别称
先天性肺发育不良
概述
肺发育不良即肺实质发育障碍，是指肺组织虽有一定程度的发育，但不够完善。
流行病学：其胚胎发育障碍约发生在孕期最后 2 个月的肺泡发育阶段，在出生婴儿的发病率为 14/10000，是新生儿死亡的常见原因[1]。
肺发育不良主要分为原发性和继发性，继发性多见。常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，约有 1/2 以上同时合并其他系统的畸形，如先天性心脏病、食管-气管瘘等。
原发性肺发育不良的原因不清。继发性者多发生在妊娠后期的最后 2 个月。原因很多，包括：羊水过少、骨或关节肌肉异常导致的胎儿呼吸动度降低、膈肌上抬、胸内占位病变、血管畸形和早产伴发的新生儿肺透明膜病等。
症状与畸形程度有关，轻度畸形大多无症状，易患呼吸道感染，可有咳嗽、咳痰、咯血。畸形严重的可出现呼吸困难。
根据病史、体检、影像学检查结果可明确诊断，也可以做纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影检查。多见于小儿，并有不同程度的上述症状体征表现。
对于无症状者无需治疗，并发呼吸道感染者给予抗感染治疗。根据临床症状不同，可能需要行病变部位的肺叶或肺段切除。同时积极治疗伴发的其他脏器的畸形。
加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产来防止其发病。
症状
肺发育不良有哪些症状？
多见于小儿，常于 X 线检查时发现，有症状者比较容易发现并确诊。常见的症状包括间歇性气短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。
一般仅有轻度间歇性气短、胸痛，甚至无症状。
单一肺叶的发育不良可始终不出现任何症状。
单侧肺发育不良多于生后数周出现各种呼吸功能障碍的表现，且多数患儿自幼即易频繁出现呼吸道感染的症状，反复呼吸道感染可导致患儿生长发育迟缓、营养不良。
肺发育不良并发症有哪些？
肺发育不良合并呼吸道感染若控制不好，长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍，患儿生长发育迟缓、营养不良等。
感染性肺炎：各种病原微生物感染引起的肺炎，常见的有细菌、病毒、支原体、衣原体和真菌感染，均可引起支气管及肺组织的急慢性炎症。
生长发育迟缓：在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象,发病率在 6%～8% 之间。
病因
肺发育不良是什么原因引起的？
原发性肺发育不良的原因不清。
继发性者多发生在妊娠后期的最后 2 个月，原因包括：羊水过少、骨或关节肌肉异常导致胎儿呼吸动度降低、膈肌上抬、胸内占位病变、血管畸形和早产伴发的新生儿肺透明膜病等。
哪些人容易患肺发育不良？
妊娠后期羊水过少所产儿；
骨或关节肌肉异常者；
早产伴发新生儿透明膜病；
机械通气时间长者；
先天性膈疝者；
胎膜早破患儿；
动脉导管未闭患儿；
出生体重低、胎龄小者。
就医
哪些情况需要及时就医？
出现以下症状应及时就诊：
新生儿早产并出现呼吸困难、缺氧发绀等症状；
出现反复咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染症状；
患者有间歇性气短、呼吸困难、胸痛以及反复肺部感染。
就医科室：
儿科
呼吸内科
胸外科
医生如何诊断肺发育不良？
医生一般根据患者的症状、体征及检查即可确诊。
患者常需要进行以下检查：
影像学检查：X 射线、CT 等，有助于观察肺纹理结构是否正常。
潮气呼吸肺功能的各项指标：包括每分钟通气量（MV）、呼吸频率（RR）、潮气量（VT/kg）、吸呼比（TI/TE）、达峰时间（TPEE）等，有助于诊断。
如需手术者，术后取肺组织送病理科检查，可明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
是否早产？
有无反复呼吸道、肺部感染？
有无间歇性气短、呼吸困难、胸骨后疼痛？
是否自行用过药？
是否合并其他器官组织畸形？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致肺发育不良？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
治疗原则
明确诊断后针对病因进行治疗，当原发病得以积极治疗后，可缓解症状；保守治疗（基础治疗和药物治疗）无效者，考虑手术治疗[2]。
基础治疗
主要是抗感染、限制液体、营养支持、一氧化氮吸入等治疗。
药物治疗
外源性肺表面活性物质：对于缺乏肺表面活性物质的新生儿，出生后3天内使用可迅速缓解其临床症状、缩短机械通气时间、降低支气管肺发育不良发生率。
糖皮质激素：激素可有效抑制炎症反应，快速缓解支气管痉挛和肺水肿，改善肺功能。一般短期用药。
利尿剂及支气管扩张剂：使用利尿剂可在短时间内减轻肺水肿，使得肺功能得以改善。支气管扩张剂，如氨茶碱及 β-2 受体激动剂等药物，可快速缓解气道阻力，使得气道得以适当扩张，从而改善患儿的通气功能。
重组人促红细胞生成素：对于治疗肺发育受阻效果显著。该药还具有极佳的抗炎效果，改善肺组织损伤。
氧疗：对于早产儿给予低流量鼻导管氧疗，依据患儿情况及时调节，确保临床氧疗合理，以期避免早产儿出现支气管肺发育不良。
手术治疗：
以下情况，医生会考虑行手术治疗
对于保守治疗无效并有严重并发症患者，可考虑手术治疗。
若合并感染时应先给予抗生素治疗，必要时考虑手术切除。
如患侧余肺有支气管或肺血管发育异常而引起的肺感染，一般需要手术切除。
手术并发症包括：肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎、肺动脉高压等。
肺发育不良的发展？
肺发育不良合并呼吸道感染若控制不好，长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍、患儿生长发育迟缓、营养不良等，甚至并发肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎等症状。
日常注意
发现明显呼吸系统症状和体征如气短、呼吸困难、胸闷、咳嗽、咳痰、缺氧发绀时，应及时就诊；
严密观察病情变化，如发现突发情况，及时向医护人员反馈，并积极配合治疗；
如有手术，术后要注意卧床休息。
预防
加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产，进而预防发病；
产期激素的应用及抗感染有利于避免早产的发生；
维生素A和咖啡因有助于预防和治疗肺发育不良。
感谢广东医科大学附属医院呼吸与危重症医学科 陈保安医生 参与本文撰写