别称
婴儿神经母细胞瘤，小儿成神经细胞瘤
概述
婴儿成神经细胞瘤是指起源于神经嵴细胞，原发部位常见于交感神经链、肾上腺注髓质的一种恶性肿瘤。
婴儿成神经细胞瘤好发于 5 岁以内的婴儿，且男性的患病率略高于女性。
婴儿成神经细胞瘤的病因尚不明确。性别、母婴接触危险放射源、致癌物质以及具有家族遗传史等为婴儿成神经细胞瘤的主要危险因素。
国际上采用 Evans 分期法，分为 Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期、Ⅳ 期、Ⅳ 期-S。
本病多表现为咳喘、气促、腹痛、腹部包块、发热、贫血、消瘦、恶心、呕吐等症状，皮损呈蓝色结节，大小不等，摩擦按压时呈外红内白的圆环状。
本病以手术治疗为主，可辅以放化疗、放疗。
本病有脑转移或肺转移的倾向。
婴儿成神经细胞瘤是一种恶性肿瘤，可能自行消退甚至痊愈，也可能发展至具有强侵袭性、恶性程度高的难以治愈的肿瘤。
症状
身体出现多处肿块、腹痛、气促等症状是婴儿成神经细胞瘤病最早出现的症状，随着病情发展，可出现贫血、发热、恶心注、呕吐等症状。
婴儿成神经细胞瘤的常见症状有哪些？
婴儿成神经细胞瘤的常见症状包括：
腹痛、腹围增大：此症状疾病多原发于腹部，一般在包块较大时才表现症状。
气促、咳喘：此症状疾病多原发于胸腔，症状类似感冒，易被忽略，导致就医不及时。
发热、贫血、消瘦、高血压（头晕、胸闷、心慌等）：此症状多处于晚期，需立即就医。
不同部位肿块、皮肤损害、特性异样眼征等：此为常见症状，需尽早就医。
恶心、呕吐。
婴儿成神经细胞瘤可能会引起哪些并发症？
婴儿成神经细胞瘤的进展过程，可能出现的危害是婴儿发育提早，也会使脊髓受损，影响生长发育。该肿瘤若不早期治疗会有向其他部位转移的倾向。
常见并发症包括：
全身辐照损伤
性成熟
新肿瘤的产生
脊柱受损
肿瘤转移至其他部位
感染
脓毒血症
病因
婴儿成神经细胞瘤病因尚未明确。
婴儿成神经细胞瘤的常见原因有哪些？
此类肿瘤的病因尚未明确，有待进一步研究证实。
哪些人容易患婴儿成神经细胞瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
母婴接触危险放射源。
母婴接触致癌物质。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有家族遗传史者（与染色体异常分化相关）：具有婴儿成神经细胞瘤家族史的人群，患病的风险更高。
性别：虽然男性和女性都有可能发生，但男性的患病率略高于女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热、贫血、身体消瘦。
腹痛。
气促、咳喘。
不同部位肿块，皮肤损害、特性异样眼征。
恶心注、呕吐。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
高烧（38℃ 以上）不退。
神志不清甚至昏迷。
建议就诊科室
小儿内科
小儿外科
神经外科
肿瘤科
皮肤科
医生如何诊断婴儿成神经细胞瘤？
当医生怀疑是婴儿成神经细胞瘤时，将通常进行体格检查、影像学检查等得出初步诊断后，可能进一步通过病理检查、细胞遗传学检查等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：查看肉眼可见的症状，如腹痛、多处包块、气促、咳喘、发热、贫血等。
血常规检查：该检查可明确患者发热的原因。
尿液检查：主要判断尿液成分有无异常、尿中儿茶酚胺及代谢产物增多，也可作为本病的初步诊断。
影像学检查：主要手段包括 X 线检查、CT 检查、B 超检查等。可发现病灶原发部位，胸腔多原发于后纵隔脊柱两侧，腹腔多原发于后腹膜脊柱或肾上腺。
X 射线检查：可明确肿瘤的大体位置、脏器肠管的转移情况，该检查也可判断是否肿瘤存在钙化。
CT 检查：明确肿瘤的大小、位置、形态，该检查也可将本病与肾母细胞瘤相鉴别。该检查也可明确肿瘤周围是否存在大血管及其他浸润脏器，可判断患者的治疗方案，是先切除还是先化疗。
B 超检查：作为一种协助检查，可判断该肿瘤是实性还是囊性。
MRI 检查：该检查费用较贵，对身体无损伤，无放射性，可清楚显示肿瘤以及周围组织脏器的情况，可分辨骨髓是否转移，检查血管有无病变。
病理学检查：主要手段包括骨髓活检、涂片等。用于疾病确诊及分型。
细胞遗传学检查：从细胞学角度，研究遗传和变异的机制。
医生可能询问患者哪些问题？
孩子多大了？发烧吗？
在来医院之前是否服用过其他药物？
最近喂养正常吗？食量有没有下降？
孩子身上有没有发现皮肤损害部位，具体发现在哪些部位呢？
孩子有没有咳嗽的表现，会不会经常无缘由的哭闹？
家族里有没有人曾患有过婴儿成神经细胞瘤？
你和孩子有没有接触过危险的放射源或者是否接触过致癌物质？
孩子的发育在正常范围内吗？有没有性早熟的倾向？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的孩子为什么会得这个病？
目前这个病是良性还是恶性，又向恶性转移的可能吗？
婴儿成神经细胞瘤有哪些治疗方案？我的孩子最适合哪一种治疗方案？
治疗大约需要多少费用？在医保报销的范围内吗？
这个病的治愈率高吗？复发率高吗？
这个病会遗传给后代吗？
治疗期间我们家长该注意些什么？
治疗
婴儿成神经细胞瘤的治疗方法常采用以手术为主，辅以放、化疗的综合治疗方法。
药物治疗
化疗：常用的药物有环磷酰胺注、长春新碱、达卡巴嗪。其作用为使瘤体缩小、增加手术切除的成功率，提高患者的存活率。
免疫性治疗：用于激活人体免疫系统，依靠自身免疫机能消灭癌细胞。是目前较为理想的治疗方案，但又一些毒副作用还是存在的，该治疗方法仍需不断完善。常用药物有左旋咪唑、异丙肌苷等。
手术治疗
手术摘除：通过手术摘除瘤体。
其他治疗方法
造血干细胞移植：费用较贵，一旦手术成功，预后好，可以提高患者日后的生活质量。
放疗：为了彻底杀死癌细胞或手术摘除后的辅助性治疗。适用于肿瘤未能完全切除或肿瘤向淋巴结转移的患者。但放疗会对身体有一些损害，一般肿瘤可以完全切除、肿瘤无转移的患者不建议采用放疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，部分肿瘤可引起一系列并发症，如肿瘤向脑部、肺部转移等问题，大大降低患者生活质量，严重者可导致死亡。部分可自然转化为良性肿瘤或直接消退。
经过正规治疗后，Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅳ 期-S 治愈率较好，超过 75%，Ⅲ 期、Ⅳ 期治愈率较差，均不足 50%。肿瘤成熟度及细胞分化程度越高，预后越好，生存期延长，生活质量提高。
日常注意
注意观察患儿的病情发展，及时补充营养，预防并发症。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料、引流管等。敷料 1 天至少更换 2 次，如出血量过多，应及时更换；引流管应保持畅通，避免挤压。
放疗/化疗后或期间的注意事项：接受放疗/化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心注、呕吐等症状，患者应及时就医。
术后、用药复查：6 个月需要到医院复查 1 次，主要复查血常规、影像学检查等项目。
饮食：
若为手术患者，术后 1～3 天需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。应进食清淡易消化、营养丰富的食物（如豆浆、牛奶、蛋汤、米汤等）。若患儿年龄尚小，每天可进行少量多次饮食。
若为非手术患者，饮食应以高蛋白、高维生素、高热量为主（如牛奶、鸡蛋、牛羊肉、大豆类、坚果等）。可根据需求适当给予营养液，帮助患儿恢复能量。
常吃新鲜的水果蔬菜，多饮水，避免大便干燥。
环境：注意保持室内气温在 25～29℃，避免高温、潮湿引起患儿汗疹、湿疹。
预防并发症：婴儿呼吸系统未发育完善，手术中需对婴儿进行插管麻醉，故术后应加强呼吸道管理，如常给婴儿翻身、拍背、吸痰，保持婴儿呼吸道畅通，如情况稍微严重的患儿可吸氧，使用抗生素。
其他：保持良好的卫生习惯。婴儿皮肤柔嫩、易破损，伤口更易感染，家长应尽量保持患儿的尿布、衣物清洁、干燥、柔软。陪护人员应给患儿常修剪指甲，避免自行抓伤皮肤，造成感染。
预防
母婴避免接受有害物质的侵袭，怀孕期间应按时做产检，对于遗传性疾病应做好筛查工作。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
幼儿及孕期女性都应尽量远离放射环境，如医院放射科等。
幼儿及孕期女性都应尽量不接触致癌物质，如烟草、酒精、黄曲霉素等。
幼儿及孕期女性应补充维生素，增强自身对肿瘤抵抗力。
受孕时，男女双方应避开有害环境，如接触放射线照射、接触过农药或正在服用某些有致畸可能性的药物，都不可立刻受孕。
避免近亲结婚。
针对不可变的因素：
对于有家族遗传病史者，应按时进行产检：通过遗传学、影像学检查，辨别胎儿基因注是否正常，若产前发现病征，在专业医院进行诊断及治疗。