别称
免疫性血小板减少症
概述
人体血液中的细胞成分可以分为三大类：红细胞、白细胞、血小板。它们都来源于骨髓的造血干细胞，其中血小板的主要作用是在血管受到创伤之后，填补缺损部位，参与止血、凝血过程。一旦血液中缺乏足够数量的血小板，患者的伤口就难以愈合，全身各处都更容易发生出血症状，甚至可引起致死性的大出血。
免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura）是一种相对常见的出血性疾病，主要是因为体内免疫系统功能异常，攻击自身血小板造成大量破坏所致。该病的主要特征是患者皮下存在红紫色的出血性瘀斑。成人的发病率大约为（5～10）/10 万，儿童的发病率大约为（4～5）/10 万。
育龄女性、病毒感染者以及自身免疫病患者更容易发生免疫性血小板减少性紫癜。
免疫性血小板减少性紫癜的儿童患者通常属于急性、自限性症状，一般在病毒感染或疫苗接种后短时间内发病，绝大多数无需治疗，短期内即可自行缓解。
成年患者往往属于慢性免疫性血小板减少性紫癜，一般需要接受相应的治疗才能使血小板计数恢复正常水平。
部分患者在发病初期可能出血并不明显，但随着病情进展有可能发生内脏出血、脑出血等危重症状，所以一旦发现有频繁出血迹象或伤口愈合非常困难，应该及时就医诊治。
免疫性血小板减少性紫癜的治疗方案需要根据患者的年龄、病史、用药史、病情严重程度，制定个体化的监测或用药方案。
对于医生认为有必要开展治疗的患者，临床推荐的一线药物是糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白。部分药物治疗无效的重症患者，可以考虑切除脾脏。
在治疗期间，患者务必注意安全，防止创伤。在血小板数量恢复正常之前，人体始终处于容易出血不止的高危状态。
日常生活中，患者应该在医生指导下改变生活方式和锻炼项目，避免在运动或工作中受伤出血。脾脏切除的患者还需要做好个人卫生，以降低感染风险。
症状
免疫性血小板减少性紫癜的临床特征主要表现为皮下、粘膜出血，形成红色的出血点或紫色的瘀斑。假如是由于造血功能障碍所致，患者还会伴有明显的乏力症状。少数重症患者可能伴有大出血风险甚至因此致命。
免疫性血小板减少性紫癜会引起哪些症状？
部分患者血小板轻度减少，平时的出血症状并不明显，甚至自己都未曾察觉，只是在血常规检查时偶然发现。多数免疫性血小板减少性紫癜患者的临床特征如下：
皮下出血形成红色的出血点，往往集聚出现，外观类似皮疹；
皮肤、粘膜形成紫红色的瘀点或瘀斑，即所谓的“紫癜”；
假如皮下出血较严重，血液渗出后可形成血凝块（即血肿）；
经常流鼻血或牙龈出血；
外伤后止血较困难，出血时间显著延长；
女性患者可能月经出血量过多，并导致失血性贫血。
部分患者可伴有明显的乏力症状。
此外，重症患者可能发生不明原因的内脏出血，形成黑便或血尿。
免疫性血小板减少性紫癜有哪些类型？
免疫性血小板减少性紫癜根据病程大致可以分为 3 种类型：
急性免疫性血小板减少性紫癜：病程持续时间少于 3 个月。
此类患者以 2～6 岁的儿童最为常见；
通常是在病毒感染或疫苗接种后短期内发病；
约 80% 为自限性症状，即无需治疗，血小板计数可在此期间逐步自行恢复正常。
持续性免疫性血小板减少性紫癜：病程持续 3～12 个月。
急性期暂时无需治疗，但随访期间没有自行缓解的患者；
急性期需要接受一线治疗，但无法获得病情缓解的患者。
慢性免疫性血小板减少性紫癜：病程持续时间超过 12 个月。
此类患者多数是成年人；
只有通过治疗才能使其血小板恢复正常。
免疫性血小板减少性紫癜有哪些危害？
如果免疫性血小板减少性紫癜的病情较为严重，且没有及时采取干预措施，可能会引发下列并发症：
内脏出血：例如胃肠道出血导致黑便或呕血，肾脏或膀胱出血导致血尿。
颅内出血：少数患者可发生颅内出血，并伴有致命风险。
突发性大出血：部分患者的病情可能由于感染等因素而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血。
孕妇分娩时大出血：怀孕期间如果血小板减少，则需要防范分娩时可能出现的大出血。
病因
免疫性血小板减少性紫癜的根本病因是免疫系统功能异常，一方面攻击自身的血小板和产生血小板的巨核细胞，致其遭受大量破坏导致外周血循环中血小板数量的减少，另一方面促血小板生成素生成相对不足也是外周血中血小板数量减少的原因。血液循环中的血小板数量失衡，难以维持正常的止血、凝血功能。患者呈现出血倾向，止血时间延长，伤口难以愈合。
免疫性血小板减少性紫癜是什么原因导致的？
自身免疫系统功能异常是导致本病最主要的原因。
免疫系统的重要作用是全方位保护人体，抵御外来病菌入侵。
该病患者的免疫系统发生功能异常，一方面导致T/B淋巴细胞不恰当激活攻击自身血小板和生成血小板的巨核细胞，使其遭受大量破坏；另一方面，体内促血小板生成素生成相对不足。以上两方面因素共同作用导致血液循环中的血小板数量减少。
此类异常免疫反应因何种机制而起，至今尚未明确。
部分患者可能存在以下诱发因素：
病原体感染：成人患者常见艾滋病、慢性病毒性肝炎、幽门螺杆菌感染等；儿童常见腮腺炎、流感等。
接种疫苗：儿童患者居多。
毒副反应：药物或食物中某些成分引发毒副反应，并导致免疫系统针对血小板产生交叉反应。
怀孕：孕期发病导致出血风险上升，将严重影响孕妇和胎儿的生命安全。
造成免疫功能紊乱的疾病：例如自身免疫病。
患者的血小板下降幅度越大，出血风险越高：
外周血小板计数＜100×109/L 时，就属于血小板减少。
当血小板计数降至（30～50）×109/L 时，可能在轻微创伤或有创性医疗操作后，伤口止血困难，出血时间将显著延长。
若血小板计数＜10×109/L，则属于重症患者，即使没有明显创伤也可能有全身性的出血迹象，甚至发生脑出血或内脏出血。
哪些人容易出现免疫性血小板减少性紫癜？
育龄女性；
急性或慢性病毒感染者。
自身免疫病患者：例如类风湿性关节炎、红斑狼疮和抗磷脂综合征。
就医
如果经常出现皮下、粘膜出血、瘀斑，且伴有流鼻血、牙龈出血等相关症状，请及时就医。医生会通过询问病史和体格检查，以及血液检查来查明病因，有时也会进行一些其他检查来明确发生血小板减少的具体机制，用以指导后续治疗。
哪些情况下应及时就医？
如果已经表现出血小板减少性紫癜的症状，例如：皮下、粘膜常常有出血点和瘀斑，且伴有流鼻血、牙龈出血等（详见“症状”），应尽快前往医院就诊。由于其他出血性疾病也可能呈现类似情况，且病情凶险，而这并不是通过自我诊断就能鉴别的。因此，首先应到医院确诊，尽早查明病因。
注意：假如发生严重的创伤和出血事件，采取常规急救方法，例如止血带压迫止血无效者，应该即刻送医救治，否则可造成严重失血，危及生命。
就诊科室
血液科
儿科
急诊科
医生如何诊断免疫性血小板减少性紫癜？
医生会首先进行体格检查，仔细观察皮肤、粘膜的出血点或瘀斑，同时询问病史来初步评估病情，可能询问的内容包括：
正在服用的任何药物；
近期的饮食状况；
患者及其家庭成员的病史；
怀孕情况；
月经出血量，流鼻血或牙龈出血的频次。
医生还会建议做一些辅助检查来最终确诊血小板减少性紫癜的具体病因，可能包括的项目：
血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。诊断标准为外周血小板计数至少有 2 次＜100×109/L。
外周血涂片：观察血液内细胞的形态特征。
血生化检测：测定血液中的生化指标，评估感染情况以及肝、肾功能是否正常。
病原体筛查：检测血液中是否存在包括肝炎，艾滋病和幽门螺旋杆菌在内的某些细菌或病毒的感染。
自身免疫相关抗体的筛查：包括抗核抗体，抗心磷脂抗体，双链DNA等。
医生可能还会要求进行骨髓检查，这项检查对明确血小板减少的病因有重要的参考价值。
医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里，获取少量的骨髓组织，观察其中是否存在可以生成血小板的巨核细胞。
如果有正常数量的巨核细胞，就表明骨髓功能正常，可以产生足够的血小板。只是由于免疫因素导致巨核细胞成熟障碍，引起外周血中血小板数量减少。
如果检测发现巨核细胞的数量很少，那就不是免疫性血小板减少性紫癜，而是其他类型的疾病，需要进一步接受其他检查才能确诊。
医生可能会问哪些问题？
从什么时候开始出现症状的？
症状有多严重？
在什么情况下症状会减轻或加重？
是否还有其他异常出血的情况，如月经过多，痔疮出血或流鼻血？
是否怀孕？怀孕多长时间？
是否还伴有其他疾病？
是否正在接受治疗？具体是什么治疗方案？从何时开始治疗的？
是否未经医嘱，擅自服用某些药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的症状可能是什么原因引起的？
采取什么手段可以确诊病因？
我的情况是暂时性的还是永久性的？
您推荐采用什么治疗方案？还有其他替代方案吗？
我还存在其他疾病，是否会因此而加重？
今后在日常生活和饮食上应注意什么？
治疗
没有症状或症状轻微的患者暂时无需治疗，只需定期监测随访，尤其绝大多数儿童患者都会自行好转。假如患者呈血小板重度减少、伴有明显出血症状或病程持续超过 12 个月，则需要接受相应的治疗。首选用药方案为糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白，药物治疗无效的重症患者可考虑切除脾脏。
如何治疗免疫性血小板减少性紫癜？
没有症状或症状轻微的患者无需治疗，只需要定期监测总体健康状况，检查血小板计数水平。尤其是绝大多数（约 80%）儿童患者通常未经治疗即可自行好转。
然而，假如患者的病情较重，或伴有明显出血症状，或病程持续超过 12 个月久久未能自愈，则有必要接受临床治疗。
临床治疗的方案主要包括药物治疗和脾脏切除。
药物治疗
一线首选用药方案
糖皮质激素：例如大剂量地塞米松或泼尼松。此类药物可有效抑制自身免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应。
静脉输注丙种球蛋白：缓解病情起效迅速。
同时医生还会根据患者的病史、用药史，去除或控制可能的致病因素。
停用致病药物，与相关科室医生沟通改变用药方案；
及时治疗诱发血小板减少的原发病，例如病毒感染。
其他临床用药还包括：
促血小板生成药物：例如重组人血小板生成素、艾曲波帕、罗米司亭。
利妥昔单抗：减少免疫系统对自身血小板的攻击。
免疫抑制剂：例如硫唑嘌呤、环孢素。
激素类药物：例如达那唑，同时使用可减少糖皮质激素的用量。
长春碱类：例如长春花碱酰胺、长春新碱。
急诊抢救
如果是大出血患者，则需要输注血小板，同时给予糖皮质激素和丙种球蛋白。
手术治疗：脾切除术
对于药物治疗无效的重症患者，可以考虑切除脾脏，以保护血小板免遭破坏。
脾切除会导致其他的副作用，例如长期感染风险上升，因此医生在术前会与患者进行充分沟通，谨慎权衡。
尤其是对于儿童患者，脾切除的时机和决策都应该再三考虑。
在患者监测或治疗过程中，医生会通过检查血小板计数来评估患者是否逐步自愈或药物治疗是否有效。
日常注意
患者可咨询医生如何改善生活方式，如何确保用药安全，从而减少出血风险。脾切除者需要培养良好的个人卫生习惯，防范感染。
免疫性血小板减少性紫癜患者在日常注意生活中应注意哪些问题？
应尽可能减少创伤、出血风险
推荐的锻炼方式包括散步、慢跑、室内单车等。
避免剧烈运动或对抗性运动，例如拳击、散打和足球，减少创伤、出血的风险。
工作或生活中如果需要使用尖锐物体或接触高温，一定要做好全身的防护措施。
假如是儿童患者，家长在日常注意生活中尤其要注意监护，避免发生意外伤害。
注意用药安全
患者无论服用何种药物，都需要事先咨询临床医生。
部分药物具有显著的血小板抑制作用，例如阿司匹林和布洛芬。
脾切除患者务必注意个人卫生
勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液。
日常注意可以选用含有杀菌剂成分的漱口液和鼻腔洗液。
外出时注意避开人群拥挤的场所，最好戴口罩防止呼吸道感染。
预防
由于免疫性血小板减少性紫癜的具体发病机制并未完全明确，目前缺乏有效的预防措施。