别称
单纯型肺嗜酸粒细胞增多症,单纯性肺嗜酸细胞浸润症,吕弗勒综合征,急性肺嗜酸粒细胞增多症
概述
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症,又称吕弗勒综合征,是肺嗜酸性粒细胞浸润症中的一种类型,是由于肺组织嗜酸性粒细胞浸润导致的肺部疾病。
本病临床较为少见,发病率约十万分之一,多为青壮年患者,也可见于儿童患者。
本病病因多种多样,最为常见的原因是寄生虫感染和药物过敏引起的变态反应。与 Ⅰ 型和 Ⅲ 型变态反应相关,主要为肺部暂时性过敏反应,肺泡内充满渗出液、大量嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞。
本病轻症患者可没有任何临床表现,最常见的临床表现是呼吸困难、伴有咳嗽、咳痰较少,痰多为白色黏液状,偶有痰中带血,此外还可表现为头痛、乏力、流涕、鼻塞、夜间盗汗、胸部疼痛等症状,部分患者可有发热,多为低热。
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症有自愈倾向,祛除诱因是关键,部分疗效欠佳的患者可考虑使用糖皮质激素治疗,待症状缓解,肺部阴性消失后可逐渐减量;对有相关症状的患者可予以对症处理。
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症有自愈倾向,但由于诱发因素的存在,可反复发作,导致病情迁延。
症状
轻症患者可没有任何临床表现,最常见的临床表现是呼吸困难,伴有咳嗽,咳痰较少,痰多为白色黏液状,偶有痰中带血,少部分患者出现喘息、胸部疼痛,此外还可表现为头痛、乏力、流涕、鼻塞、夜间盗汗等症状,部分患者可有发热,多为低热。
常见症状有哪些?
呼吸困难:患者可出现呼吸增快、气紧、呼吸困难等症状,此症状较为常见。
咳嗽:此为最常见的临床症状,以干咳为主,咳痰较少,痰多为白色黏液状。
痰中带血:少部分患者痰中带血,表现为痰中有血丝,大量出血罕见。
胸部疼痛:少部分患者可出胸部疼痛,程度较轻,多为隐痛,剧烈疼痛少见。
喘息:部分患者因肺部病变可出现喘气。
头痛、乏力:部分患者可出现为非特异性全身症状,表现为头痛、乏力等症状。
卡他样症状:部分患者可出现上呼吸道感染症状,表现为流涕、鼻塞等症状。
夜间盗汗:患者可出现虚汗,以夜间为主,表现为睡眠过程中出汗,或大汗淋漓。
发热:少部分患者可出现发热,以低热为主,午后多见,高热少见。
可能会引起哪些并发症?
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症并发症少见,多数患者能够治愈。少部分患者可发展成为嗜酸性粒细胞肺炎;极少数合并有肺部基础疾病的患者可出现呼吸衰竭。
嗜酸性粒细胞肺炎
呼吸衰竭
病因
本病发病原因多种多样,最为常见的原因是由于寄生虫感染和药物过敏引起的变态反应,与 yi 型和 Ⅲ 型变态反应相关,导致肺组织损伤,主要为肺部暂时性过敏反应,肺泡内充满渗出液、大量嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞。
本病的常见原因有哪些?
寄生虫感染:蛔虫、钩虫、丝虫、旋毛虫、鞭虫、阿米巴肝吸虫、日本血吸虫等;
某些可诱发过敏的药物:阿司匹林、磺胺类药物、青霉素类药物等;
某些花粉;
真菌孢子。
哪些人容易患本病?
卫生条件差;
血吸虫疫区生活人群;
既往有过寄生虫感染的人群;
对某些药物、花粉等过敏人群;
吸烟。
就医
轻症患者可没有任何临床表现,最常见的临床表现是呼吸困难,伴有咳嗽,咳痰较少,痰多为白色黏液状,偶有痰中带血,少部分患者出现喘息、胸部疼痛,此外还可表现为头痛、乏力、流涕、鼻塞、夜间盗汗等症状,部分患者可有发热,多为低热。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下症状时提醒您有必要就医:
呼吸困难;
咳嗽、咳痰;
痰中带血;
喘息;
胸痛;
头痛、乏力;
流涕、鼻塞;
夜间盗汗;
发热、低热等。
如出现以下症状提醒您需要立马就医或拨打 120:
明显呼吸困难;
痰中出血量明显增加。
建议就诊科室
呼吸内科
急诊科
医生如何诊断?
当医生怀疑是单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症时,一般根据患者病史、查体以及实验室检查、肺功能检查、肺泡灌洗、胸部 X 线、CT 检查等来确诊该病。
相关检查的具体介绍:
实验室检查:血常规,可提示外周血有无嗜酸性粒细胞增多;免疫球蛋白可见于部分患者;观察炎症指标如超敏 C 反应蛋白等;部分患者大便常规及镜检可发现寄生虫或寄生虫虫卵。
肺功能检查:部分患者在疾病急性期可出现肺功能的降低,通过肺功能检查可确定肺功能受损的程度。
胸部 X 线检查:部分患者可发现肺部阴影,但对诊断帮助非常有限。
胸部 CT 检查:胸部 CT 检查更有价值,对疾病的诊断很有帮助,当效果欠佳时,可使用高分辨 CT,有助于诊断。
肺部灌洗液:此检查具有特异性,对确诊很有帮助,多次诊断困难的患者可考虑检查。通过纤维支气管镜,用生理盐水对肺内进行灌洗,然后将灌洗液进行检查,可发现嗜酸性粒细胞明显增加。
医生可能询问患者哪些问题?
最主要的症状是什么?比如呼吸困难,什么时候出现?
这种症状反复发生吗?
有咳嗽、咳痰吗?痰中带血吗?
有其他伴随症状吗(如发热、夜间盗汗、喘息、头痛、乏力)?
长期居住在什么地方?以前感染过寄生虫吗?
以前对哪些药物、食物过敏吗?
以前有哮喘吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这是什么病?
治疗效果好吗?
我做哪些检查才能确诊?
可以药物治疗吗?
能治疗好吗?对我的生命有影响吗?
治疗
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症有自愈倾向,祛除诱因是关键,部分疗效欠佳的患者可考虑使用糖皮质激素治疗,待症状缓解,肺部阴性消失后可逐渐减量;对有相关症状的患者可予以对症处理。
药物治疗
抗寄生虫治疗:对检查出有寄生虫的患者可行抗寄生虫治疗,常用驱虫剂如阿苯达唑,部分中药也有很好的治疗效果,注意必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱用药。
糖皮质激素治疗:治疗目的是减少血液和肺组织中嗜酸性粒细胞水平,以减少嗜酸性粒细胞浸润导致的肺损伤,可参照嗜酸性粒细胞增多症的治疗。常用糖皮质激素有泼尼松等,可诱导该病缓解,初始应足量使用,后逐渐减量。长期使用激素可出现免疫力低下、骨质疏松,增加感染风险,需在专科医生指导下使用。
对症治疗:对有呼吸困难及喘息的患者可使用吸入激素联合支气管扩张剂改善症状,常用药物有布地奈德、特布他林等,临床可取得良好的效果。雾化吸入激素后一定要漱口,避免真菌感染。对患者有发热、头痛等症状,可考虑使用解热镇痛药物治疗,由于阿司匹林过敏导致的患者,不宜使用。
疾病发展和转归
本病有自愈倾向,预后良好。
若不及时治疗,少部分患者可发展成为嗜酸性粒细胞肺炎;极少数合并有肺部基础疾病的患者可出现呼吸衰竭,而影响生活质量。
大多数患者经正规治疗后能够治愈单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症,对生活质量无明显影响。
日常注意
具体日常注意事项如下:
用药期间注意事项:要严格遵从医嘱用药,尤其是激素,不能随意停药、增加或减少剂量。如果出现不适,及时就医。
复查:定期复查血常规,驱虫治疗后更需要复查。
饮食:有过敏史的患者,尽量找到对何种物质过敏,避免接触这类物质;日常注意饮食注意少盐、少油、低脂饮食,避免油腻的食物。
运动:治疗期间应注意休息,避免劳累。治疗完成后应定期锻炼身体,每周 2~3 次,每次 30 分钟左右为宜,可以选择慢跑、瑜伽、游泳等低强度的运动,尽量避免剧烈运动。
其他:
服用糖皮质激素患者感染风险增加,要避免受凉、感冒;
使用糖皮质激素易导致骨质疏松,尤其是中老年人,要注意补钙。
预防
具体预防方法如下:
保持健康卫生的生活环境;
定期进行驱虫治疗,尤其是生活在疫区的人群;
进行过敏原检测,对过敏物质减少接触,或避免接触;对有药物过敏的患者,不能服用该类药物;减少与宠物、花粉、粉尘等易导致过敏的物质接触;
部分疾病可能与吸烟相关,因此需要戒烟。