别称
δ-储存池病，δ-贮存库病，原发性致密颗粒缺乏症
概述
δ-贮存池病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向、血小板第二相聚集波异常、血小板致密体可有不同程度减少为特征。
血小板致密颗粒缺乏是该疾病最主要的病因。环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等是导致本病发生的危险因素。
主要症状包括：轻中度出血，皮肤瘀斑，牙龈出血，鼻出血，月经过多，外科创伤后过度出血，分娩时易出血，但一般无关节和胃肠道出血。皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血，是本病最典型、最主要的特征。
对症治疗是该病的主要治疗方法，也是治疗的关键点。出血严重时可输注血小板，月经过多可口服避孕药控制月经量，肾上腺皮质激素和冷沉淀可缩短出血时间。
患者平时有轻度出血倾向，创伤或者分娩后出血难止，危及生命。
日常生活中应避免外伤。
症状
δ-贮存池病的常见症状有哪些？
δ-贮存池病的常见症状包括：
皮肤瘀点瘀斑：皮肤可见红色或者青紫色斑点，压之不褪色，直径小于 2 毫米为瘀点，直径大于 5 毫米为瘀斑。
鼻衄：即自发的鼻腔出血，一般为双侧，可能出血不止，或者单侧鼻腔受损，出血难止。
牙龈出血：常见自发的牙龈出血，或者刷牙时发生牙龈出血，还可能在拔牙时出血不止。
月经过多：女性患者可常见月经过多，月经周期正常。
出血难止：在女性分娩后大出血难止，或者受到创伤后出血不止，拔牙后出血不止等。
δ-贮存池病可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：
贫血
休克
病因
可能与环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
δ-贮存池病的常见原因有哪些？
本病的病因尚不明确。可能与下列因素有关：
遗传因素：常染色体显性遗传病。一种由父母遗传给子女的疾病，由于先天性的血小板致密颗粒缺乏所导致的出血时间延长，不容易止血的一种血液性疾病。
环境因素。
饮食因素。
孕期的情绪、营养因素。
哪些人容易患δ-贮存池病？
遗传病史：父母或者兄弟姐妹有过患病史或者类似现象。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤出现瘀点瘀斑。
不明原因的鼻出血、牙龈出血。
女性长期月经量过多，但是月经周期正常。
拔牙或外伤后持续性出血。
遗传：家族中爷爷、奶奶、姥姥、姥爷、爸妈等也常有皮下出血点、出血难止等情况。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
血压突然降低。
突发的头晕。
分娩时出血不止。
大便出血。
突发的腹部剧烈疼痛。
休克：出现脉细快、口渴、面色苍白或发紫、四肢湿冷等。
无意识。
建议就诊科室
血液内科
急诊科
医生如何诊断δ-贮存池病？
当医生怀疑是δ-贮存池病时，通常将检查血常规、凝血功能，在有血小板数及形态正常结果后，可能进一步通过电镜下检查，流式细胞术检查，以及检查血小板对 ADP 和肾上腺素诱导的血小板的第一、二相聚集波等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
病史采集：询问病史，发病情况，治疗情况，用药情况。通过询问患者的情况来判断疾病的发展。
体格检查：医生会观察患者的皮肤情况，是否有瘀点瘀斑。主要是检查患者躯干和四肢，根据一些典型的临床体征来判断是否可能是这种疾病。
B 超检查：观察体内实质脏器情况，肝胆胰脾情况。
CT 检查：检查心肺以及其他脏器，排除其他疾病。一些 B 超查不出来的肺部等其他脏器的情况，需要行 CT 检查。
血常规：诊断δ-贮存池病最常规的、最有效的检查，一般包含红细胞、白细胞、血小板、血红蛋白等各种血液情况检查。根据这些相关指标来判断患者的血液情况。
凝血功能：诊断δ-贮存池病最重要的检查，通过测试出血时间、凝血时间、纤维蛋白原、D -二聚体等各项指标来评估凝血功能，判断出凝血异常的可能原因。
电镜：电镜照射下检查血小板的致密颗粒，判断是否有血小板致密颗粒缺乏。
血小板致密颗粒物检查：血小板致密颗粒物 ATP、ADP、钙离子、5-羟色胺减少、ATP /ADP ≥3.0，都可以作为本病的诊断依据。
流式细胞术检查：流式细胞术检查可以检查细胞大小、颗粒性，以及多种物质的参数。
血小板聚集波检查：用 ADP 或者肾上腺激素来诱导血小板的第一、第二相聚集波，发现第一相聚集波正常，第二相聚集波低。对低浓度胶原反应减低或缺乏，而高浓度时正常或接近正常。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现皮肤有小红点？
什么时候发现皮肤有小红斑？
先出现小红点还是先出现小红斑？
发现以后做过什么检查？
以前吃过什么药吗？
刷牙的时候，牙龈经常出血吗？
经常鼻出血吗？
受伤后出血多吗？
当时采取了什么措施止血？
止血效果怎么样？
家里是否有亲属有相同的症状？
如果是女性，平常头晕吗？
平时月经量有多少？
月经多到什么情况？
这种情况持续了多少时间？
有没有做过治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得这个病？
这个病要怎么治？
哪种情况下必须要去医院？
这个病能否根治？
治疗需要花多少钱？
需要吃什么药？
是否需要一直吃药？
这个病对生命有什么危害？
这个病对日常生活有什么影响？
这个病是否影响上班？
平时要注意些什么？
家里人要注意些什么？
能不能生孩子？对后代有什么影响？
治疗
本病采用肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量，出血严重时输注血小板、冷沉淀等。
药物治疗
氢化可的松：肾上腺皮质激素类药，可以起到抗炎、抗病毒、抑制免疫、抗休克的作用。
去氧孕烯炔雌醇片、屈螺酮炔雌醇片：最常用的口服避孕药，由人工合成的雌激素和孕激素配制而成，对症治疗女性月经期月经量过多，一定量的雌激素、孕激素可以调节月经，缓解症状。
其他治疗方法
输血：出血不止时，输注血小板促进止血功能，还可以输注冷沉淀促进凝血。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者可能对自己的情况不了解，在平时日常生活中没有多加注意，在鼻出血或者其他创伤后出血不止时，失血过多导致休克，危及患者生命。如果女性长期月经量过多会导致贫血对患者生活质量造成影响。甚至在分娩时影响生命。
经过正规治疗后，大部分患者可以控制症状。平时也要注意生活方式，避免受伤，少做容易引起创伤的运动，避免身体出现损伤，减少意外事故的发生，延长生命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
日常注意护理：日常注意生活中注意保护自己免受外伤，避免危险活动，如远离建筑工地、切菜时避免切伤手指等。
定期复查：遵照医生的建议，定期到医院做抽血化验复查，根据复查的情况制定相应的治疗方案。一般定期复查的时间为出院后 1 个月、2 个月、3 个月、6 个月、1 年，出院后出现任何的不适都要及时就诊。
用药情况： 严格按照医生的医嘱进行规律服药，不能随意更换药品种类，更不能随便停药。
日常注意饮食：日常注意应多吃些富含造血原料的优质蛋白质、必需的微量元素（铁、铜等）、叶酸和维生素 B12等营养食物，如动物肝脏、肾脏、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。
预防
具体预防方法如下：
咨询遗传疾病诊断专家，分析可能的疾病遗传方法，按照专家建议考虑生育方案。
如果有家族中的某一人诊断此病，其直系亲属建议做相关的血液学检查，以便早发现、早筛查。