概述
双胎输血是指双胎妊娠（或多胎妊娠）时，胎儿双方在子宫内通过胎盘血管进行血液相互交换，一般发生在子宫内处于同一个绒毛膜内的双胎妊娠（即单绒毛膜双胎妊娠）。双方的血量交换会保持平衡，但是当两个胎儿之间的血液交换失去平衡，某一胎儿（供血儿）血液源源不断地输向另一胎儿（受血儿），而又得不到对方补偿时，便会出现一系列临床表现，称双胎输血综合征（TTTS）[1]。
单卵双胎中的发生率为 4/1000，单卵双胎中 2/3 为单绒毛膜双胎，而单绒毛膜双胎中 TTTS 的发生率为 10％~15％，因此总体的发生率为 2.67/10000~4/10000[2]。另有文献报告，双胎中双胎输血综合征的发生率为 5％~26％[3]。
多胎妊娠，尤其是单卵双胎中的单绒毛膜双胎，是与本病发生相关的最主要危险因素。
通常采用 Quintero 分期系统对本病进行分期，Ⅰ 期指供血儿出现羊水过少（最大羊水池深度 ≤2 cm），受血儿出现羊水过多（最大羊水池深度 ≥8 cm）；Ⅱ 期指供血儿出现无羊水或膀胱不见；Ⅲ 期指出现任何一种严重的多普勒血流异常，例如，供血胎的脐动脉舒张末期血流消失或返流，受血胎静脉导管血流消失或反流，脐静脉搏动性血流；Ⅳ 期指出现了胎儿的水肿；V 期指出现胎儿死亡[2]。
本病主要表现为胎儿发生胎死宫内、早产儿、足月小样儿、高胆红素血症、颅内出血、硬肿症、弥散性血管内凝血（DIC）、消化道出血、窒息、低血糖症和肺炎等。
需要在产前、产时、产后进行综合治疗。
如果不治疗，TTTS 在出生前后（围生期）的死亡率高达 80％~100％，并且存活儿中出现神经系统后遗症的风险极大[2]。
症状
TTTS 患儿有一般双胎儿的共性，受血儿出现并发症较供血儿多且严重。受血儿由于体内液体负荷过重，易发生心力衰竭，同时由于红细胞过多，血液粘滞可发生一系列并发症。供血儿由于自身供血严重不足，易出现心、脑损害。
TTTS 的常见症状有哪些？
受血儿的发病率高于供血儿，双胎输血综合征的常见症状包括以下。
胎死宫内。
早产儿。
足月小样儿。
高胆红素血症，出现黄疸，皮肤、白眼球（巩膜）黄染。
颅内出血，变现为头痛、呕吐、嗜睡和昏迷等。
硬肿症，全身对称性可见皮肤严重水肿硬结。
弥散性血管内凝血（DIC），出现出血、血栓栓塞、休克等。
消化道出血。
窒息。
低血糖症。
肺炎。
TTTS 可能会引起哪些并发症？
如果不治疗，TTTS 患儿在出生前后的死亡率高达 80％~100％，并且存活儿中出现神经系统后遗症的风险极大。
常见并发症包括以下[4]。
受血儿。受血儿出现并发症较供血儿多且严重，受血儿由于体内液体负荷过重，易发生心力衰竭，同时由于红细胞过多，血液粘滞可发生一系列并发症。
供血儿。供血儿由于自身供血严重不足，易发生心、脑损害。
病因
主要发生在存在动脉-静脉（A-V）吻合，但缺乏相应的动脉-动脉（A-A）吻合的单绒毛膜双羊膜囊双胎中，胎盘的特点决定了胎儿状况与否以及是否发生 TTTS。
双胎输血综合征的常见原因有哪些[2]？
胎盘的特点
研究表明，几乎所有的单绒毛膜双胎的胎盘间都存在血管吻合。血管的吻合方式有以下 3 种。
动脉-动脉（A-A）吻合。
静脉-静脉（V-V）吻合。
动脉-静脉（A-V）吻合。
A-A 和 V-V 吻合的血流是双向的，血流方向取决于两侧循环的压力差。而 A-V 吻合为从动脉到静脉的单向血流。通过超声多普勒进行的研究证实，A-A 吻合可以代偿由 A-V 吻合引起的双胎间的血流不平衡。大规模体外研究表明，TTTS 主要发生在存在 A-V 吻合，但缺乏相应的 A-A 吻合的单绒毛膜双羊膜囊双胎中，胎盘的特点决定了胎儿的状况以及是否发生 TTTS。
胎儿的特点
供血儿由于不断地向受血儿输送血液，逐渐地处于低血容量，低血容量导致肾脏的灌注减少而出现少尿及羊水过少，晚期还会出现贫血、心脏小、胎儿生长受限，以及弥漫性肾小管萎缩和肾脏发育不良。受血儿心房压力的增加引起心房钠肽的合成增多，进而引起肾小球滤过率增加和肾小管回吸收减少，从而出现多尿和羊水过多。由于受血儿的血容量过多导致心脏的负荷增加，所有的受血儿均表现出不同程度的红细胞增多症、心室肥厚和扩张、高血压、三尖瓣反流、心功能降低，甚至出现胎儿水肿、胸腹水、心包积液等。
哪些人容易患双胎输血综合征？
多胎妊娠，尤其是单卵双胎中的单绒毛膜双胎具有较高的患病风险。
就医
多胎妊娠的母亲出现胎动异常、阴道流血或流液等症状应及时就诊，新生儿出生后密切监测，必要时转儿科治疗。
哪些情况需要及时就医？
出现以下情况，应立即就医或拨打 120：
多胎妊娠者出现胎动异常、阴道流血或流液等。
新生儿出现嗜睡、抽搐、黄疸加重等。
建议就诊科室
产科
新生儿科
医生如何诊断双 TTTS？
TTTS 的诊断尚无统一的标准。
产前诊断
主要通过超声检查进行诊断，诊断的主要依据是单绒毛膜双胎同时出现羊水过多和羊水过少。胎儿生长不相称和极度多普勒血流频谱异常是严重 TTTS 的表现，但并不是主要的诊断标准。
新生儿、胎盘表现
新生儿表现。出生时严重 TTTS 的表现为两胎儿出生体重差超过 20％，但在中孕早期，胎儿体重差异小；受血儿高血红蛋白，供血儿低血红蛋白、贫血，两胎儿血红蛋白水平相差 >50g/L，红细胞计数>1×1012/L。
胎盘表现。典型表现为单个胎盘、胎儿面可见 2 层分隔羊膜，除了形态上的表现外，可观察到受血儿的脐带直径大于供血儿，并且胎盘灌注发现胎盘内有吻合的血管。
医生可能询问患者哪些问题？
是否自然受孕？孕产次数？
末次月经来潮时间？有无规律产检？
胎动情况如何？胎心监护、孕期 B 超结果如何？
有无阴道流液、流血？
新生儿出生胎龄多大？Apgar 评分多少？出生时体重，胎盘、脐带、羊水检查以及血常规的结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会发生 TTTS？
要做哪些检查？
孕期有哪些注意事项？
有哪些治疗方法及风险？
需要注意什么？
治疗
胎儿镜下激光凝固胎盘表面吻合支是目前最佳治疗方法，但由于需要特殊设备，且技术水平要求高，尚难推广。反复羊水减量是最简单、最实用、应用最广的治疗方法[5]。产时密切监护，产后针对新生儿疾病给予相应治疗。
产前治疗[2]
羊水减量。羊水减量是目前应用于 TTTS 的最广泛的治疗方法之一，能够改善子宫动脉的血流，减低羊膜腔内压力。
胎儿镜下激光凝固胎盘表面吻合支。胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，通过胎儿镜上的激光纤维以适当的功率凝固胎盘内的一些交通血管，阻断胎盘间血液的分流，从而在根本上治疗此病。
胎儿间隔膜造口术。在超声引导下采用腰穿针刺破双胎之间的隔膜，从而缓解 TTTS 所致的双胎羊水过少和羊水过多的状态。
选择性毁胎法。此方法治疗 TTTS 的依据是，观察到一胎死亡后，另一胎儿状况有所改善。选择性毁胎法包括在胎儿镜或 B 超引导下采用射频消融、激光电凝、双极电凝、结扎等方法进行脐带凝结。
产时及产后治疗[4]
密切监护。在分泌过程中及新生儿娩出后密切监护，以迅速应对出生后发生的新生儿窒息等。
输血或换血。根据临床综合判断以决定是否对双胎中严重贫血的供血儿立即输血，或对双胎中多血的受血儿进行部分换血。TTTS 对受血儿危害更大，故临床上一旦确诊，应对受血儿进行严密监护，若出现临床表现，并发生红细胞增多症，应积极采取治疗措施，以减少严重并发症及后遗症的发生。
疾病发展和转归
经治疗后，TTTS 的存活率已由不足 20％上升至 60％~70％，但胎儿在出生前后的死亡率仍很高，新生儿患病率也较高，而且存活儿的远期神经发育异常几率高[1]。
日常注意
具体日常注意事项如下。
孕妇注意休息，避免劳累。
保持乐观心态，积极配合治疗。
规律产检，婴幼儿定期随诊。
预防
规律产检，及早发现胎儿间血液交换的异常并予以处理，有助于预防进展为严重的 TTTS。