别称
EC，原肠囊肿，畸胎瘤样囊肿，神经肠囊肿
概述
肠源性囊肿（enterogenous cyst，EC）是一种少见的先天性、发育性畸形囊肿，好发于纵膈、腹部，较少发生在中枢神经系统。
好发于青少年，男女比例为 3∶2，多数发生于前中线处，以颈髓和上胸髓腹侧多见，腰骶髓少见，常伴先天性脊柱畸形（脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘等）、肠管移位、消化道憩室，少数发生于颅后窝、桥前池、脑桥小脑角等。
发病机制不清，多是胚胎发育第 3 周神经管与原肠分离障碍，残留前肠或呼吸芽等内胚层组织与脊索结合演变而来。
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症状与发病部位密切相关。首发症状为长期反复发作性头痛。后期可随囊肿的扩大而逐渐出现占位效应，引起癫痫和颅内高压症状（如头疼、呕吐、视神经乳头水肿等）；若瘘管形成还可引起无菌性脑膜炎[1]。
药物治疗无效，手术全切除是该疾病唯一治愈手段[1]。
高颈段脊髓腹侧肠源性囊肿病情发展迅速，易出现高位截瘫和呼吸困难，如不能早期诊断或因畏惧手术而放弃治疗，将延误治疗甚至造成患者死亡。
症状
首发症状为长期反复发作性头痛。岁病情进展，可表现为癫痫发作、脑神经麻痹症状、肢体运动障碍和颅内压增高等症状[2]。
肠源性囊肿病的常见症状有哪些？
肠源性囊肿的常见症状包括：
首发症状是长期反复发作性头痛。
癫痫发作：意识丧失、全身抽搐等。
颅内高压症状：头疼、呕吐、视神经乳头水肿等。
无菌性脑膜炎；发热、头疼、恶心、呕吐、嗜睡等。
肢体感觉障碍：肢体感觉异常。
肢体运动障碍：肢体运动异常。
括约肌功能障碍：大小便失禁等。
截瘫或四肢瘫痪。
炎症反应：发热。
肠源性囊肿可能会引起哪些并发症？
肠源性囊肿易并发其它先天畸形[3]。
常见并发症包括：
消化道畸形。
呼吸道畸形。
脊椎畸形：脊柱裂、半椎体或椎体融合、脊柱侧弯后突、脊髓纵裂等。
病因
确切病因尚不明确。可能与前肠胚胎残余组织异位有关。
肠源性囊肿的常见原因有哪些？
确切病因尚不明确。
哪些人容易患肠源性囊肿？
胚胎发育异常：胚胎发育过程中前肠胚胎残余组织异位。
孕期感染：导致胚胎发育异常。
就医
当出现无明显诱因的头痛、恶心、呕吐，头痛进行性加重，肢体运动障碍，颈椎、胸椎疼痛，不明原因周期性发热症状时，需及时就医。当出现呼吸困难，昏迷等症状时，需紧急就医或拨打 120。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况时应该及时就医：
无诱因的头痛、恶心、呕吐。
头痛进行性加重：头痛一天比一天剧烈。
颅内高压症状：头疼、呕吐、视神经乳头水肿等。
肢体运动障碍。
颈椎、胸椎疼痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难。
昏迷。
视物模糊并剧烈头痛。
突然出现的一侧肢体不能动或活动不佳。
建议就诊科室
神经外科。
急诊科。
医生如何诊断肠源性囊肿？
医生根据临床表现和 MRI 检查结果实现早期诊断。根据病理及免疫组织化学检查结果进行确诊[3]。
具体介绍相关检查：
MRI：此检查是术前检查的首选。检查的目的是明确囊肿的性质、位置及病变范围。
病理学检查：是最可靠的确诊方法。取囊肿部位组织活检。
医生可能询问患者哪些问题？
出现了什么症状？出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有先天颅内发育不良吗？
母亲怀孕期间是否有感染？
有反复发热症状吗？
患者可以咨询哪些问题？
我为什么会有这些症状？
我需要做哪些检查？
怎么治疗？能痊愈吗？
需要做手术吗？费用高吗？医保能报销吗？
会有后遗症吗？会复发吗？影响我以后生活吗？
国内哪些医院治疗这个疾病的经验最好？
在日常生活中我应该注意什么？有忌口吗？
治疗
药物治疗无效，手术完全切除囊壁是根治本病的最有效方法[4]。
药物治疗
该疾病药物治疗无效。
手术治疗
神经内镜微创手术：根据分型，可行全切或次全切。与传统开颅术比较，有较多优点：对容貌影响小；创伤小，手术时间短，术中出血少；术后并发症少，住院时间短，恢复快。
疾病发展和转归
积极接受正规治疗，治疗效果良好。术后复发率为 37%，复发间期为 14~40 年，复发后可再次手术治疗。
若不接受治疗，本病可导致严重畸形、瘫痪、呼吸困难，甚至死亡。
日常注意
具体日常注意事项如下：
患者术后出院后，3 个月避免重体力劳动，避免提拉重物。活动时佩戴颈托、胸带、腰围。
预防跌倒：家中浴室或易发生滑到的地方，铺防滑垫。
合理膳食：可多摄入高纤维素食物，如：新鲜的蔬菜、水果。营养均衡，食用富含多种营养素的食物。
保持大小便通畅。
保持情绪平稳：保持乐观、积极、向上的生活态度，长期精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制的平衡失衡，所以需要保持愉快的心情，养成良好的生活习惯。
遵医嘱应用神经营养药物，服药期间若有不适，及时就诊、咨询。
出院 1 个月可行性生活，采取患者在下的体位，避免剧烈活动。
遵医嘱复诊，常规复诊为：1 个月、3 个月、1 年、2 年、3 年、5 年复诊。
戒烟，戒酒。
预防
肠源性囊肿是先天性疾病，主要预防手段应是产前预防。
具体预防方法如下：
针对不可变因素：
预防早产：在孕期规律产检；注意孕期卫生保健，避免过度劳累；保持良好的心情和作息；饮食均衡。
预防难产：定期产检；合理摄取营养，避免胎儿过大；坚持适当锻炼；保持良好情绪。
针对可变因素：
怀孕期间注意保暖，远离传染源，避免感染。