别称
卵黄管未闭，脐粪瘘，脐肠瘘
概述
脐瘘，又称脐肠瘘、卵黄管未闭，是一种少见的先天性畸形。该病是由于胎儿原始肠道与卵黄囊之间相连的卵黄管未能完成闭锁（正常情况下胚胎发育 2 月末卵黄管逐渐退化闭锁），导致新生儿肚脐与肠道直接相通所致[1]。
该病好发于男性，绝大多数在新生儿期发病，每 15000 个新生儿中大约有 1 例脐瘘患者[1][2]。
导致患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚。
该病以脐部漏粪、排气为特征性表现，常见症状有间歇性渗液、腹压增加时（比如按压肚子、咳嗽）渗液增加等。若瘘口较小，可仅有脐部潮湿、局部炎症等表现；若瘘口较大，还可见脐部有红色肿物突出，这是瘘管粘膜外翻的表现[3][4]。
目前该病的治疗主要是通过手术切除瘘管，效果良好[3]。
脐瘘一经诊断应尽早手术，以免症状加重，以及并发肠脱垂（肠管自瘘管脱出到体外）以及嵌顿、坏死、梗阻等严重并发症[1][2][5]。
脐瘘是一种先天性畸形，目前没有明确有效的预防方法。
症状
该病以脐部漏粪、排气为特征性表现，常见症状有间歇性渗液、腹压增加时（比如按压肚子、咳嗽）渗液增加。若瘘口较小，患者可仅有脐部潮湿、局部炎症表现；若瘘口较大，还可见脐部有红色肿物突出，并发肠脱垂甚至嵌顿坏死、出现肠梗阻[1][2][3][4][5]。
脐瘘的常见症状有哪些？
常见症状包括：
间歇性渗液[3]：按压肚子、咳嗽等动作使腹压升高时，可见渗液增加。该症状与脐尿瘘类似，区别在于脐瘘渗液可含有食物残渣、无尿味。
脐部漏粪、排气[1]：由于直接与肠道相通，脐部瘘口处可排出粪便或有类似放屁的排气现象。
脐部潮湿、糜烂[2][3]：若瘘口较小，通常仅有脐部潮湿表现，并因肠液腐蚀刺激而出现糜烂、湿疹等局部炎症表现。
脐部红色肿物[2][4]：为瘘口较大时瘘管或肠粘膜脱出所致。
脐部寄生虫[1][3]：合并肠道寄生虫（比如蛔虫）的患者可有此表现，寄生虫沿瘘管爬行到脐部。
脐瘘可能会引起哪些并发症？
如不及时治疗，脐瘘相关症状会逐渐加重，并发肠脱垂甚至出现嵌顿、坏死、肠梗阻等。
常见并发症包括：
脐部溃疡、皮炎[2][3]：此为肠液腐蚀、刺激所致。
感染：包括局部和全身感染，脐部潮湿、糜烂及被粪便污染会大大增加感染的风险。
肠脱垂、嵌顿、坏死[1][2][4]：瘘口较大、腹压增加时，部分肠道经瘘管自脐部脱出体外而无法回缩，肠道受压，血供不足，最终导致肠管坏死。
肠梗阻[5]：脐瘘有可能导致肠梗阻，推测原因与脐部感染沿瘘管扩散到肠道内，引发肠坏死有关。
病因
脐瘘是由于胎儿原始肠道与卵黄囊之间相连的卵黄管未能完成闭锁（正常情况下胚胎发育 2 月末卵黄管逐渐退化闭锁），导致新生儿肚脐与肠道直接相通所致[1]。引起患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚。
脐瘘的常见原因有哪些？
具体病因尚不清楚。
主要机制为卵黄管未完全闭锁导致肚脐与肠道直接相通，绝大多数患者在新生儿期发病[1]。
哪些人容易患脐瘘？
流行病学观察发现，该病多见于男性患者，但具体原因尚不清楚，其他危险因素也不清楚。
就医
当发现脐部有渗液、漏粪、排气、红肿等异常现象时，应及时就医。脐瘘一经确诊，应尽快手术治疗[1]。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
脐部渗液、反复潮湿不干燥。
脐部漏粪、类似放屁样排气。
脐部红肿、糜烂。
发现脐部有异常孔洞。
脐部有肿物脱出体外。
发现寄生虫自脐部爬出体外。
建议就诊科室
小儿外科
普通外科
医生如何诊断脐瘘？
医生依据脐部漏粪、排气、肠道寄生虫钻出等特征性表现，即可明确脐瘘的诊断。对于没有漏粪等特征性症状的患者，诊断相对困难，医生会借助超声、瘘道造影等检查来明确诊断。
具体相关检查如下：
超声检查[4]：可探查瘘道结构及走形，如发现脐部下方瘘道与肠管相通即可明确诊断。
瘘道造影检查[1]：医生会向患者脐孔注入造影剂，然后拍片检查，脐瘘患者可见造影剂进入肠管并显示瘘管形态。若造影剂进入膀胱，则诊断为脐尿管瘘。
其他检查[1]：如探针探查瘘孔、亚甲蓝/美兰试验等，可用于其他卵黄管发育畸形和脐尿管畸形病变的鉴别诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
发现脐部渗液有多长时间了？孩子哭闹时渗液量有没有增加？
有没有发现脐部漏粪、像放屁一样排气？
孩子排尿是否正常？有没有排尿困难、尿细的表现？
从发病到现在有没有去治疗过？如何治疗的？
在别的医院治疗期间有没有做过瘘管造影检查？结果如何？
孩子是否患有其他先天性疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前诊断是否明确？还需要做哪些检查？
为什么会得这个病？这个病会遗传吗？
有没有预防得这个病的办法？
脐瘘这种病该怎样治疗？
手术风险大不大？
这个病治愈后还会复发吗？
治疗
为避免发生肠脱垂等并发症，脐瘘一经诊断，应尽快行瘘管切除手术。目前医生会尽量保留正常的脐部，以免脐切除后不美观，甚至对患者造成不良心理影响[6]。
药物治疗
对于局部皮肤溃烂、感染者，医生会使用抗生素进行抗感染治疗[7]。
手术治疗[1]
单纯瘘管切除：适用于未并发肠脱垂的患者，目前在将瘘管完全切除的同时，应注意保留正常的肚脐，避免切除肚脐而对患者造成不良心理影响[6]。
并发肠脱垂的处理：根据脱垂肠段的具体情况而定，若肠道尚未坏死，可剪开脐环将肠道送入腹腔；若肠道已坏死，医生会切除坏死的肠道后进行肠道重建（缝合肠道断端）。
疾病发展和转归
如不及时治疗，脐瘘相关症状会逐渐加重，严重影响患者的生活质量，而且可能出现肠脱垂（可因嵌顿缺血导致肠坏死）、肠梗阻等并发症[1][2][5]。手术切除瘘管是治疗该病的主要手段，积极治疗通常预后良好[3]。
日常注意
因粪便、肠液可对脐部造成污染、腐蚀，脐瘘患者日常注意应加强脐部卫生护理，保持脐部清洁、干燥。术后饮食要严格按照医生要求执行，而且术后要尽早下床活动。家属还要尽量为患者提供一个舒适的环境、多加安慰等[8]。
具体日常注意事项如下：
加强脐部卫生护理：要及时清洗漏出的粪便、肠液，保持脐部清洁、干燥，以免导致脐部皮肤糜烂、产生湿疹、感染。
避免增加腹压的动作：持续哭闹、咳嗽、用力排便、因感冒打喷嚏等均可增加腹压，进而增加瘘口渗液以及肠脱垂的风险，还会增加术后伤口开裂的风险。因此无论术前术后，都应尽量避免这些情况。
术后饮食严格遵医嘱执行[8]：因手术涉及腹腔肠管，行此类手术的患者通常要经历禁饮食、流质饮食、半流质饮食、正常饮食的过程，若不重视可能不利于胃肠功能恢复，甚至并发肠梗阻。
术后要尽早下床活动[8]：术后早期下床，保持适当的活动量有助于促进胃肠功能恢复，以及预防肠粘连、肠梗阻等并发症的出现。
其他护理措施[8]：家属应创造舒适、安静的环境；多安慰患者，使其保持心情愉快，避免哭闹、焦虑等。
预防
脐瘘是一种先天性畸形，导致患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚，因此目前没有明确有效的预防方法。