别称
肺泡磷脂沉着症
概述
肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，简称 PAP）又称肺泡磷脂沉着症，一种亚急性、进行性呼吸功能不良的慢性肺部疾病，其特征是肺泡表面活性物质（磷脂和各种表面活性蛋白的混合物）在肺泡腔内大量沉积。其原因是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生所致[1]。
肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，简称 PAP）又称肺泡磷脂沉着症，一种亚急性、进行性呼吸功能不良的慢性肺部疾病。
PAP 的特征是肺泡表面活性物质（磷脂和各种表面活性蛋白的混合物）在肺泡腔内大量沉积。
其关键病因是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生所致。
临床最突出的症状是渐进性劳力性呼吸困难。其他症状还包括：咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气促、无力、体重减轻和胸痛等。
PAP 是呼吸系统罕见病，患病率为 0.36/100 万～3.7/100 万[2]。
症状
PAP 临床可能没特异性，隐匿起病。PAP 可分为三类：
自身免疫性肺泡蛋白沉积症（aPAP）：最常见类型，约占成人患者 90%，患者多在 30~60 岁之间。
继发性 PAP：由于另一种疾病或状况或暴露于某种类型的毒素所致。
先天性：由于家族遗传缺陷而发生的 PAP[3]。
肺泡蛋白沉积症有哪些症状？
呼吸困难（最常见症状）；
咳嗽，咳痰，咯血；
乏力疲劳；
低烧；
食欲减退、体重减轻；
面部紫绀（重症）杵状指（少数）；
严重肺损伤和呼吸衰竭（重症）[1][2]。
并发症：肺部感染、呼吸衰竭。
病因
PAP 的分子病理机制尚不清楚。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；PAP 又常伴有各种真菌及细菌感染；偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性 PAP 与肺泡表面活性物质蛋白 B 缺乏有关[4]。
就医
临床观察和身体检查有助于识别上述明显的本病症状。为了进一步明确诊断，医生还可能建议患者进行以下检查：
实验室检查：血清乳酸脱氢酶、癌胚抗原、细胞角蛋白 19 升高，黏蛋白 KL-6 等升高。
肺功能检查：检测肺功能，包括肺的通气功能、容量和弥散功能。
影像学检查：
胸部 X 线：双肺弥漫磨玻璃样高密度影，常融合成片状，类似肺水肿。
胸部高分辨率 CT（HRCT）：地图样分布的“铺路石”样磨玻璃影。
肺组织病理学检查。
哪些情况需要及时就医？
呼吸困难
咯血
面部紫绀
就诊科室
儿科
呼吸科
医生如何诊断肺泡蛋白沉积症？
病史及临床症状：程度不等的呼吸困难，少数患者无明显症状。
查体：紫绀、肺部啰音和杵状指，也可无阳性体征。
影像学检查：HRCT上显示地图样分布的“铺路石”样磨玻璃影。
肺泡灌洗液检测：
外观：出现不同程度的浑浊，静置或离心后可见明显沉淀物；
病理：均质嗜伊红性细颗粒状脂蛋白性物质，针状裂隙，脂蛋白性物质的 D-PAS 染色阳性，黏卡红染色阴性；
沉淀物透射电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体。
肺组织病理学：肺泡结构完好，肺泡内被细小颗粒状或嗜伊红的脂蛋白性物质填充，且 D-PAS 染色阳性，有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙，有时可见轻度间质纤维化。
确诊PAP：需满足以上诊断标准中的 1～3+（4 和/或 5）[1]。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有呼吸困难？
是否发烧？
最近食欲如何？体重有无明显变化？
是否咳嗽？有没有痰？是否咯血？
这些情况严重不严重？已经出现了多久？
什么情况小，症状会缓解或加重？
是否吸烟、是否喜欢大量饮酒？
平时工作压力大吗？作息是否规律？
平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
患者可能询问医生哪些问题？
肺泡蛋白沉积症是一种什么样的疾病？
我是怎么得这种病？能治愈吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？
哪种方法最适合我的病情？
得了这种病，我在生活方式和生活习惯方面需要做哪些改变呢？
治疗
治疗原则：清除肺泡腔内沉积的脂蛋白样物质。
全肺灌洗术：疗效较好，但需注意低氧血症、低体温、喘鸣、肺部感染、气管插管错位等并发症。
经支气管镜行分次肺段灌洗术：有一定疗效，但操作要求高、时间长，患者耐受性差。
针对抗 GM-CSF 抗体异常：雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。治疗疗程推荐为 6 个月。
其他治疗：CD20 单克隆抗体或血浆置换、调脂药物或中药治疗。
继发性 PAP：以治疗原发病为主。
抗感染：合并感染很常见，抗感染治疗十分必要[1]。
日常注意
注意锻炼身体，提高免疫力。
饮食最好以清淡食物为主。
多吃新鲜水果蔬菜等富含维生素 C 的食物。
常吃润肺食物。白色食物具有滋阴润肺功效，比如，百合、银耳、白萝卜等。
预防
PAP 目前尚无预防方法。
基于相关研究，患者应该避免感染发生。比如，分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等感染。