别称
胸廓凹陷
概述
漏斗胸(Pectus Excavatum)是指患者的胸骨及其相邻的肋软骨下陷形成漏斗状畸形。部分严重畸形的患者,胸部中心就好像被陨石砸出了一个深坑[1]。多数漏斗胸患儿在出生不久,症状就已经非常明显,而且病情会随着年龄上升而不断加重。在进入青春期后,人体快速生长、发育,漏斗胸对身体正常结构和功能的负面影响也会越发凸显[1]。症状较为严重的漏斗胸会影响心肺功能,患儿最好在 3~6 岁左右进行矫正手术[2]。即便是轻度漏斗胸也有必要在医生的指导下进行物理矫正,以避免患儿因为自己的外表而感到自卑[1]。但保守治效果并不确切,需要密切门诊观察。
漏斗胸的发病机制未明,可能是先天基因缺陷,导致胸部骨骼和肌肉发育异常[1]。研究显示,还有多种遗传性疾病也与之相关。其他病理因素亦可能诱发漏斗胸症状,例如患儿伴有严重佝偻病和上呼吸道狭窄[3]。
男童和家族病史是漏斗胸发病的主要风险因素[2]。
漏斗胸因其特征性的胸廓凹陷而得名[2]。轻度漏斗胸通常不会影响人体正常的生理功能;重度漏斗胸可造成心、肺受压,容易出现气短和乏力,影响生长发育,致使患儿身材瘦弱[2]。
如果漏斗胸未经矫正,患儿可能会因为自我形象异于常人,引发不同程度的心理障碍[1]。
漏斗胸的治疗根据症状的严重程度,或家长的意愿而定。患儿首先可以去医院接受检查,并征求医生的专业建议[4]。
临床医生根据患儿的病史、体征,即可得出初步的临床诊断,随后根据心肺功能和影像学检查的结果,评估病情的严重程度,制定相应的治疗方案[1]。
漏斗胸可以通过手术矫正,但手术通常仅限于伴有中、重度症状和体征的患儿[1]。手术治疗的主要目的是恢复正常胸廓,解除心肺受压状态,改善心肺功能[2]。症状和体征轻微的患儿可以通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼来实现矫正胸廓的目的[1]。但保守治效果并不确切,需要密切门诊观察。
所有患儿都应该充分补充营养,加强户外锻炼,定期复诊。未经手术的患儿,还需遵医嘱长期坚持进行矫正训练,从而达成较为理想的效果[1]。
漏斗胸属于先天性疾病,具体机制尚不明确,目前无法实现有效预防[1]。
症状
漏斗胸有哪些症状?
漏斗胸因其特征性的胸廓凹陷而得名。绝大多数患儿都呈现不同程度的漏斗胸体征[2]:
头部前伸
肩部前倾
胸廓凹陷
后背拱起
腹部膨出
轻度漏斗胸除了外观略显怪异,通常不会影响人体正常的生理功能[1]。
重度漏斗胸可压迫心、肺,并形成一系列相关的临床症状[2]:
运动耐力降低,容易出现气短和乏力[1];
喘息或咳嗽[1];
反复呼吸道感染[1];
心跳加速或心悸[1];
胸痛或伴有心脏杂音[1];
影响生长发育,致使患儿身材瘦弱[2]。
漏斗胸会伴随哪些并发症?
严重的漏斗胸可压迫整个胸腔,导致心、肺、食管严重受压移位[1][2]。
心脏受压,则无法将血液有效泵出;
肺部受压,导致气体交换功能受限;
随着患儿逐渐长大,全身供血供氧不足的问题将日益严重。
漏斗胸的异常体征还会对患儿造成一定的心理压力,由于认为自我形象异于常人,容易产生自卑心理,在社交关系中缺乏自信,不愿意参加体育运动或集体活动[1]。
病因
漏斗胸是什么原因引起的?
患儿在形成漏斗胸的过程中,最主要的环节可能是胸骨、肋骨或膈肌的发育异常[2]。
漏斗胸的发病机制尚未明确,可能主要是先天基因缺陷所致[1]。
研究显示,还有多种遗传性疾病也与之相关 [1][4]:
马凡综合征;
努南综合症;
波伦综合征;
脆骨病;
特纳综合征;
脊柱侧凸。
其他病理因素也可能导致患儿出现漏斗胸症状[3]:
严重佝偻病;
上呼吸道狭窄。
漏斗胸的危险因素有哪些?
可能导致漏斗胸发病风险上升的临床因素包括[2]:
家族病史:约 20% 患儿呈现家族遗传倾向。
性别:男女比例为 5∶1。
就医
哪些情况需要就医治疗?
漏斗胸的治疗根据症状的严重程度,或家长的意愿而定,如果出现以下情况患儿可以先去医院接受检查[4]。
出现呼吸困难;
由于压迫胸腔导致胸痛;
即使没有参加运动,也有气短、乏力的迹象;
患儿对自己的外形感到自卑和抑郁。
就诊科室:
小儿外科
医生如何诊断漏斗胸?
首先医生会仔细观察患儿的临床症状和体征,询问患儿的既往病史和家族史,并进行细致的全身体检,随后即可得出初步的临床诊断[1]。
评估患儿的心肺功能是否正常[1]:
心电图;
肺功能检查。
影像学检查[1]:
X 光片评估胸骨畸形的状况和严重程度;以及胸腔内器官的移位情况。
CT 扫描可以得到更清晰的病变图像。
超声心动图可以显示心脏的实时图像。
医生可能询问患儿哪些问题?
漏斗胸症状是什么时候发现的?
患儿出生时胸骨是否有异常?什么程度的异常?
患儿的症状是逐渐好转?加重?还是没变化?
患儿除了漏斗胸是否还有其他什么异常症状?
其他家庭成员是否也有漏斗胸?
患儿此前是否接受过治疗?采用什么治疗方案?
患儿家长可以咨询医生哪些问题?
是什么原因导致漏斗胸?
需要做哪些检测可以确诊?
推荐采用什么方案进行治疗?
是否可以采用保守(手术)治疗?
手术治疗是否有风险?
治疗之后可以达到怎样的效果?
如果不治疗,漏斗胸是否会损害健康?
治疗
如何治疗漏斗胸?
症状和体征轻微的患儿,医生一般会选择通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼来实现矫正胸廓的目的[1],但保守治效果并不确切,需要密切门诊观察。
中、重度症状和体征的患儿,医生一般会选择进行手术治疗[1]。手术治疗的主要目的是恢复正常胸廓,解除心肺受压状态,改善心肺功能[2]。
患儿 4 岁以后是最佳手术年龄。但由医生根据患儿病情决定。
3 岁之前的幼儿只要没有显著的心肺功能障碍,可采取保守治疗[3]。
矫正漏斗胸的外科手术分为2种最常见的类型[1]:
微创手术——胸腔镜下钢板植入胸骨抬举术(NUSS手术)。患儿体内植入的钢板一般在术后 2~3 年拆除。
开胸手术——手术需要将钢钉或支架,把胸骨固定在矫正的目标位置。植入的钢钉或支架一般在术后 6~12 个月内拆除。
无论采用何种矫正手术,患儿通常都可以实现心肺功能改善,达到良好的临床获益。
日常注意
所有患儿都应该充分补充营养,加强户外锻炼,定期复诊。未经手术的患儿,还需遵医嘱长期坚持进行矫正训练,从而达成较为理想的效果[1]。
增强患儿体质:补充各种必需的营养物质,例如鱼肝油(维生素 D)和钙片,以及各种水果、蔬菜、蛋类、鱼类、乳制品。
加强户外锻炼:促进骨骼生长,增加日照时间。
未经手术的患儿还需根据医生的指导,长期坚持使用矫正器械或开展胸部锻炼,以达成较为理想的胸廓矫正效果。
预防
漏斗胸属于先天性疾病,具体机制尚不明确,目前无法实现有效预防[1]。