别称
攻击性婴儿纤维瘤病
概述
侵袭性婴儿纤维瘤病是发生于新生儿或 1 岁以内婴儿、以单个或多个出现的生长迅速的肿块为临床表现的疾病。
本病常发生于 1 岁以内的婴儿，男性的患病率高于女性。
本病的病因尚不清楚，可能与遗传因素、环境因素、孕期营养以及外伤、激素等有关。危险因素主要有创伤、环境、孕期雌激素水平不稳定等。
本病多位于上臂、腿部和躯干，主要为压迫症状，具体表现为患儿皮肤表面长有直径数厘米~十几厘米、边界不清晰、表面光滑、质地柔韧的瘤体，瘤体大小不一，生长迅速。常局部复发，但不转移。
本病以手术治疗为主，手术切除时一般会适当扩大切除面积，避免有组织残留而导致复发。
本病多次复发后，病变范围可扩大，出现不可抑制的生长，可能会侵犯患者重要器官，危及生命。
该病早期进行手术切除且适当切除相连的组织后，治愈率会提高。
症状
新生儿或 1 岁以内婴儿的上臂、腿部和躯干等部位出现瘤体是侵袭性婴儿纤维瘤病最常见的症状。
侵袭性婴儿纤维瘤病的常见症状有哪些？
肿物：新生儿或 1 岁以内婴儿的上臂、腿部和躯干等部位出现肿物，局部皮肤可能出现颜色加深，，表现为患儿皮肤表面长有直径数厘米~十几厘米、边界不清晰、表面光滑、质地柔韧的肿物。
角质层脱落：患者早期可仅表现为有手痒、麻木感觉，皮肤表面发生损伤后出现约 0.1 毫米大小的小白点，后期小白点演变为菲薄脱屑，随后出现大面积脱皮，产生强烈的灼痛感。
压迫症状：瘤体增大可能会产生压迫症状：压迫肌肉组织时，可导致肌肉组织的缺血坏死，出现皮肤青紫等表现；若压迫神经，可引起皮肤麻木、疼痛，或者有针刺、异物感。
感染症状：有的患儿可出现局部皮肤的感染症状，红肿、有脓性分泌物流出等。
侵袭性婴儿纤维瘤病可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：
肌肉组织的缺血坏死：若瘤体浸润血管，会引发肌肉组织缺血坏死。
病因
侵袭性婴儿纤维瘤病，主要的病因尚不清楚，可能与遗传因素、环境因素、孕期营养以及外伤、激素等因素有关。
侵袭性婴儿纤维瘤病的常见原因有哪些？
主要的病因尚不清楚，可能与以下因素有关：
正常免疫监视功能的丧失：这是侵袭性婴儿纤维瘤病最常见原因，免疫功能丧失会导致新生儿抵抗力下降，容易引起该病。
潜在病毒的活跃：长期接触毒物如苯、镉、汞等，易导致侵袭性婴儿纤维瘤病。
物理因素：如长期接触 X 线。
使用免疫抑制剂：免疫抑制剂会抑制新生儿的免疫功能，降低自身抵抗力，而且免疫抑制剂会抑制免疫系统的功能，进而引起肿瘤的发生。常见的免疫抑制剂有环孢素、西罗莫司等。
孕期营养：母亲在怀孕期间营养不均衡或长期营养不良也与该病有一定的关系。
外伤：新生儿在出生后受到外伤也可能会引起该病。
激素：母亲在怀孕期间服用激素类药物如口服避孕药、雌激素、孕激素等也可能会引起该病。
遗传：该病可能与遗传有关，家族中有人患有该病者，患病概率较高。
哪些人容易患侵袭性婴儿纤维瘤病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
免疫功能异常儿童：新生儿若在出生后未得到良好照料，身体素质不佳，免疫功能出现异常者容易患有该病。
母体孕期接触射线：母亲在怀孕期间长期暴露于放射性高的射线环境内。
服用激素类药物：母亲在孕期服用激素类药物如避孕药、雌激素、孕激素等。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
遗传因素：家族中有人患本病。
男性：虽然男性和女性都有患病的可能性，但男性的患病率高于女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
新生儿或婴儿身体出现肿物且生长迅速。
皮肤出现针刺感、异物感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
肌肉组织缺血坏死（坏死部位疼痛，肿胀，红肿，发热），皮肤发紫。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤外科
儿科
医生如何诊断侵袭性婴儿纤维瘤？
当医生怀疑是侵袭性婴儿纤维瘤时，将通常进行皮肤检查、B 超、血常规、肝肾功能检查等初步诊断，通过皮肤组织的病理学检查、磁共振成像（MRI）检查等进一步予以确诊。
视诊和触诊：为皮肤科常规检查，通过该项检查，可以了解患儿病变组织的范围以及病变组织的形态（颜色、大小、活动度、质地，以及与周围组织边界是否清楚），医生可初步判断是否为侵袭性婴儿纤维瘤病。
B 超检查：该检查可明确瘤体的大小、位置、形态。
血常规检查：该检查是通过确定患儿的白细胞数目、淋巴细胞数目，判断患儿是否出现感染表现及感染程度。
肝肾功能检查：该检查是为了判断患儿的肝肾功能是否出现异常情况。
皮肤组织病理学检查：是诊断侵袭性婴儿纤维瘤的重要依据，检查准确率可以达到 99% 左右，是临床所有检查项目中最准确的检查。该检查主要是在显微镜下进行观察，判定其病变的性质为良性还是恶性。
磁共振成像检查：是无创性的影像学检查，磁共振成像检查对神经系统以及软组织的分辨率较高，能够判断病变的组织是否有异常信号，并对病灶精准定位，可判断组织内是否有肿瘤。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现有这些症状？
这些症状持续了多长时间？
什么时候症状会减轻或加重？
家族中有其他人患过此病吗？
曾经吃过什么药？
曾到别的医院治疗了吗？疗效如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会出现这种症状？
还会出现更严重的症状吗？
这些症状会存在多久？
应该怎么治疗？
治疗后会复发吗？复发了怎么办？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范围内？
生活中需要注意什么？
治疗
侵袭性婴儿纤维瘤病的恶性程度较高，药物治疗效果不明显，多采用手术切除治疗。但手术治疗后仍容易复发，故常使用手术联合放疗。
药物治疗
药物治疗效果不明显，不作为首选治疗方法，可做辅助治疗使用，需要由专科医师根据病情确定药物治疗方案。
中医药疗法：术后可使用中药配合放疗辅助治疗，可有效减轻放疗后的不良反应，提高自身抗病能力，但请注意一定要到正规的医院请专业医生开具药方，不要随意听信小诊所的“偏方良药”。
手术治疗
手术切除：为本病的首选治疗方法，通过切除患儿的瘤体以及瘤体周围被感染的组织，从而直接将侵袭性婴儿纤维瘤去除掉。
其他治疗方法
放疗：是指用各种不同能量的射线照射肿瘤，以抑制和杀灭癌细胞的一种治疗方法，是癌症三大治疗手段之一。本病主要在术后使用放疗，以减少复发。
发展和转归
若不接受正规治疗，瘤体增大可能会产生压迫症状，造成肌肉组织的缺血坏死。若压迫神经还可引起皮肤麻木、疼痛感或针刺感、异物感，这些症状会使患儿哭闹不止。
本病预后较好，经过正规外科手术治疗后，患者治愈率约为 85%，但有复发可能，复发率约为 1/3。本病多次复发后病变范围可扩大，出现不可抑制地生长，可能会侵犯患者重要器官，严重时危及生命。
日常注意
侵袭性婴儿纤维瘤患儿应从心理护理、饮食管理、运动管理等方面进行全方位的日常注意管理，坚持治疗，定期复查复诊，以达到更好的治疗预期。
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：如果患儿做了手术，术后每天更换两次敷料，保证卫生；引流管注意不要扭曲或折叠，保持通畅。
放疗注意事项：接受放疗的患儿，治疗期间或治疗后，可能会出现疲劳、脱发、没有食欲、恶心呕吐、皮肤红肿等不良反应。一般在治疗开始 2～3 周后出现，如果不良反应严重，应及时告知医生。
用药：用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，若症状严重应及时告知医生。
复查：应每 6 个月到医院复查一次，主要复查皮肤检查、血常规、B 超检查等项目。
饮食：术后 1~3 天需流质饮食，如清米汤、蔬菜汁、过滤的果汁等，而后逐渐转为半流质饮食，如米粥、鸡蛋羹、菜泥等，若患儿无不适，大约 2 周后可正常饮食。若患儿年龄过小，应增加喂养次数，多补充营养，增强患儿的抵抗力。
运动：术后第 1 天患儿应卧床休息，尽量避免有过大的运动如蹬腿、爬行、站立等；术后 3 天患儿可适量在床边活动，但活动强度不宜过大，适度运动即可如按摩手部、弯曲膝部等；术后 1 周可恢复正常活动。
预防
预防措施包括避免暴露在有害物理因素、避免滥用药物、注意卫生、避免近亲结婚、定期体检等。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
注意避免暴露在有害物理因素下，如射线。
母体在怀孕时避免滥用药物，要在医生的指导下进行用药。
注意个人及环境卫生，每天都应洗澡，尽量减少外界病菌的侵袭。
针对不可变的因素：
避免近亲结婚。
选好受孕时机：夫妻双方的年龄要适当，女方年龄最好不要超过 35 岁。
受孕时，男女双方应避开有害环境，若接受过放射线照射、接触过农药或正在服用某些有致畸可能性的药物（如甲硝唑、替硝唑等），暂时不可怀孕。
家族中有人患有该病的人群，应注意定期体检，一年至少一次。