别称
珍珠瘤
概述
皮样表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展形成的囊肿，囊肿由皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组成。
胚胎时期的上皮组织异常分布是该疾病最主要的病因；损伤或手术导致皮肤组织细胞异位也可导致该疾病。
皮样表皮样囊肿可以发生在身体任何部位。囊肿发生在椎管内时，肢体无力、行走困难、腰腿疼痛、大小便失禁等症状是其最常见的症状；囊肿发生在皮下时，主要为无痛性肿物。
手术切除病变囊肿是该疾病最主要的治疗方法。治疗关键在于尽量切除囊肿、保护神经，减少囊内物进入脑脊液循环以防止无菌性脑膜炎。
囊肿可压迫重要组织如脑组织或脊髓，出现相应的神经系统功能受损的症状，严重者可出现生命危害。
该疾病是一种良性病变，囊肿呈缓慢进展，手术切除后，预后良好。
症状
皮样表皮样囊肿可以发生在身体任何部位。囊肿发生在椎管内时，肢体无力、行走困难、腰腿疼痛、大小便失禁等是其最常见的症状；囊肿发生在皮下时，主要为无痛性肿物。
皮样表皮样囊肿的常见症状有哪些？
发生于椎管内时，常见症状包括：
肢体无力：行走困难；
腰腿疼痛：由脊柱椎管内神经受到囊肿压迫导致；
大小便失禁：大小便不受自己控制的排出，由于囊肿压迫马尾神经所致；
皮肤窦道：发生于椎管内的囊肿与对应皮肤相通，背部可出现一个小洞口。
发生于皮下组织时，常见症状包括：
无痛性肿物：可发生于躯体任何部位如眼眶、耳廓、颈部、鼻旁等。
发生于颅内时，常见症状包括：
头痛、呕吐：可因囊肿发生于颅内时，引起颅高压所致；
视力下降：视物不清、模糊；
癫痫：肢体抽搐。
发生于口腔内时，常见症状包括：
吞咽困难：妨碍食物的吞咽。
发生于睾丸时，常见症状包括：
睾丸无痛性肿大。
皮样表皮样囊肿可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
皮肤窦道感染：如窦道发生细菌感染；
脑脊膜炎；
脊柱畸形：脊柱侧弯。
病因
皮样表皮样囊肿最主要的病因是胚胎发育时期，遗留于组织中的上皮细胞逐渐发展而成。
皮样表皮样囊肿的常见原因有哪些？
胚胎发育时期异常分布的上皮细胞形成。
手术、皮肤损伤时，上皮细胞脱落异位所致皮下的皮样表皮样囊肿。
哪些人容易患皮样表皮样囊肿？
曾做过手术的人群
经常抓挠皮肤的人群
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
肢体运动障碍：行走困难；
反复腰背疼痛；
大小便不能自主控制；
躯体无痛性肿块；
吞咽困难：食物难以咽下；
睾丸肿大。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难：呼吸急促、费力；
昏迷：呼叫不醒。
建议就诊科室
神经外科
儿科
急诊科
医生如何诊断皮样表皮样囊肿？
当医生怀疑是皮样表皮样囊肿时，将通常进行体格检查、影像学检查，结合疾病表现常可进行诊断，病理组织检查可以确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：检查并评估下肢肌力，通过视诊来判断有无脊柱畸形、躯体有无异常肿块。
血常规检查：若白细胞数量或中性粒细胞数量升高，则提示发生感染。
炎症指标检查：C 反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原等炎性指标升高，表明机体发生炎症。
MRI 检查：该检查是诊断该疾病最好的检查手段，不仅能明确囊肿的部位、范围，同时还能了解脊髓的形态、圆锥的位置、皮肤窦道与囊肿的关系，利于神经外科手术方案的制定以及进行。
X 线检查：可显示脊椎是否异常发育，有无缺损等改变，以及查看脊柱侧弯的程度。
CT 检查：能明确囊肿的部位、对周围组织是否有侵犯，查看脊柱椎体是否异常。
超声检查：超声可完整显示皮样表皮样囊肿的位置、大小、形态及内部结构。
病理组织活检：在超声的引导下，可对囊肿进行穿刺，对取出的组织进行显微镜下观察，可对该疾病进行确诊。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现的症状？有多长时间了？
出现症状前有其他的原因吗？
有其他的疾病吗？之前做过手术吗？
有无过敏药物？
之前在其他地方治疗过吗？吃过什么药？效果怎么样？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个疾病是什么原因引起的？
这个疾病严重吗？能治好吗？
哪一种治疗方案最适合我？需要做手术吗？手术效果怎么样？
我需要注意哪些事项？
这个疾病会遗传吗？
治疗费用医保能报销吗？
治疗
皮样表皮样囊肿以手术治疗为主，早期治疗效果良好，症状常可缓解。
药物治疗：
该病的药物治疗以对症治疗为主。
抗生素：如阿莫西林胶囊、头孢曲松钠等，可用于细菌感染，不良反应可有头晕、恶心、腹泻、皮疹等症状。
抗癫痫药：如丙戊酸、乙琥胺等，可治疗癫痫发作，良反应可有头痛、恶心、呕吐等症状。
降颅高压药物：如甘露醇，可减轻脑水肿，降低颅内压，但大量使用可能会导致水电解质紊乱。
手术治疗：
囊肿切除：医生根据影像学检查确定囊肿的位置、大小，选择合适的手术方案，切除囊肿。通过手术有机会完整地切除囊肿及其囊壁，以防止复发，但手术后可能会出现切口感染、脑膜炎等并发症。
疾病发展和转归：
若不接受正规治疗，囊肿可能继续增大，压迫脑组织或脊髓引起躯体瘫痪，严重影响患者生活质量，严重者如囊肿压迫颅内脑组织，导致生命危险。
经过正规治疗后，大部分患者的症状可得到缓解，常不复发，预后良好，患者多能恢复正常。
日常注意
日常注意护理需保护手术切口，防止切口感染，提供营养丰富的食物，加快躯体恢复。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后需注意保护切口，不沾水，保持敷料干燥、干净；保持引流管通畅，勿弯曲引流管，当出现引流管没有液体流出时，应及时告知医生。
用药注意事项：患者需注意药物的不良反应，若出现恶心、呕吐、头痛、头晕、腹泻、皮疹等症状，应及时就医。
复查：出院半月或一个月后需到医院进行复查，主要复查血常规、CT 或 MRI 等影像学检查，具体情况请遵医嘱。
饮食：术后胃肠功能恢复后（放屁后）即可正常饮食，多吃高蛋白如鸡蛋、瘦肉、牛奶等食物，高维生素如胡萝卜、西红柿、带叶蔬菜等食物，饮食宜清淡、少油腻，避免辛辣食物。
禁忌饮酒、吸烟。
运动：术后不要久坐，每次不超过 20 分钟；在医生的指导下，可以轻微走动，这样有助于减少伤口瘢痕组织的形成。
遵循医生制定的康复计划，包括物理治疗和家庭康复锻炼，可以使用腰带予以保护。
预防
该疾病多因胚胎时期上皮细胞移位形成，故目前尚无具体的预防措施。
针对可变的因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
尽可能避免不必要的手术。
不要经常抓挠皮肤。