别称
胎儿脂肪肿瘤,胚胎性脂肪瘤
概述
良性脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤,起源于胚胎期间叶组织,病变质软且界限清楚。
脂肪母细胞瘤一般在婴儿及年幼儿童中发病,88% 发生在 3 岁内,40%~55% 发生在 1 岁内,男性多于女性。本病可发生于身体任何部位,但最常见于四肢和躯干的表浅位置。
目前该肿瘤的发病原因及发病机制尚不明确。
本病分为局限型和弥漫型,局限型病变也称为良性脂肪母细胞瘤,一般肿瘤位于皮下浅表部位,界限清楚;弥漫型病变也称为脂肪母细胞瘤病,肿瘤位置较深,界限不清或多发,术后复发率高。
本病主要表现为逐渐增大的无痛性肿块,其他所引起的症状取决于肿瘤所在部位。肿瘤生长在体表的患儿,一般无明显症状;肿瘤发生于腹腔,如位于肠系膜可因肠管扭转而出现腹痛、腹胀及呕吐等症状;发生于咽部的肿瘤可使患儿出现打鼾或入睡憋气等呼吸道受阻表现。
目前认为手术是治疗脂肪母细胞瘤唯一的方法,能否彻底切除肿瘤是决定复发与否的关键点。一般认为局限型病变较易完整切除,复发率低,而弥漫型病变呈浸润性生长,与周围正常组织无明显界限,复发率高,应在保护好周围重要结构的基础上做广泛的切除。
与其他部位病变相比,发生于头颈部脂肪母细胞瘤症状出现得早,可出现打鼾、入睡憋气等呼吸道受阻表现,甚至出现渐进性呼吸困难,对患儿健康危险大。
目前,尚未发现脂肪母细胞瘤发生恶变,但肿瘤一旦形成很难自愈,针对脂肪母细胞瘤的治疗时机选择存在争议,一般认为肿瘤影响美观或功能时必须干预。
症状
逐渐增大的无痛性肿块是良性脂肪母细胞瘤最常见的症状,其他所引起的症状取决于肿瘤所在部位,如肿瘤发生在腹腔,可引起腹部膨隆、腹痛;如肿瘤发生在头颈部,随着病情发展,可出现打鼾、入睡憋气等呼吸道受阻表现。
良性脂肪母细胞瘤的常见症状有哪些?
良性脂肪母细胞瘤的常见症状包括:
身体任何部位出现逐渐增大的无痛性的肿块。
其他伴随症状取决于肿瘤所在部位:如发生在腹腔,可出现腹部膨隆、腹痛;如发生在咽部,可出现打鼾、入睡憋气等症状。
良性脂肪母细胞瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
打鼾
入睡憋气
偏瘫
呼吸困难
病因
良性脂肪母细胞瘤病因及发病机制不明确。
良性脂肪母细胞瘤的常见原因有哪些?
本病的病因尚未明确。
哪些人容易患良性脂肪母细胞瘤?
由于良性脂肪母细胞瘤的病因未明确,无法判断哪些人容易患该病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
患儿身体任何部位出现逐渐增大的肿块
腹部膨隆
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
打鼾,入睡憋气甚至呼吸困难。
建议就诊科室
儿科
医生如何诊断良性脂肪母细胞瘤?
当医生怀疑是良性脂肪母细胞瘤时,通常进行 B 超检查、CT 或是 MRI 检查,通过活检或手术切除肿瘤后,最后由组织病理学检查确诊。
具体介绍相关检查:
B 超检查:可初步判断肿块大小、边界、性质等,对良性脂肪母细胞瘤的诊断最有意义。
CT 及 MRI 检查:有助于了解肿物的位置及与周围组织的关系。
组织病理学检查:是本疾病诊断的金标准。
医生可能询问患者哪些问题?
发现有多久了?
单发还是多发?
变换体位,肿瘤有变化吗?
有没有突然增大?
患儿有没有突然烦躁、哭闹等症状?
患者可以咨询医生哪些问题?
还会继续再长吗?
会有更严重的症状出现吗?
需要做什么检查?
有什么好的治疗方法?
会恶变吗?
可以治愈吗?
治疗
本病最主要的治疗方式是手术治疗,一般主张完整切除肿瘤,但应尽量减少损伤周围组织及功能。
手术治疗
肿瘤发生在浅表位置,医生一般会完整切除肿瘤;
弥漫型患者,肿瘤广泛分布且容易损伤周围神经、血管及脏器等。对于没有症状的患儿不需要早期手术,医生会考虑活检或手术部分切除确诊。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,随着肿瘤的逐渐增大,特别是发生在头颈部的肿瘤可压迫周围组织及神经等,引起呼吸困难等症状,严重影响患儿的呼吸,甚至对生命造成威胁。
经过正规治疗后,大部分患者可治愈,手术切除后不影响日常生活。局限型病变较易完整切除,复发率低;弥漫型病变与周围正常组织无明显界限或多发,不易彻底切除,复发率高。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:术后注意观察患儿伤口的愈合情况,由于弥漫型病变不易彻底切除,若发现复发,请及时就医。
术后、用药复查:手术后遵医嘱定期进行复查,主要复查 B 超等项目。
饮食:儿童保持一般正常饮食即可,婴儿保持正常喂养即可,无特殊要求。
运动:运动方面无特别限制,与正常儿童一样活动即可。
预防
本病病因及发病机制不明确,无相关的内容。