。

内放射治疗:将空心针管(含有放射源)、放射粒子、放射线或其他放射性物质紧挨脑中的肿瘤放置,进而达到放疗的目的。

放射治疗的副作用包括:

身体乏力;

皮肤泛红;

恶心;

脱发;

体重增加;

出现记忆问题。

对于患儿来说,放射治疗可能会引起长期的学习和成长问题。所以,医生可能会推迟使用放射治疗,调节放疗剂量,或使用不同种类的放射线,以此降低治疗的风险。另外,质子放射治疗是一种新型的放疗形式,使用质子替代了原有的 X 射线。对于患儿来说,这种治疗方法引起的副作用较少。

治疗预后

由于通常情况下采用手术和其他治疗方法可以去除整个肿瘤组织,因此,颅咽管瘤患者的治疗预后良好。不过,这类肿瘤和相关的治疗可能会影响到机体的激素分泌情况。所以,在治疗之后,患者可能需要前往内分泌科就诊,来治疗激素相关问题。

即使完成了治疗,患者依然需要进行长期的随访。随访期间,医生会解决任何肿瘤相关问题或治疗中的副作用,以及查看肿瘤是否复发。

日常注意

手术病人出院后要按照医嘱继续治疗,定期复诊。

生活中有什么注意事项?

如果出院后需要继续服用激素治疗,比如泼尼松注片,要根据医嘱逐渐减量。如果减量或停药后出现乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等症状,应该去医院就诊。可能需要增加剂量或重新服药,少数病人需要终生服用激素治疗。

有甲状腺功能减退时,医生可能让你服用甲状腺素,需要定期来医院复查甲状腺功能。

如果尿量多(尿崩症),需要服药治疗,在服药的过程中,需要定期复查,化验血电解质水平。

需要定期来医院复查头部核磁共振(MRI)增强扫描,看一看肿瘤是否复发。

需要定期复查血液的激素水平​​​​​​​。

预防

目前还不清楚颅咽管瘤的确切病因,因此还无法预防该病。

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