别称
儿童后尿道瓣膜,先天性后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜
概述
后尿道瓣膜,是一种先天性尿道畸形,患者位于前列腺附近的尿道内壁出现阻碍尿流通过的异常瓣膜组织。
后尿道瓣膜是一种较为少见的先天性尿道畸形,目前统计数据显示在新生儿中的发病率约为 1/8000。
后尿道瓣膜最主要的病因是由于某些先天性缺陷,胚胎在生长过程中,尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,导致尿道内壁出现阻碍尿液排出的瓣膜。男性为本病的危险因素。
后尿道瓣膜主要可分为 Ⅰ 型(最常见,占患者总体的 95% 以上,瓣膜如三角帆,从两边向中间汇合,汇合处只留下一个狭窄的孔隙可供排尿)、Ⅱ 型和 Ⅲ 型(隔膜组织呈环状,中央仅有一个孔隙可供排尿),其中造成尿道梗阻的主要是 Ⅰ 型和 Ⅲ 型。
腹部肿块是后尿道瓣膜新生儿患者最常见的症状;排尿困难、腰部胀痛、泌尿系统反复感染是年龄稍大患儿的最常见症状。
后尿道瓣膜主要治疗方法为手术治疗,医生会施行经尿道电灼或激光消融术去除尿道瓣膜。对于早产儿、低体重儿或伴有严重并发症的患儿,可以先通过膀胱造口引流尿液,待医生认为身体条件适合时再进行手术治疗。
后尿道瓣膜阻碍尿液排出,很容易导致膀胱输尿管反流、肾积水或尿路感染,甚至造成肾功能衰竭。
后尿道瓣膜必须及时接受手术治疗,尽可能降低肾功能衰竭风险。最终仍有大约 10%~15% 的患者需要接受肾移植治疗。
症状
腹部肿块是后尿道瓣膜新生儿患者最常见的症状;排尿困难、腰部胀痛、泌尿系统反复感染是年龄稍大患儿的最常见症状。随着病情发展,当患者的肾积水或尿路感染等并发症日益严重时,将会引发慢性肾病,直至肾功能衰竭。部分患儿可由尿路感染进展为全身性的脓毒血症,危及生命。
后尿道瓣膜的常见症状有哪些?
后尿道瓣膜是先天形成的尿道畸形结构,新生儿出生后就可能表现出各种症状:
腹部肿块:这是新生儿患者最常见的症状,既可能是患儿充满尿液的膀胱,也可能是积水的肾脏或发生扩张的输尿管。
呼吸困难:这是由于胎儿发育过程中已存在尿路梗阻,导致以胎尿为主的羊水缺乏。而羊水过少又会造成胎儿肺发育不全,引起新生儿呼吸困难、面色青紫。
腹水:尿液从发生病变的肾脏渗入腹腔内,形成尿性腹水。
年龄稍大患儿的常见症状包括:
排尿异常:尿流细弱、尿液滴沥、尿频、遗尿、尿失禁。
腰部胀痛:这是由于尿流受阻引发膀胱输尿管反流和肾积水所致。
尿痛、血尿、脓尿:这是由于泌尿系统反复感染产生的症状。
发育迟缓、营养不良、贫血。
恶心、呕吐。
后尿道瓣膜可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
泌尿系统的并发症:
膀胱输尿管反流;
肾积水;
尿路感染;
慢性肾病;
肾功能衰竭。
脓毒血症和呼吸窘迫综合征:这些是患儿致死的主要病因。
脓毒血症:由尿路感染进展为全身性的重症感染;
呼吸窘迫综合征:这是由于胎儿肺发育不全所致。
生长发育迟缓:长期排尿受阻还会导致患儿的生长、发育明显延迟。
病因
胚胎在生长过程中,由于某些先天性缺陷导致尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,形成阻碍尿液排出的瓣膜。严重的尿流梗阻则会损害整个泌尿系统的结构和功能,后尿道瓣膜是导致患儿肾功能衰竭的重要原因。
后尿道瓣膜的常见原因有哪些?
先天性缺陷:导致胚胎在生长过程中,尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,位于前列腺附近的尿道内壁出现阻碍尿流通过的异常瓣膜组织。
哪些人容易发生后尿道瓣膜?
男性:该病几乎都是男性患者,大多发生于 10 岁以下男孩,相似位置出现尿道瓣膜的女性患者极其罕见。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
当新生儿发生如下症状,请及时就医:
腰腹部区域有囊性肿块;
腹水,腹部膨胀、隆起。
当幼儿发生如下症状,请及时就医:
持续存在排尿困难;
腰腹部区域有肿块;
出现尿路感染症状,如脓尿、血尿;
生长、发育迟缓。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
新生儿出现呼吸困难、面色青紫;
无法排尿:无法排尿往往是因为发生了尿道梗阻,应该即刻前往医院,接受急诊治疗。
建议就诊科室
泌尿外科
儿科
小儿泌尿外科
医生如何诊断后尿道瓣膜?
当医生怀疑为后尿道瓣膜时,医生会首先会询问患儿病史以及其母亲怀孕、分娩的大致过程,并初步了解患儿的症状特征,随后医生将通过身体检查、血常规检查、血生化检查、尿样检查、尿流动力学检查、尿路造影及尿道内镜检查来鉴别病因、评估病情的严重程度,最终得出确诊结果。
具体相关检查:
身体检查:触摸腹部是否存在肿块、疼痛或压痛,并检查心肺功能。
血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
血生化检测:测定各项生化指标,评估患者是否存在感染和炎症反应,肝、肾功能是否正常。
尿样检查:检查尿液中是否存在血细胞、癌细胞或病原体感染。
影像学检查:通过腹部超声、CT、MRI 等手段,观察腹腔内的脏器是否发生异常,及其具体的病变情况。
尿流动力学:评估尿路梗阻程度,了解膀胱功能是否正常。
尿路造影:判断患者泌尿系统各器官的位置、形态、功能,观察尿路是否通畅。
尿道内镜检查:直接观察尿道内壁的瓣膜形状、位置。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
症状达到怎样的严重程度?
在什么情况下症状会减轻或加重?
是否还伴有其他疾病?
日常饮食和睡眠是否受到影响?
在怀孕、分娩过程中是否有异常情况?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病可能是什么原因引起的?
病情是暂时性的还是永久性的?
是否还会出现其他严重的并发症?
您推荐采用什么治疗方案?是否还有其他替代方案?
如果身体条件不适合手术应该怎么办?
治疗
后尿道瓣膜必须及时接受手术治疗,避免长期排尿受阻对患儿的肾脏和膀胱造成严重损害,降低泌尿系统反复感染和肾功能衰竭的风险。
药物治疗
抗生素:若患者并发感染,医生会应用头孢等抗生素清除病原体(细菌),以控制感染。
手术治疗
经尿道瓣膜消融术:此项手术的目的是去除瓣膜,恢复尿流通畅。医生一般会通过内镜,采用电灼或激光的方式将尿道内壁上的瓣膜组织去除。
膀胱造口术:此项手术的目的是引流尿液,暂时减轻膀胱和肾脏的负担。对于早产儿、低体重儿或伴有严重并发症的患儿,医生会先采取此项手术引流尿液,待患儿身体条件适合时再进行后续手术治疗。
其他治疗方法
尿液引流:当患者存在并发症时,可通过尿液引流来避免蓄积的尿液对膀胱和肾脏造成永久性损害。
疾病发展和转归
长期排尿受阻将对患儿的泌尿系统(如肾脏和膀胱)造成严重损害,甚至造成肾功能衰竭。对于患儿的生长、发育也会产生明显的不良影响。假如由于排尿受阻引发泌尿系统反复感染,还可能导致全身性的重症感染,危及患儿生命。
后尿道瓣膜症患儿在术后仍需治疗泌尿系统遗留的各种并发症,尽可能逐步恢复膀胱、输尿管和肾脏的正常结构和功能。但有部分患者可能由于先天性肾发育不良或肾脏出现不可逆转的损伤,还是会逐步出现肾功能衰竭,最终大约有 10%~15% 的患者需要接受肾移植治疗。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:术后应注意导尿管是否通畅,如尿液中出现大量血液应即刻告知医生。出院后要注意保持伤口清洁,定期更换敷料。因为患儿身体较弱,术后需注意保暖,以免着凉咳嗽,容易引起伤口疼痛。
复查:术后 3 个月时需前往医院复查,通过尿路造影等影像学方法评估治疗效果,以及泌尿系统器官功能的恢复情况。此后,医生会根据患儿的病情严重程度和恢复情况,安排相关并发症的治疗和复查计划。
饮食:
患儿术后需禁食,约 2~3 天后可喂奶。喂奶时可以先减半剂量,观察喂食后的情况,根据患儿的需求逐渐增加奶量至正常水平。
如果是母乳喂养,需注意在喂奶时不要压迫患儿伤口。也可以用电动吸奶器吸出后,通过奶瓶喂奶,这样可能会更安全。
如果患儿已经开始吃辅食,可以在术后 1~2 周开始逐步增添辅食,以水果和蔬菜为主,补充维生素和纤维素,也更利于排便。
运动:术后应尽可能安抚患儿,避免哭闹或剧烈动作,约 3~7 天后,患儿可逐步恢复正常活动,并根据身体恢复情况调整运动强度,但在短期内注意不要有剧烈运动或大哭大闹。
注意患儿个人卫生:勤换衣裤,勤换尿布,保持尿道口清洁、干燥。
预防
由于后尿道瓣膜症可能与先天性缺陷有关,新生儿出生时尿道内壁就存在阻碍尿流通过的异常瓣膜组织。因此,本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。