别称
红细胞溶解
概述
红细胞是人体血液中最重要的组分,随血流在心脏和血管内循环全身。吸入肺部的氧气只有与红细胞结合之后,才能运送到人体各处的组织器官,满足身体所需。随后,红细胞又会把组织器官代谢产生的二氧化碳带回肺部,通过气体交换完成整个流程。由此可见,红细胞对维持生命活动至关重要。
正常红细胞的寿命大约是 120 天左右,随后就会自发破裂,并通过脾脏清除。所谓“溶血(Hemolysis)”,从字面上解释就是红细胞破裂、溶解。但临床所说的溶血通常是指:红细胞由于某种病理因素或药物毒副作用,寿命缩短,提前破裂。假如红细胞消耗的速度超过造血干细胞的“生成红细胞”的能力,体内的红细胞数量就会减少,引发溶血性贫血,并造成一系列危害,甚至有致死风险。
先天性溶血是由于患者存在基因缺陷,它可能在任何年龄段发病,部分重症患者自幼就伴有新生儿黄疸和慢性贫血。该病将终生相伴,无法治愈。
获得性溶血是由于某种疾病或药物损害所致。若及时调整用药或治愈原发疾病,溶血现象也就随之消失。若疾病难以治愈,例如自身免疫病,则溶血往往会长期存在,受到病情进展的影响,迁延反复。
溶血患者最主要的问题就是红细胞寿命缩短,代谢速度加快。一方面造血系统需要加紧补充新生红细胞,另一方面报废红细胞产生的废物也要加紧清除。当任何一个环节超过了人体的最大负荷,都会危害健康。
目前对于先天性溶血,临床始终缺乏有效的根治手段,一般以支持性治疗为主。患者日常注意补充营养和叶酸,病情严重时接受输血治疗。
获得性溶血的治疗重点在于尽早去除病因,例如停用相关药物,积极治疗原发病。
重症患者长期依赖输血会损害身体健康,并增加感染风险。临床医生会考虑施行脾切除术,以减少对输血的需求。
在日常生活中,患者应适当锻炼,增强体质,尤其要养成良好的卫生习惯,尽量降低感染风险。
症状
溶血患者的严重程度轻重不一,不同患者存在非常显著的差异。部分轻度溶血患者,可能完全没有察觉自身有任何异常。部分先天性重症溶血患者自幼就会出现黄疸和贫血,甚至危及生命。溶血最为典型的特征就是肤色苍白、黄疸、深色尿,同时伴有各种缺氧症状,例如头晕、乏力。
溶血会引起哪些症状?
溶血的病因复杂多样,任何年龄均可发病。起病过程、严重程度、持续时间都存在非常显著的差异。部分轻度溶血患者可能没有明显的不适,也不会影响正常的生活。部分先天性重症溶血患者自幼就伴有新生儿黄疸和慢性贫血,甚至可能危及生命。
临床患者最常见的溶血相关症状主要包括:
黄疸:眼睛和皮肤黄染;
肤色苍白;
尿色深黄或茶色;
虚弱无力;
头晕目眩;
无法进行体育运动;
极度疲乏,精神难以集中;
时常出现呼吸短促、心率加快;
肝脾区域肿大。
溶血有哪些危害?
假如胎儿发生溶血,在母亲怀孕期间就可能出现较为严重的问题,甚至危及生命,包括:
宫内发育迟缓;
胎儿水肿;
早产、死产。
有明显慢性溶血性贫血症状的患者,可能会陆续出现下列问题:
胆结石:慢性溶血所生成的胆红素,会致使胆结石的发生率上升。
发育延迟:部分患者可能因为自幼体弱,运动量少,食欲不佳而导致发育延迟。
溶血危象:在受到细菌或病毒感染时,有可能引起病情突然加重,呈现更为危重的症状,例如:
全身多脏器功能损害或功能衰竭;
中枢神经功能损伤;
意识障碍或休克;
严重时可危及生命。
病因
溶血患者的病因复杂多样,大致可分为 2 类:先天性溶血和获得性溶血。先天性溶血是由于基因缺陷导致的溶血。获得性溶血是由于其他疾病、药物损害发生的溶血。
溶血是什么原因导致的?
溶血患者的病因复杂多样,根据其来源大致分为 2 类:
先天性溶血:
家族性遗传病:父母一方或双方携带致病基因,并遗传给了下一代;
自发突变:父母双方均没有致病基因,胚胎在分裂、发育过程中出现了基因突变。
先天性溶血患者体内生成的红细胞,往往存在各种功能和结构缺陷,在血液循环的过程中被提早破损、清除,无法达到正常的使用寿命。临床最常见的就是镰状细胞性贫血、地中海贫血、G6PD 缺乏症(俗称蚕豆病)等。
获得性溶血:并非与生俱来,而是继发于某些疾病或药物损害。
病原体感染:例如病毒或细菌。
药物毒副作用:例如青霉素、抗疟药、磺胺类药物或非甾体类抗炎药(例如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬)。
恶性肿瘤:例如白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤。
自身免疫病:例如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎或溃疡性结肠炎。
脾功能亢进。
严重输血反应。
人体有其自身的运作机制,如果红细胞发生破损,就会被报废、清除。一旦报废的红细胞过多就会产生两个方面的问题:
假如损失的细胞数量超过了造血系统对红细胞的新生能力,人体内的“氧气-二氧化碳”动态交换体系就会发生失衡,随后就会产生由于缺氧导致的各种乏力和不适症状。
同时,过多的报废红细胞分解之后,产生的废物也可能难以及时清除,就会在人体的血管或组织中堆积,引起各种并发症。
哪些人可能发生溶血?
伴有家族病史:家庭成员中有溶血性贫血患者,尤其是有确诊的先天性溶血患者。
慢性感染者:例如慢性肝炎患者。
恶性肿瘤患者:尤其是白血病、淋巴瘤。
自身免疫病:免疫系统攻击自身细胞,造成溶血。
短期内大量接受输血治疗的患者:例如严重创伤或大型手术。
母胎血型不相容:胎儿与母亲的 ABO 血型或 Rh 血型不相容。
就医
假如发现有黄疸或溶血症状,最好及早去医院接受诊治。医生通过询问病史、体格检查,以及血样、尿样检测,一般就可以得出诊断结果。有时可能还需进行骨髓穿刺或基因测序,才能明确具体病因。
哪些情况应及时就医?
因为诱发溶血的因素复杂多样,很可能无法通过自我诊断和治疗实现缓解。所以,假如出现明显的黄疸或溶血症状,应该及早就医,查明病因。根据医生的诊断,制定后续的处置措施,尽可能改善症状或维持病情稳定,减少对人体的损害。
注意:儿童的溶血症状要格外引起重视,因为各种基因缺陷、感染或毒素都可能引发类似症状,家长务必尽快就诊,以免贻误治疗时机,造成严重后果,甚至危及患儿生命。
就诊科室
血液科
儿科
医生如何诊断溶血?
医生会首先进行体格检查和询问病史,可能询问的内容包括:
正在服用的任何药物;
是否接触过有毒物质;
患者和其他家庭成员的病史。
随后,医生需要通过一系列辅助检查来鉴别发生溶血性贫血的病因,并评估病情的严重程度,这些检查可能包括:
血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
网织红细胞计数:有助确定贫血的原因。
外周血涂片:观察血液内细胞染色后的形态特征。
血生化检测:测定胆红素水平,同时评估肝、肾功能是否正常。
血清铁蛋白水平:判断是否为缺铁性贫血。
自身抗体检测:寻找是否存在攻击自身细胞的抗体。
红细胞渗透脆性试验:评估红细胞的细胞膜是否出现异常。
红细胞内各种酶的活性检测:鉴别可能造成溶血性贫血的具体原因。
血浆游离血红蛋白测定:帮助区分血管内溶血和血管外溶血。
尿液检查:包括尿胆原,尿隐血实验和尿含铁血黄素实验等。
影像学检查:观察腹部器官的病变情况,是否伴有脾脏肿大或胆结石。
部分患者可能还需要进行一些其他的检查项目,了解具体病因,例如:
骨髓穿刺:对疑似血液病患者,医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里,吸取很少量的骨髓液,观察其中的细胞类型、形状和数量,这项检查对血液病的确诊有重要的参考价值。
基因测序:检测先天性溶血患者的基因突变位点。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
症状达到怎样的严重程度?
在什么情况下症状会减轻或加重?
是否还伴有其他疾病?是否正在服药治疗?
其他家庭成员是否也有类似症状?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个症状可能是什么原因引起的?
这种情况是暂时性的还是永久性的?
是否还会出现其他严重的并发症?
您推荐采用什么治疗方案?是否还有其他替代方案?
日常生活和饮食应注意哪些方面?
治疗
在患者出现严重溶血时,医生会给予输血治疗。目前对于先天性溶血,临床始终缺乏有效的根治手段。重症患者可能需要切除脾脏,以减少对输血的依赖性。获得性溶血的治疗重点在于尽早去除病因,例如停用致病药物或积极治疗原发病。
如何治疗溶血?
输血治疗
当溶血严重时,患者需要接受输血治疗;新生儿甚至需要开展换血疗法。
先天性溶血:支持治疗
先天性溶血无法实现彻底根治,因此医生的治疗策略以支持治疗为主:
日常注意补充营养和叶酸;
严重时给予输血。
获得性溶血:去除病因
获得性溶血的重点在于去除病因:
停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。
医生会根据患者的具体病情,将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗。例如:
血液系统恶性肿瘤:需要启动化疗方案或利妥昔单抗治疗;
自身免疫病:需要给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
治疗期间,医生会定期检查血常规,评估干预措施是否有效。
脾脏切除
长期依赖输血的重症患者可以考虑切除脾脏:
脾脏相当于是红细胞的过滤器,会去除大量异常红细胞。
切除脾脏后,能有助于维持体内红细胞的数量。
但是先天性溶血患者的基因缺陷无法纠正,他们的红细胞仍然存在异常,在某种程度上还是会伴有溶血症状。
日常注意
溶血患者应该注意增强体质,保持身体健康,讲究个人卫生,传染病高发季做好防护,尽可能降低病原体的感染风险。
溶血患者在日常注意生活中应注意哪些问题?
根据医生或营养师指导,均衡饮食。
确保日常注意食谱中的营养均衡,可以适当补充叶酸;
服用任何补剂或药物之前都要咨询医生。
开展适当的锻炼,以利于增强体质。
锻炼方式可采用散步、慢跑等方式,每天坚持锻炼 20~30 分钟;
避免剧烈运动或对抗性运动,减少创伤、出血的风险。
养成良好的卫生习惯,避免感染诱发“溶血危象”。
注意个人卫生,勤洗手,推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液;
注意食品和餐具卫生,不吃生食;
外出尤其去医院复诊时,最好戴口罩,不要接触其他传染病患者;
日常注意可以选用含有杀菌剂成分的漱口液和鼻腔洗液。
预防
就目前的医疗技术而言,无论是基因突变还是药物或疾病所引发的溶血,患者自身都难以实现有效预防,只能在出现症状后尽快就医诊治。推荐孕妇在孕期务必接受规律的产检。