别称
Ceelen 病，原发性肺含铁血黄素沉积症，特发性肺含铁血黄素沉积，特发性肺含铁血黄素沉积症，特发性肺褐色硬变综合征
概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种病因不明的疾病，可能是因免疫异常、牛乳过敏、肺泡发育异常等原因致肺泡长期出血，血液中含铁血黄素沉积于肺组织导致的肺部炎症。
本病较少见，目前暂无流行病学数据。
特发性肺含铁血黄素沉着症目前病因不明，可能与肺泡发育异常、牛乳过敏、环境因素、免疫异常等有关。
反复咳嗽、咯血、发热、体重减轻等症状，是特发性肺含铁血黄素沉着症最常见的症状。
特发性肺含铁血黄素沉着症病因不明，无法通过药物完全治愈，目前通过氧疗、激素治疗、免疫抑制治疗。经过有效规范的治疗，能够基本消除症状、维持正常的生活质量。
特发性肺含铁血黄素沉着症可发展为呼吸衰竭、肺动脉高压、肺间质纤维化等疾病，严重影响患者生活质量，甚至威胁患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者都能改善症状。
症状
反复咳嗽、咯血、发热、体重减轻等症状是特发性肺含铁血黄素沉着症最常见的症状。
特发性肺含铁血黄素沉着症的常见症状有哪些？
反复咳嗽、咯血：当患者患特发性肺含铁血黄素沉着症时，由于肺泡反复出血，导致患者反复刺激性干咳，当有血液随咳嗽而出时，表现为咯血。
发热：患者在发病时有体温升高的症状。
体重减轻：患者可因肺泡反复出血而导致贫血、食欲减退等多种原因导致患者体重减轻。
特发性肺含铁血黄素沉着症可能会引起哪些并发症？
特发性肺含铁血黄素沉着症随着病情发展，可能出现呼吸衰竭、肺动脉高压、肺间质纤维化等疾病。
常见并发症包括：
呼吸衰竭
肺动脉高压
肺间质纤维化
病因
特发性肺含铁血黄素沉着症目前病因不明，可能与肺泡发育异常、牛乳过敏、环境因素、免疫异常等有关。
特发性肺含铁血黄素沉着症的常见原因有哪些？
肺泡发育异常
牛乳过敏
环境因素
免疫异常
哪些人容易患特发性肺含铁血黄素沉着症？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患特发性肺含铁血黄素沉着症：
先天疾病：如肺泡发育异常的病人、免疫异常的病人。
儿童：该病儿童中常见。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患特发性肺含铁血黄素沉着症：
环境：如偏远穷苦的农民。
食品过敏：如对牛乳过敏者。
就医
当患者出现反复咳嗽、咯血、发热、体重减轻等症状时，请及时就医；当患者发生昏迷等症状时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
反复咳嗽
咯血
发热
体重减轻
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷
建议就诊科室
呼吸内科
儿科
医生如何诊断特发性肺含铁血黄素沉着症？
当医生怀疑是特发性肺含铁血黄素沉着症时，将通常采取体格检查、血气分析检查、肺功能检查、肺活检、X 线检查、痰液检查等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生可询问患者不适的症状、是否有感染细菌病史等，初步判断病情。
血气分析检查：医生可通过血气分析检查，判断患者是否有酸碱中毒，如明确患者患该病，则可以判断患者病重程度。
肺功能检查：由于该病可严重影响患者呼吸功能，医生可通过对患者做通气功能检查，判断患者肺功能降低情况，以此判断患者患病程度。
痰液检查：医生可取患者痰液做镜下观察，观察患者痰液中上皮细胞中是否有含铁血黄素。
胸部 X 线检查：医生可通过 X 线检查，观察患者肺部是否有异常的病理改变，有无异常的斑点、有无异常空洞等。
肺组织活检：医生可取患者肺部组织做活检，可通过观察患者肺部组织是否有大量含铁血黄素，判断患者是否患有特发性肺含铁血黄素沉着症。
医生可能询问患者哪些问题？
出现咳嗽、咯血多久了？还有没有其他症状？
发烧是高烧还是低烧？有没有盗汗的情况？
有没有诊断出患结核病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我小孩是不是得了肺结核？
我小孩怎么会得这个病？这个病能不能治好？
需不需要住院治疗？我应该怎么调理自己？
我的小孩会不会死？
治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症病因不明，无法通过药物完全治愈，目前通过氧疗、激素治疗、免疫抑制治疗，经过有效规范的治疗，能够基本消除症状、维持正常的生活质量。
药物治疗
泼尼龙：泼尼龙是一种皮质激素，具有抗炎抗过敏的作用，应用该药物可缓解患者肺纤维化修复。
葡萄糖酸亚铁：患者如有贫血症状，可补充葡萄糖酸亚铁纠治贫血症状。
去铁胺：去铁胺可以结合肺部沉积的铁，减轻患者肺部症状。
硫唑嘌呤：硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，如果激素治疗无效，可用该药物改善患者症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，特发性肺含铁血黄素沉着症可发展为呼吸衰竭、肺动脉高压、肺间质纤维化等疾病，严重影响患者生活质量，甚至威胁患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者都能改善症状，基本恢复正常的生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：用药期间可出现恶心、痤疮、腹痛等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
复查：患者应每 3 个月到医院复查一次，主要复查痰液培养、胸部 X 线等。
饮食：患者日常注意要注意低盐低脂饮食，减少高热量食物摄入。多吃水果蔬菜，补充维生素，不要吃辛辣刺激、油炸、生冷的食物。
运动：日常注意患者应加强锻炼，如散步、慢跑、骑车等比较温和的运动。
戒烟、戒酒：吸烟饮酒不利于身体健康，应戒烟戒酒。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
立即停止牛乳喂养，并及时就医，在医生指导下服用药物治疗。
因在贫穷地区经常接触杀虫剂的儿童患该病较多，应立即终止与毒物接触，注意保护水源等。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
免疫异常的病人应注意日常饮食和生活习惯。
以低盐低脂的清淡饮食为主，且一定要将食物烹饪熟透，不可吃辛辣、生冷的食物；
室内应通风、保持适度的湿度，出门应做好防护，防止感染。
肺泡发育异常的病人目前暂无良好的有效的预防措施，只能注意日常饮食生活规律，注意防治肺部感染。