概述
腹裂是先天性脐旁全层腹壁缺损，常伴有内脏自缺损处外翻，是一种罕见的畸形，低龄产妇生出腹裂后代的几率较高。患儿出生后脐旁全层腹壁缺损，常伴有肠外翻。腹裂常位于脐带插入点的右侧，直径往往小于 4 厘米，无腹膜覆盖。
腹裂是最常见的胎儿腹壁缺损，患病率约为（3~4）/10,000 例活产/死胎/死产/妊娠终止。男胎和女胎的腹裂发病率相近，腹裂发病率在单胎妊娠中比在双胎妊娠中更高。母亲年龄与胎儿腹裂的发病率呈负相关。
目前病因未阐明，已提出了几种解释腹裂发病机制的假说，主要涉及到胚胎时期体壁的形成缺陷或破裂：体壁中胚层形成失败；脐环周围羊膜破裂；右脐静脉退化异常导致体壁薄弱；右卵黄动脉的破裂，随后出现体壁损伤；体壁不正常折叠导致腹侧体壁缺陷。
该病主要症状为先天性脐旁全层腹壁缺损，常伴有内脏自缺损处外翻。通常表现为肠管自脐旁腹壁缺损处脱出，肠系膜游离，肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物，肠管彼此粘连。
产房应进行合理的新生儿处理，患儿出生后应尽早接受手术修补腹壁。 产前超声检查联合母体血清甲胎蛋白（MSAFP）筛查可检测出至少 90% 的患者。对于并发胎儿腹裂的妊娠者，建议在妊娠 37 周或 38 周时进行分娩。腹裂患儿总体存活率超过 90%。合适的新生儿处理十分必要，以保持体温并减少体液丢失。
25% 的患者是复杂性腹裂，这类婴儿在新生儿时期有更多的胃肠道、呼吸系统以及感染性疾病并发症。复杂性腹裂与发生院内死亡、短肠综合征、肠梗阻、坏死性小肠结肠炎、出院时使用胃肠外营养和出院时使用管饲的风险更高有关。
症状
腹裂是先天性脐旁全层腹壁缺损，常伴有内脏自缺损处外翻。
腹裂有哪些症状？
通常表现为肠管自脐旁腹壁缺损处脱出，肠系膜游离，肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物，肠管彼此粘连。
腹裂的并发症有哪些？
复杂性腹裂的患儿在新生儿时期有显著更多的胃肠道、呼吸系统以及感染性疾病并发症。复杂性腹裂与发生院内死亡、短肠综合征、肠梗阻、坏死性小肠结肠炎、出院时使用胃肠外营养和出院时使用管饲的风险更高有关。
与腹裂相关的最常见妊娠并发症包括：生长受限（30%~60% 的患者）、胎儿宫内死亡（3%~6%）、自发性早产（30%）以及肠道扩张且肠壁增厚。
病因
腹裂是什么原因引起的？
目前病因未阐明，已提出了几种解释腹裂发病机制的假说，主要涉及到胚胎时期体壁的形成缺陷或破裂。
体壁中胚层形成失败。
脐环周围羊膜破裂。
右脐静脉退化异常导致体壁薄弱。
右卵黄动脉的破裂，随后出现体壁损伤。
体壁不正常折叠导致腹侧体壁缺陷。
哪些人容易患腹裂？
受环境因素（如吸烟）影响的基因多态性可能在发病机制中起到了一定作用。
母体对新的父系（胎儿的）抗原产生的免疫应答也可能起到了一定作用。
已报道阿司匹林、布洛芬和血管收缩剂（如伪）存在可能的相关性。
腹裂与任何微量营养素、常量营养素、氨基酸或脂肪酸的母体摄入、缺乏均无关。
母亲年龄与胎儿腹裂的发病率呈负相关，白种人和年龄小于 20 岁的女性的胎儿患病率最高。
就医
如出现以下情况应及时就医：
产前超声检查联合母体血清甲胎蛋白（MSAFP）筛查提示胎儿患有腹裂。
建议就诊科室
产科。
小儿外科。
医生如何诊断腹裂？
通常进行产前超声检查联合母体血清甲胎蛋白（MSAFP）筛查。
具体介绍相关辅助检查：
超声检查显示，腹裂由一个相对较小（小于 4 厘米）的脐旁腹壁缺损组成，通常位于中线右侧，同时伴有内脏膨出。
几乎所有腹裂患者都伴有母体血清甲胎蛋白水平增高。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？
是否定期产检？
检查后，母体血清甲胎蛋白值是多少？
患者可以咨询医生哪些问题？
该病如何确诊？
该病如何治疗？
该病能够治愈吗？
治疗
诊断胎儿患有腹裂后应进行初始评估，单纯腹裂胎儿中染色体异常的患病率不会高于基线人群，因此不需要常规进行有创的胎儿基因检测。若在超声检查上发现非胃肠道结构异常，则建议进行胎儿基因评估。只要产前超声检查发现胎儿结构异常，都推荐进行微阵列分子检测。
妊娠期间随访
与腹裂相关的最常见妊娠并发症包括：生长受限（30%~60% 的患者）、胎儿宫内死亡（3%~6%）、自发性早产（30%）以及肠道扩张且肠壁增厚。
评估胎儿生长和羊水量：每 3 周进行 1 次系列超声检查，以评估胎儿生长和羊水量（AFV）。如果诊断为生长停滞或羊水过少，则评估多普勒测定的脐动脉血流量。
评估胎儿肠道：对胎儿胃和肠道（包括腹内和腹外）进行系列靶向超声评估，以寻找显著扩张或急性改变（即增厚/水肿）。如果在妊娠 34 周前观察到这些变化，在提示有早产指征的情况下，可给予 1 个疗程的糖皮质激素以提高胎儿成熟度。
产前胎儿监测：无刺激胎心监护（NST）和羊水指数（ AFI；即改良型 BPP）一周进行 2 次，或每周 1 次 BPP。
早产干预
腹裂使早产的风险增加，但仅有腹裂不是早产干预或剖宫产的指征。
分娩时机的决定基于多种因素的综合判断，包括胎龄（胎儿肺成熟的可能性）、超声检查发现（胎儿生长指标、羊水量、胎儿肠管的外观）、胎儿检查结果（NST、BPP、胎儿生长受限时的脐动脉多普勒流速测定）。
在实际工作中，生长正常、胎儿检查结果令人放心的腹裂胎儿在足月早期进行分娩（如果 37 周时羊膜穿刺术检查提示肺成熟，则在 37 周分娩；或者，如果没有行羊膜穿刺术，则在 38 周分娩）。
没有证据表明剖宫产可改善单纯性腹裂患者的结局，但一些儿科外科医生推荐，当腹裂累及肝脏时进行剖宫产。
新生儿处理
由于长期暴露于羊水所致的炎症和纤维化可导致肠道增厚、失去光泽，还可减弱肠运动，并可能导致肠腔梗阻。在出生后的头 24 小时内，腹裂新生儿的体液丢失量是健康新生儿的 2.5 倍。由于肠管暴露于体外，新生儿存在不可感的热损失和体液丢失的风险。另外，由于肠液的隔离致使第三间隙液体明显缺乏。这类新生儿的最初的处理方法包括：
用覆盖有塑料薄膜的无菌盐水敷料包裹肠管。此举能够保存体温并最大程度地减少不可感的体液丢失。
插入胃管使胃减压。
建立外周静脉通道，予以补液并给予能覆盖母体阴道菌群的广谱抗生素（如氨苄西林和庆大霉素）。因暴露肠管所致的丢失量，为了维持体液的生理需要量，补液量会增加至 2~3 倍。
确保一个开放的气道。
将新生儿放在一个热平衡环境中。
手术治疗
通过吸出胃内容物并经直肠排空大肠使肠道减压。
将缺损的大小扩大 1~2 厘米，以在还纳时将肠损伤减小到最低程度。
手动牵拉腹壁，还纳肠管，应小心，以避免使腹内压过高。
如果一期缝合不太可能成功，可以床旁放置一个有弹性装置环的预成形 silo 袋，以快速覆盖脱出的肠而不进行缝合。
疾病发展和转归
长期的术后消化道动力障碍是一个常见问题，且会影响肠道喂养。动物模型研究表明消化道动力障碍是因为肠神经系统延迟成熟，这可能是由长时间暴露于羊水所致。
日常注意
在产房，应该用覆盖有塑料薄膜的无菌盐水敷料包裹肠管以保持体温，并最大程度地减少不可感的体液丢失，放置胃管进行胃减压，建立外周静脉通道，并且稳定气道。
预防
超声检查联合母体血清甲胎蛋白（MSAFP）筛查可检测出至少 90% 的腹裂胎儿。