别称
儿童先天性胆总管囊肿，先天性胆总管扩张症，原发性胆总管扩张，小儿先天性胆总管囊肿，小儿先天性胆管扩张症，胆总管囊性扩张，胆总管囊肿
概述
先天性胆总管囊肿多属于先天性发育畸形，肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张，因为绝大部分都发生于胆总管。
本病较为少见，目前暂无权威流行性病学数据。
主要是由胆管壁薄弱和胆总管远端梗阻两个方面造成，发病时间没有规律性。
主要表现为间歇性上腹痛、右上腹绞痛、恶心、呕吐等症状。
以手术治疗为主，一旦确诊，需要立即手术，根据病人自身囊肿选择合适的手术方式等，有出血或感染的情况下，需要静脉输血和静脉补液，以达到缓解症状。
如不及时治疗，会出现梗阻性黄疸、肝损害和继发性感染。主要表现为皮肤刺痒、尿液暗黑色、粪便灰白色及肝功能受损等。
尽早明确诊断，及时手术治疗是该病预防的关键。随着诊断技术的提高，死亡率降低。
症状
先天性胆总管囊肿最主要的症状是间歇性上腹痛、右上腹肿块、恶心、呕吐等症状，随着病情的加重，会出现黄疸，表现为皮肤刺痒、粪便灰白，尿液多为暗黑色。
先天性胆总管囊肿的常见症状有哪些？
先天性胆总管囊肿的常见症状包括：
间歇性上腹痛：上腹部出现钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。
恶心、呕吐。
厌食、腹泻。
体重减轻。
寒战、高热。
先天性胆总管囊肿可能会引起哪些并发症？
黄疸：儿童最为常见。主要临床表现为皮肤刺痒、粪便呈灰白色、尿液常见暗黑色（一般都是胆汁尿）。
病因
先天性胆总管囊肿主要病因是由先天性发育所致，主要表现在两个方面：胆管壁薄弱和胆总管远端梗阻。
先天性胆总管囊肿的常见原因有哪些？
胆管壁薄弱：主要是管壁存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织，从而导致管壁处于低张状态。
胆总管远端梗阻：先天性闭锁，导致管内压力增加，引起扩张。
哪些人容易得先天性胆总管囊肿？
有如下可改变的危险因素人群，容易罹患先天性胆总管囊肿：
先天性胆总管发育不全的人。
有如下不可改变危险因素的人群，容易罹患先天性胆总管囊肿：
年龄：由于是先天性发育畸形造成的，所以一般出生而婴幼儿比较常见。
性别：女性比男性发病率高。
就医
当患者出现间歇性上腹痛、钝痛、剧烈绞痛、恶心、呕吐等症状时，应立即就医。随着病情的加重，当出现黄疸，主要表现为皮肤刺痒、粪便呈灰白色、尿液呈暗黑色等症状时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
间歇性上腹痛、钝痛；
右上腹剧烈绞痛；
恶心、呕吐；
腹泻、食欲减退；
体重减轻。
出现以下情况应立即就医或拨打 120：
新生儿黄疸；
高热、寒战；
疼痛加剧。
建议就诊科室
急诊科
儿科
消化内科
肝胆外科
医生如何诊断？
当医生怀疑是先天性胆总管囊肿时，医生将通过实验室检查（肝功能试验）、X 线检查、超声波检查等来确诊。
具体介绍相关检查：
实验室检查（肝功能试验）：主要是针对黄疸的性质，通过检查血、尿及粪便来确定黄疸的性质，在手术前最必要的诊断。
X 线检查：术中作胆管造影，最为有效。能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管的状态，对于后期的手术治疗提供行之有效的根据。
超声波检查：通过超声波检查，可以准确地显示出腹腔囊肿的位置和大小，为后期手术治疗提供准确的图像依据。
医生可能询问患者哪些问题？
疼痛多长时间？主要有哪些症状？
做过哪些相应的处理？
患者平时精神状态怎么样？有没有胆道方面的疾病？
有没有什么基础性疾病？（糖尿病、心脏病）
以前做过造影之类的检查吗？有无过敏史？
患者可以咨询医生哪些问题？
会留下后遗症吗？术后还需要进行哪些治疗？
需要服用哪些药物？医保报销吗？
怎样选择最好的治疗方案？治疗期间有没有什么需要注意的？
日常生活有影响吗？需要注意些什么？
定期复查是多久一次？一个月还是半年？
治疗
先天性胆总管囊肿一旦确诊，需立即手术治疗，缓解症状，能维持患者正常的生活质量。目前主要的治疗方式为手术治疗。
药物治疗
抗生素：对于有胆道感染的患者，可选用头孢菌素和甲硝唑等。
抗胆碱能药：对于腹痛明显的患者，需要使用消旋山莨菪碱。
电解质和酸碱失衡药物：对于有出血的患者，需要输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡。例如氯化钠注射液、氯化钾注射液等。
营养治疗：补充各种脂溶性维生素（A、D、K 等），加强肝的营养支持。
保肝、护肝药：对于血清淀粉酶升高的患者，需要使用保肝、护肝药。比如还原性谷胱甘肽。
手术治疗
手术治疗：一旦确诊，需要立即采取手术治疗。手术方式分为引流和切除两种方式。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上采用切除术，但是因为有些囊肿太大，切除有困难，会引发损伤组织，只能采取引流术。术前正确诊断率越高，死亡率越低。
疾病发展和转归
如果不接受正规治疗，疼痛感剧烈，严重时出现黄疸，危及患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者病情是可治愈的，正常的生活质量得到保证。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后：因患者术前多有肝功能异常，通过手术将囊肿切掉，使胆道和肠道改道，以解除胆道梗阻。所以建议术后两三个月内密切随访肝功能，观察肝脏功能恢复情况。
饮食：患者在术后 1~2 天需要流质饮食（各种粥类、牛奶），情况逐渐改善后需要改变为半流质食物，如若患者无其他不适，3 天之后就可以正常饮食。日常注意需要多吃高蛋白质、高维生素、高热量食物，比如鸡蛋、豆类、廋肉、猕猴桃等，限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物的摄入。饮食多以清淡为主。
大小便管理：保持排便通常，避免用力排便。如果大便干燥或排便困难，需要在医生指导下使用大便软化的药物，比如开塞露。
运动：病情稳定后适可在医生指导下进行适当的体育运动，例如散步、游泳、慢跑等有氧运动。一个星期至少 2~3 次。
烟和酒：吸烟会增加患者自身身体患疾病的风险，对于康复不利，应戒烟。饮酒对于肝脏负担过大，需要戒酒。
预防
该病无特异的预防方法，对于先天性胆总管发育畸形的患者，需要及时检查治疗。