别称
IgA落叶型天疱疮，细胞间IgA水疱，表皮内IgA脓疱病
概述
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病是以表皮细胞间 IgA 沉积为特征的自身免疫性水疱性皮肤疾病。
该病临床少见，好发于中老年人，以女性多见，具体发病率暂无流行病学支持。
主要病因是先天性自身免疫力缺陷、过度疲劳或重症疾病引起的免疫能力下降。
对 IgA 天疱疮的免疫学结果可分型为 IEN I 型、寻常型 IgA 天疱疮 IEN II 型和落叶型 IgA 天疱疮 IEN Ⅲ 型。
主要症状是在正常皮肤或红斑的基础上出现泛发性水疱、脓疱伴瘙痒。
主要治疗方法是使用药物氨苯砜和皮质类固醇治疗；治疗关键是早鉴别，早发现，早治疗；治疗难点是早期病理识别与诊断。早期皮损真皮小血管壁及其周围有嗜中性白细胞浸润，伴纤维蛋白沉积，呈白细胞碎裂性血管炎表现，后期皮损真皮浅层水肿，血管周围有中性白细胞和淋巴细胞浸润。
该病因皮损瘙痒明显，搔抓后易感染，容易对免疫系统造成损害，降低疾病的抵抗能力。
应注意和其他红斑性疾病鉴别，如过敏性紫癜肾炎（儿童多见）、系统性红斑狼疮肾炎（中青年女性多见）。
症状
在皮肤环形红斑的基础上发生松弛性水疱、脓疱且脓疱有融合成环形的趋势，损伤的皮肤糜烂后结痂。初期见小水疱，疱液透亮，有融合倾向，可排列呈环。损伤皮肤部位分布广泛，多位于皱褶处。有显著的瘙痒感，少数患者无明显症状。
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病的常见症状有哪些？
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病的常见症状包括：
红斑：好发于腋窝等皱褶部位，以及下腹、肢体近端，尤其下肢腹侧，有的患者可发生于头颈部。红斑可呈现出落叶形状，可为多形红斑或泛发性鳞屑性红斑。
脓疱：容易破溃形成溃疡，待其结痂后好转，但复发快，成周期性。
瘙痒：皮损部位有明显的瘙痒感。
其他：可见淋巴结肿大，无触痛感，口腔可有溃疡伴随。
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病可能会引起哪些并发症？
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病的进展过程中会出现皮肤的瘙痒，当不重视时，瘙痒部位容易引发皮肤破溃细菌感染，引起全身不适症状，如发热、脓毒血症症状。疾病发展过程中出现的脓疱也会散发全身，由于皮肤大面积溃疡，体液外渗，容易合并败血症，还可能由糖皮质激素治疗引发的继发性并发症消化道溃疡出血。易并发其他免疫相关的疾病。
常见并发症包括：
皮肤表层破溃
色素沉着
皮肤细菌感染
脓毒血症
消化道溃疡出血
病因
本病主要跟自身免疫因素有关，皮肤表面大疱的产生原因是血清中抗体与自身的抗原（桥粒芯糖蛋白）结合引起的，但是具体机理不详。
表皮内嗜中性 IgA 皮肤病的常见原因有哪些？
自身免疫缺陷，如先天性免疫缺陷。
过度劳累或由因其他疾病导致感染所致的暂时性免疫水平下降。
药物结构含有巯基，如青霉胺，可能会诱发皮肤棘层松解。
哪些人容易患表皮内嗜中性 IgA 皮肤病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
过度劳累引起的自身免疫力下降。
继发于感染所引起的自身免疫缺陷。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
先天性免疫缺陷者。
容易受药物诱导的体质，如服用青霉胺后身体有红斑、水疱症状出现者，需谨慎服用药物。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
当身体多个部位皮肤出现多形红斑，有瘙痒感。
皮肤出现水疱，破溃结痂自愈后，不久又有新的皮疹复发。
虽然局部红斑，但是长期不退，不能自愈。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
日常有红斑却误诊导致病情拖延，造成脓疱破溃，全身感染发热。
突发性进行性红斑增加、瘙痒，引起的不适。
危重状况并发休克，患者意识模糊。
建议就诊科室
皮肤科
急诊科（危重病情）
医生如何诊断表皮内嗜中性 IgA 皮肤病？
当医生怀疑是表皮内嗜中性 IgA 皮肤病时，将进行常规的病情询问，大体了解病情后，根据红斑好发部位及特征进行排除，通过组织病理检查初筛，再通过免疫病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
组织病理：病理结果显示角层下细胞或表皮中下层出现单房性脓疱，四周有许多嗜中性或嗜酸性细胞，并有棘刺松解细胞存在，可用于初步的判断。
免疫病理：发现呈网状沉积的 IgA 出现在颗粒细胞层的角层下或位于细胞间或是棘细胞层上部，用以确诊和鉴别诊断。
血尿常规：主要用于排除是否是由于感染引起的皮肤红斑。
肝、肾功能检查：用于排除肝肾异常引起的其他免疫疾病，如肝硬化及肾病综合征的并发症也会出现红斑症状。
医生可能询问患者哪些问题？
发现症状多久了？
是否有皮肤水疱或脓疱或皮损部位瘙痒感？
皮疹是否经过由局部到多发？
是否最近劳累过度或者自身免疫状况下降？
是否经过诊疗，做过什么检查，有无药物治疗，有无缓解或加重的表现？
是否按时接种疫苗，既往病史，有无手术创伤史，乙肝病史，有无家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
我皮肤瘙痒抓挠后是否会留下疤痕，能否恢复原样？
我需要平时注意什么，有无饮食的限制，如何预防疾病的复发？
我皮肤出现红斑时，是否具有传染性？
如果我确诊疾病后，医治方法有哪些？效果如何？副作用有哪些？是否能用医保报销？
治疗
根据病情状况选择合适的药物，控制皮肤的损伤程度，本病药物治疗的预后较为良好，部分患者可自愈。
药物治疗
氨苯砜（DDS）：此药可作为本病的首选药物，大多数病例用此药后效果良好。作用原理主要是氨苯砜可抑制中性粒细胞的毒性反应。口服药物大约 10 天后可见损伤的皮肤有明显的好转。
皮质类固醇：由肾上腺皮质产生的类固醇，分为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素等。根据病情的不同应用不同初始剂量的糖皮质激素 3～7 天，轻中症的天疱疮初始剂量泼尼松基本可有效控制病情，缓解皮损进展，而对于重症天疱疮患者，如病情无好转应考虑及早将泼尼松加量达到有效控制量。使用激素时由于激素抑制机体防御反应，很易造成感染，所以要遵循医嘱不能擅自停用药。
维甲酸类：属维生素 A 的衍生物，可作为抗炎剂来抑制中性白细胞及单核细胞的游走。进一步缓解皮损症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可引起自身免疫能力下降，抵抗疾病的能力下降，并发多种疾病，也可以加重皮疹部位的破损，容易感染，危重时可致死；若任由疾病进展，脓疱会使双脚浮肿，严重者影响行走，对生活造成极大的不便；由于可以多发，对好发人群，尤其是对爱美的女性而言，更会留下色素沉着，造成皮肤的黝黑，影响日常的交际和心情。
若经过正规治疗后，大部分患者的治愈效果很好，加上生活习惯的改善，对疾病的复发以及皮肤的损害都大大降低，生活质量提升很多。
日常注意
注意预防复发，生活作息规律，饮食健康，适当活动，增强自身免疫力。
具体日常注意事项如下：
正确认识疾病可通过多参与医院或社区的健康讲堂，每天保持微笑，时刻注意身体有无异常变化。
早睡早期，每周计划一些户外运动，如跑步、骑行，以增强体质。
注意生活卫生，勤换衣服，饭前饭后多洗手，房间保持清洁。
避免因受凉所致上呼吸道感染，治疗上应加强营养补给如高蛋白食物（如鸡蛋、牛奶）、高热量食物（如牛肉）、低盐低钠食物（如冬瓜、青菜）等，同时需要补充充足的水分。
预防
增强体质，避免劳累过度所致的免疫力下降。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
增强自身免疫力（如多跑步、户外行走），改正不好的生活习惯（如晚睡）。
避免过度劳累，不要连续工作不休息，需要适时放松身体，做些减压活动（如深呼吸）。
免疫力低下患者应尽可能避免使用药物（如青霉胺）。
学习如何判断此疾病，对疾病的常见症状（如水疱、红斑）进行识别，发现时有就医意识。