食管异位组织是什么?食管异位组织怎么办?食管异位组织症状有哪些?

小儿巴德-吉亚利综合征是由肝静脉或下腔静脉闭塞而引起的,以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的疾病。该病婴幼儿的患病率和其他年龄段的人一样,男女发病率基本上一样。  小儿巴德-吉亚利综合征的主要原因是先天性肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎。既往有肝炎病史、呼吸道细菌感染和病毒感染病史、免疫力低下等是该病的危险因素。根据目前的手术水平、下腔静脉阻塞的特征和肝静脉受累等情况,将该病分型简化为 A、B、C 三型。A 型为局限性下腔静脉阻塞,B 型为下腔静脉长段狭窄或阻塞,C 型为肝静脉阻塞。根据病情发展快慢的不同,该病分为急性期和慢性期。该病急性发作时,主要症状包括腹痛、呕血、黄疸(皮肤发黄)、脾脏肿大和腹水;该病慢性发作时,主要症状包括黄疸、脾脏肿大和蜘蛛痣(胸口蜘蛛状红色血管瘤)。该病主要依靠药物治疗和手术治疗,治疗的关键在于确定病因,用抗病毒药物对病毒感染进行针对性治疗。该病治疗的难点在于需要进行快速、有效的治疗,急性发作期患儿会很快因为休克和肝性脑病而死亡。该病可能诱发肝功能衰竭、肝功能亢进、肝硬化以及循环失常和肠胃出血等病症。该病急性发作的患儿很快会死亡,慢性发作的患儿,根据病情和治疗情况,可存活数月或数年。

别称

叶芽瘤,迷芽瘤,食管壁内实质性气管支气管剩体,食道异位组织

概述

食管异位组织是指在胚胎发育过程中,气管与食管分离不完全,导致食管壁内出现气管软骨。多发生于食管下段。

病因是胚胎发育异常。

最主要的症状为食管狭窄和梗阻引起的吞咽困难、反胃、恶心,可伴呕吐、呛咳。婴儿表现为喂奶后吐奶,引起呛咳。

治疗方法首选手术治疗。关键点在于一旦出现梗阻症状,应早期行手术治疗。

本病可导致食管狭窄和梗阻,引起进食障碍。严重者,可能出现营养不良、消瘦和发育障碍,也可能引起食管裂孔,导致食管内的气体和液体等进入胸腔,引起气胸、胸腔积液,患者表现为呼吸困难、胸部疼痛;食管内的物质也可能进入腹腔,引起腹膜炎,患者主要表现为腹痛。婴儿吐奶和呛咳可能引起吸入性肺炎,表现为咳嗽、咳痰,严重者可能引起吸入性呼吸困难,对患者生命造成威胁。

早期发现,早期手术治疗,若未出现感染、食管破裂等并发症,则预后良好。但目前尚无有效的预防措施。

症状

食管异位组织的主要症状有哪些?

食管异位组织常见症状包括:

吞咽困难:为本病最典型的症状之一。因食管中出现气管软骨组织,导致食管狭窄和食管梗阻。症状较轻的患者,无法吞咽硬的食物;严重者,连软食也无法吞咽,甚至咽不下水。

反胃、恶心:表现为想吐,但吐不出来。

呕吐:多见于婴儿,家长喂奶后,患儿立即吐奶。

呛咳:多见于婴儿,患儿呕吐时哭闹,很容易将吐出来的奶误吸到气管内,引起呛咳。

食管异位组织可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

吸入性肺炎:患者多表现为干咳、呛咳、咳痰、发绀(即患儿面色发紫)、呼吸急促、发热(体温多高于 37.5℃)等症状。

吸入性呼吸困难:患儿多表现为误吸之后出现呼吸困难。

食管破裂:食管内的食物等进入胸腔,引起胸痛、呼吸困难;如果食物等进入腹腔,引起腹痛。

营养不良。

消瘦。

发育障碍:患者体型矮小、消瘦。

气胸。

胸腔积液。

腹膜炎。

病因

食管异位组织的常见病因有哪些?

胚胎发育异常:胚胎发育期,食管和气管分离不完全,导致食管壁中出现气管软骨。

哪些人容易患食管异位组织?

本病由胚胎发育异常导致,但具体的原因尚不清楚。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

吞咽困难;

反胃、恶心;

呕吐;

呛咳;

咳嗽、咳痰;

发绀;

发热:体温大于 37.5℃;

发育障碍;

营养不良;

消瘦。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸急促

呼吸困难

胸痛

腹痛

建议就诊科室

普通外科

儿科

呼吸内科

消化内科

急诊科

医生如何诊断食管异位组织?

当医生怀疑食管异位组织时,将会详细询问病史,行 X 线检查、食管 X 线钡餐造影、食管内镜及活组织检查等手段确诊。

具体介绍相关检查:

X 线检查:胸部 X 线检查是检查食管异位组织的辅助手段。该检查可以通过胸片观察肺部征象,明确肺部是否存在吸入性肺炎等病变,有助于对本病做出辅助诊断。

食管 X 线钡餐造影:俗称“钡餐”,是诊断本病的首选办法。患者在检查时需要喝下造影剂,然后在 X 线的照射下观察食管的形状和轮廓。患者在吞钡时,钡剂在食管相应部位处滞留,可发现近端食管扩张,漏斗状狭窄处有锯齿状充盈缺损,以此为依据诊断本病。

食管镜检查:目的是通过食管镜在直视观察食管狭窄以及狭窄的位置和程度,并且在食管镜下取食管黏膜组织行病理检查,对本病诊断有重要意义。

活组织检查:通过病理组织活检,明确食管壁中是否出现气管软骨组织,从而确诊本病。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候开始出现吞咽困难的情况?

除了吞咽苦难以外,还会有恶心、反胃的症状吗?

吞咽困难与吃的食物的软硬程度有关系吗?

患者吐奶的情况严重吗?每次吐奶时脸色、呼吸有没有明显改变?

这些症状有缓解或加重吗?

去过其他医院治疗吗?做过什么检查?

如何治疗的?效果如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会出现这种症状?是什么原因引起的?

需要做什么检查?

哪种治疗方法有效?吃药有效吗?需要做手术吗?

能完全治好吗?会复发吗?

平时生活中有哪些注意事项?

治疗

药物治疗无效,治疗方法首选手术治疗。关键点在于一旦出现梗阻症状,即有吞咽困难的症状时,应早期行手术治疗。

手术治疗

食管扩张术:通过在食管狭窄处安放支架或球囊,撑开食管,以此来缓解吞咽困难、食管狭窄,该方式能取得一定的疗效。

软骨切除食管胃吻合术加胃底折叠术:适用于下段食管病变,该手术的目的是将带有气管的部分异常食管段切除,再将食管与胃吻合。手术可以明显缓解患者的吞咽困难症状,进食情况明显好转,并且可防止胃食管反流。

软骨切除食管端端吻合术加胃底折叠术:该手术的目的是将带有气管的部分异常食管段切除,再将食管和食管吻合。手术可以明显缓解患者的吞咽困难症状,并且可防止胃食管反流,进食情况明显好转,生活质量大大提升。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,食管狭窄和梗阻引起进食障碍,严重者可能出现营养不良、消瘦和发育障碍,也可能引起食管裂孔,导致食管内的物质进入胸腔或腹腔,引起气胸、胸腔积液、腹痛、腹膜炎等。婴儿吐奶和呛咳,可能引起吸入性肺炎,严重者可能引起吸入性呼吸困难,对患者生命造成威胁。

若及时接受正规治疗,即在发现梗阻症状后早期行手术治疗,可明显控制症状,明显改善患者进食情况,提高患者的生活质量,预后良好。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:术后注意保持胃管引流通畅,目的是引流出胃内的液体和气体,如果术后每小时的引流量过多或包含大量血性液体,应及时告知医生。需要观察引流液的颜色,术后第 1 天的引流液体多呈暗红色,随后逐渐变为黄色或草绿色,若出现鲜红色,应及时告知医生。

饮食:术后禁饮食 1 周,患者主要通过肠外营养提供营养和维持生命;1 周后,可根据病情进流质饮食(如鸡汤、鱼汤),后逐渐转为半流质饮食(如稀饭);2 周后,可逐渐过渡为正常进食。进食时细嚼慢咽,少食多餐,饿了才吃,每次吃约七分饱;进食时避免出现紧张、激动情绪。保守治疗的患者,应注意避免食用过硬食物,如面包、牛肉干。

运动:术后早期患者应卧床休息,尽量避免下床走动;之后患者可遵医嘱适量在床边活动;术后 1~2 周,患者可恢复正常活动。

复查:患者应每 3~6 个月到医院复查一次,主要复查食管 X 线钡餐造影、食管镜,目的是观察食管恢复情况,及时发现并发症。

预防

具体预防方式如下:

产前超声检查:是目前检测胚胎及胎儿发育异常的最佳手段,有助于早期发现异常,及时采取干预措施。

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