别称
高粘血症
概述
血液由血细胞和血浆构成,经由心脏和血管在全身各处循环流动,其中的血细胞各司其职,输送氧气,消灭外来病原体。当由于某种病理因素导致血液粘度上升,发生高粘滞血症(Hyperviscosity Syndrome)时,血液的流动性就会降低,进而影响氧气和营养的输送效率,并可能发生脂类物质沉积,甚至造成血管梗阻或器官损伤。
高粘滞血症的形成过程复杂多样,是不同类型疾病发展到一定阶段的共有表现。总体而言,就是血液的构成组分出现了异常状况,例如血细胞的数量和形态发生明显变化,或是血浆中的蛋白质、脂类物质的含量过高等。临床在各个年龄段的人群中都可能发生这一症状,并引起各种健康危害,医生需要根据相应的病因开展个体化的治疗。
高粘滞血症并没有特征性的临床表现,患者仍以原发病的症状为主,例如可伴有供血不足和缺氧症状(头晕、乏力),或伴有止血功能异常(止血困难、常流鼻血或皮下瘀斑)。
高粘滞血症如果未能及时干预,会导致原发病进一步加重,引发全身性的健康危害,例如心力衰竭、冠心病、脑中风、肾衰竭、失明,还可能妨害患儿的身体和智力发育。
成年人发生高粘滞血症的高危因素主要包括肥胖、吸烟、慢性心血管疾病、血液系统疾病、恶性肿瘤等。
新生儿发生高粘滞血症的高危因素主要包括缺氧、母 – 胎或胎 – 胎之间发生血液输注、延迟结扎脐带、伴有先天性基因缺陷等。
短期治疗的目的在于降低血液粘度直至症状缓解。新生儿患者最有效的是换血疗法;假如成人患者病情严重,医生会推荐采取血浆置换术。
但对于慢性病患者而言,解决问题的根本还在于开展个体化治疗,控制病情长期稳定,并维持良好的生活方式,从而有效避免高粘滞血症复发。
患者每天都应该注意补充足够的水分。
定期体检有助于及早发现指标异常,及早进行临床干预,预防病情进展至一定阶段形成高粘滞血症。
症状
高粘滞血症是多种疾病发展到一定阶段的共有表现,并没有明显的典型特征。患者仍以原发病症状为主,可能呈现缺血、缺氧症状,例如头晕、乏力、气急;也可能是止血功能异常,例如止血困难、经常流鼻血和牙龈出血、皮下常有瘀斑。
高粘滞血症患者会出现哪些症状?
高粘滞血症并没有明显的典型特征,患者仍以原发病症状为主,并不会察觉自身血粘度上升。
常见的临床表现包括:
供血不足、缺氧
头晕目眩,严重者可出现癫痫昏迷;
头痛;
耳鸣;
健忘,注意力难以集中;
乏力,容易犯困;
胸闷、气急;
食欲不振;
肢体麻木。
视力受到影响
视力减退;
看东西感觉有一阵阵的模糊。
止血、凝血功能障碍
止血困难,出血时间较之其他人明显延长;
经常流鼻血或牙龈出血;
皮肤、粘膜部位常有出血点、瘀斑。
无论处于何种年龄段的患者,都务必及早实施干预,针对病因开展治疗,以使症状获得明显改善。假如未能采取恰当的处置措施,高粘滞血症可能会使病情进一步加重,造成永久性的器官功能损伤或妨害儿童的正常发育。
高粘滞血症有哪些危害?
高粘滞血症患者如果不及时改善血液粘度,病情必将日益严重,并在不同年龄的患者中导致各种严重的健康问题:
儿童多为红细胞增多症,可造成器官受损,发育延迟:由于血流缓慢,造成全身各处供血、供氧不足,并逐渐损害器官(例如心脏、肾脏、胃肠道)的正常结构和功能,甚至影响中枢神经(例如脑部),造成身体和智力发育延迟。
伴有高血脂和糖尿病的中、老年患者可出现脂质沉积、血管狭窄:血压升高、心脏负担加重,可进展为心力衰竭。假如血管梗阻日益加重,可引起心绞痛、冠心病和脑中风。
其他严重并发症:肾脏结构和功能受损,甚至肾衰竭;神经系统和脑部受损,可出现癫痫反复发作或耳聋、失明。
病因
高粘滞血症主要是血细胞或血浆成分异常所致,它是由多种疾病所引发的一种共有的临床表现。临床常见的病因包括;慢性心血管疾病、血液系统疾病、恶性肿瘤、自身免疫病。
高粘滞血症是什么原因导致的?
高粘滞血症是由多种疾病所引发的血细胞或血浆成分异常。最常见的病因包括:
血浆成分异常:
胆固醇、甘油三酯及纤维蛋白原水平上升,常见于中、老年人群,往往伴有糖尿病、高血脂;
各种病理状态引发免疫系统的异常反应,导致血液中相关抗体或免疫球蛋白含量异常升高,例如巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、副肿瘤综合征等。
血细胞数量异常增多:血细胞过度增生,例如白血病、红细胞增多症和血小板增多症。
血细胞的聚集性增高:由于红细胞或血小板的某种异常,导致其积聚到一起,阻塞血管,形成血栓。
血细胞变形性减弱:由于基因缺陷导致红细胞结构异常,难以适当调整形态,缺乏可变性,导致流动性降低,例如镰刀形红细胞病、球形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症等。
哪些人容易出现高粘滞血症?
临床常见的高危人群:
中、老年人群;
长期吸烟者;
肥胖或超重者;
慢性心血管疾病患者;
血液系统疾病患者;
恶性肿瘤患者。
新生儿发病的主要高危因素:
缺氧;
延迟结扎脐带;
发生母 – 胎输血综合征或胎 – 胎输血综合征;
伴有某种血液系统遗传病;
在胚胎发育过程中发生基因突变,形成先天性缺陷,例如唐氏综合征。
就医
如果患者伴有高粘滞血症高危因素,且呈现相关症状,应该及时就医。医生会通过询问病史和体格检查,以及血液检查(例如血常规和血流变)来确诊,有时也会进行一些其他检查来明确具体病因。
哪些情况下应及时就医?
如果患者伴有高粘滞血症高危因素,且呈现相关症状,例如头晕目眩、乏力、气急、视力受损、止血/凝血异常(详见“症状”),应尽早前往医院就诊。假如患者是在常规体检时发现血粘度异常,也应尽早就诊,明确诊断,及早治疗。
高粘滞血症是血细胞或血浆成分异常的表现,可能由多种病因所致,不是通过自我诊断或治疗就能解决的。医生需要通过一系列的检查,明确病因,评估病情严重程度,才能制定后续的个体化治疗方案。
就诊科室
内科
儿科
血液科
医生如何诊断高粘滞血症?
医生会首先进行常规检查和询问病史来初步判断病情。
询问病史
患者及其家庭成员的病史;
饮食和生活习惯;
正在服用的任何药物。
常规检查
体格检查:
评估患者的生命体征和精神状况;
详细检查全身各处具体存在哪些症状;
触摸腹部初步鉴别内脏器官是否发生异常。
血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
外周血涂片:观察血液内细胞的形态特征,是否有成串细胞堆叠。
血生化检测:测定血液中的生化指标,评估血糖、血脂以及肝、肾功能是否正常。
血液流变学:测定全血粘度、血浆粘度、纤维蛋白原水平、红细胞聚集指数等指标。
尿常规检测:测定尿液中的各种成分,观察是否存在血细胞或蛋白质。
凝血四项:初步评估止血、凝血功能是否存在障碍。
部分患者可能还需要进行一些其他的检查项目,了解原发病的具体情况,例如:
自身免疫病的免疫学检查:测定免疫球蛋白、抗体、补体和相关细胞因子的水平。
骨髓穿刺:对疑似血液病患者,医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里,吸取很少量的骨髓液,观察其中的细胞类型、形状和数量,这项检查对血液病的确诊有重要的参考价值。
流式细胞术:对血液中不同类型的细胞进行分类计数,从而鉴别可能的病因。
各项心脑血管的常规检查:心电图、X 光片、CT、超声等评估慢性心血管疾病的进展程度和病变所在的具体位置。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
症状有多严重?
在什么情况下症状会减轻或加重?
在症状发生后,是否还出现其他的异常情况?
其他家庭成员是否也有类似症状?
是否还有其他疾病?是否接受治疗?治疗情况如何?
日常生活和饮食习惯是怎样的?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的症状可能是什么原因引起的?
我的情况是暂时性的还是永久性的?
您推荐采用什么治疗方案?还有其他替代方案吗?
假如继续进展,将会造成怎样的危害?
我还存在其他疾病,是否会影响治疗?
今后在日常生活和饮食方面应注意什么?
治疗
新生儿患者最有效的是换血疗法;假如成人患者病情严重,医生会推荐实施血浆置换术。与此同时,医生还会根据患者的原发病实施相应的干预措施。
如何治疗高粘滞血症?
高粘滞血症的治疗重点在于纠正血液成分的异常状态,快速降低血液粘度,并将其控制在正常范围内。
假如成人患者病情严重,临床医生常推荐采用血浆置换术。
将患者的血液引流至体外,分离血浆和血细胞,并将血浆中的致病因子去除;
随后将患者的血细胞与净化后的血浆回输体内。
新生儿患者常见红细胞增多症,可以采取换血疗法。
去除患儿的少部分血液,同时补充相同体积的生理盐水;
在维持体内血液总量不变的条件下,降低血液中的红细胞浓度。
解决问题的根本还是积极治疗原发病。
医生会根据患者的具体病情,将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗。例如:高血脂患者需要接受他汀类药物的降脂治疗;血液系统恶性肿瘤则需要启动化疗方案或利妥昔单抗治疗。
治疗期间,医生会定期检查血液流变学指标来评估干预措施是否有效。
日常注意
患者需要根据医生的指导,每天补充足够的水分,改善生活方式,同时积极治疗原发病。
高粘滞血症患者日常注意生活和饮食应注意哪些问题?
积极治疗原发病,做好疾病管理是解决问题的根本。
每天注意补充足够的水分、纤维素、维生素和微量元素。
肥胖或超重患者应严格控制糖脂的摄入量。
主食最好选择全谷物和薯类,避免添加大量糖、脂、盐的蛋糕、饼干、面包。
尽量少吃罐装食品、腌制食品和油炸食品。
每天坚持锻炼 30 分钟,可以是游泳、慢跑等运动项目。
彻底戒烟,避免接触二手烟的香烟烟雾。
限制饮酒,最好戒酒,尤其避免饮用烈性酒。
预防
新生儿发生高粘滞血症的过程较为复杂,难以预防。成人则可以通过定期体检及早发现各相关疾病,进行早期临床干预,预防病情进展至一定阶段形成高粘滞血症。
如何预防高粘滞血症?
成人预防高粘滞血症的关键是定期体检。定期体检可及早发现临床指标异常,提示患者及时改善生活方式或针对相关疾病开展早期干预,从而延缓或逆转疾病进程。
新生儿发生高粘滞血症的过程较为复杂,难以预防。