概述
指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁不能正常流入十二指肠，逆流入血从而导致胆红素代谢障碍，血清中胆汁酸和胆红素均不同程度升高，临床表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸（皮肤、黏膜和巩膜发黄）。
胆汁淤积各年龄段均可发病，但小儿和青少年发病率更高，主要因其肝脏尚未发育成熟。男女发病率无显著差异，女性发生胆道闭锁、药物性胆汁淤积、妊娠肝内胆汁淤积的风险略高。
肝细胞分泌胆汁功能受损，及胆汁排泄通路的机械梗阻，均可导致胆汁淤积，据梗阻部位不同，可分为肝内和肝外胆汁淤积两大类，前者又可分为小叶内和小叶外胆汁淤积。最常见病因是炎症、结石、肿瘤等。
症状随病因、病变部位、起病快慢及病程而异。主要包括原发病相关症状和胆汁淤积的表现。胆汁淤积可表现为皮肤瘙痒黄染、疲劳、脂肪吸收障碍、脂溶性维生素缺乏。
胆汁淤积性黄疸的治疗，在很大程度上取决于潜在的病因和胆汁淤积的类型。梗阻性胆汁淤积需要胆道解压，肝细胞源性胆汁淤积主要是针对原发病因的特异性治疗及对症治疗。
疾病的主要危害包括原发病及胆汁淤积进展相关危害。
预后主要取决于病因，良性病因如胆石症预后较好，恶性肿瘤患者预后差。
症状
胆汁淤积性黄疸的常见症状有哪些？
原发疾病可表现为发热、寒战、右上腹或者上腹部疼痛、恶心呕吐、进行性消瘦、肝大、肝质地变硬、腹部肿块、胆囊肿大等。胆汁淤积性黄疸可表现为皮肤黏膜黄染瘙痒、尿色加深、大便色浅、腹胀、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏、凝血因子不能合成，发生出血倾向、白陶土样大便。
胆汁淤积性黄疸的常见症状包括：
皮肤瘙痒黄染：瘙痒是慢性胆汁淤积的典型表现，可被误诊为皮肤疾病，尤其出现在皮肤黄染以前。瘙痒感有“晨轻暮重”的特点。黄染可出现在全身皮肤、黏膜、结膜等部位，据严重度可表现为浅黄、暗黄、黄绿，甚至黑褐色。还可出现扁平或略凸起的皮肤黄色瘤，通常在眼周围，也可出现在掌纹及身体其他部位。
疲劳：大约 70%~80% 的患者会有慢性疲劳症状，5-羟色胺能神经传递异常，或促肾上腺皮质激素轴神经内分泌缺陷，被认为是潜在的病因。
脂类及脂溶性维生素吸收障碍：胆汁是脂肪及脂溶性维生素（A/D/E/K）所必需的，脂肪不能吸收出现脂肪泻。脂溶性维生素缺乏相关临床症状，主要发生在慢性胆汁淤积患者，如维生素 D 缺乏可导致佝偻病、骨质软化、骨质疏松、手足搐搦症；维生素 K 缺乏可导致凝血因子合成障碍相关的出血倾向等。
胆汁淤积性黄疸可能会引起哪些并发症？
胆汁淤积性黄疸的进展过程，可能因原发疾病加重相关症状，如恶性肿瘤持续增大所致黄疸逐渐加重，肿瘤转移，肝功能进一步恶化。入血的胆红素毒性作用可导致急性脑损伤，又称胆红素脑病。
常见并发症包括：
胆红素脑病：多发于新生儿，当血中未与白蛋白结合的游离胆红素水平过高，透过血脑屏障，常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死，导致中枢神经系统功能障碍，可表现为嗜睡、抽搐、手足徐动、认知受损、听力障碍等，如不经干预，可造成永久性损害[1]。
病因
胆汁淤积性黄疸的常见原因有哪些？
肝细胞分泌胆汁功能受损，及胆汁排泄通路的机械梗阻，均可导致胆汁淤积，据梗阻部位不同，可分为肝内和肝外胆汁淤积两大类，前者又可分为小叶内和小叶外胆汁淤积。最常见病因是炎症、结石、肿瘤等。胆汁在胆管内淤积，胆管内压力不断升高，达到一定水平后突破毛细胆管及胆管内皮基底膜入血而致黄疸。
肝外胆汁淤积病因：胆总管结石、良性胆管狭窄、原发性或继发性硬化性胆管炎、胆囊颈部狭窄、胆管癌、胰腺癌。
肝内胆汁淤积病因可分：
肝细胞性：如病毒性肝炎、急性酒精性肝炎、肠外营养、新生儿肝内胆道闭锁、新生儿脑肝肾综合征；
毛细胆管膜通透性改变：服用避孕药、抗生素、抗甲状腺药、磺胺类药物，妊娠期肝内胆汁淤积症；
胆汁转运蛋白遗传缺陷：如良性肝内复发性黄疸、进行性家族性肝内胆汁淤积；
毛细胆管或胆小管管腔阻塞：如镰状细胞病引起的胆汁淤积、遗传性原卟啉病、囊性纤维化；
胆管缺失：包括遗传性、药物引起、慢性移植排异、霍奇金病、原发硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎。
哪些人容易患胆汁淤积性黄疸？
胆汁淤积各年龄段均可发病，但小儿和青少年发病率更高，主要因其肝脏尚未发育成熟。男女发病率无显著差异，女性发生胆道闭锁、药物性胆汁淤积、妊娠肝内胆汁淤积的风险略高。
危险因素包括慢性肝炎、胆石症、长期大量饮酒、妊娠期妇女、腹部手术后脏器黏连、长期服用某类药物等。
就医
哪些情况需要及时就医？
若首次发现皮肤瘙痒黄染、右上腹或上腹部疼痛不适、恶心呕吐、持续乏力、厌油、右上腹或上腹肿块等需要及时就诊，如果已经明确诊断但病因无法彻底去除而反复发作的，需要动态监测以上症状，再次出现或加重，需要再次就诊于专科门诊。如若出现意识模糊、抽搐、出血、休克，则需要及时拨打 120/999 急诊处理。
如出现以下情况应及时就医：
全身瘙痒、皮肤黏膜巩膜黄染、大便白陶土样改变；
腹部肿块、右上腹疼痛不适、恶心呕吐、慢性乏力无缓解、肝质地变硬。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
嗜睡、抽搐、角弓反张、认知障碍等；
出血倾向，如皮下瘀斑、口鼻大量出血、血压下降、休克。
建议就诊科室
消化科。
感染科。
肝胆外科。
普通外科。
急诊科。
医生如何诊断胆汁淤积性黄疸？
详细的病史（起病缓急、是否持续进展、就诊经过、既往病史、家族史等）及体格检查（结膜、口腔黏膜及皮肤黄染程度，是否恶液质，是否有广泛性淋巴结增大，是否有皮肤抓痕、色素沉着、黄色瘤、蜘蛛痣，肝脏及胆囊是否肿大，是否有脾大腹水等）对于确定原发病因起到至关重要的作用。其他辅助诊断包括化验、检查、肝活检等。
具体介绍相关检查：
实验室化验：血浆碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶升高，是胆汁淤积最具有特征性的早期表现。血浆总胆红素及结合胆红素升高，后者占比大于 50%；尿胆红素阳性、尿胆原及粪胆原减少；血清总胆汁酸定量测定，可作为检测胆汁淤积的一种灵敏、特异的方法，但不如碱性磷酸酶敏感；凝血酶原时间延长。对于单纯性胆汁淤积性黄疸，转氨酶正常或轻度升高，血浆白蛋白通常正常。白细胞升高见于胆管炎、酒精性肝炎、恶性肿瘤。慢性贫血见于肝硬化及恶性肿瘤。检测血清中自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗 Sp100 抗体、抗可溶性肝抗原抗体等，可帮助进一步明确胆汁淤积的病因。
影像学检查：腹部超声可通过明确是否有胆管扩张从而初步鉴别是肝细胞源性（无扩张）还是胆道梗阻性（有扩张）黄疸。如果超声确定存在胆管扩张，可进一步应用 MRCP（磁共振胰胆管成像）确定病变性质（结石、狭窄、恶性肿瘤），也可行 CT 扫描，但 MRI（磁共振成像）有更挺好的灵敏度。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）是诊断及治疗肝外胆管梗阻的金标准，但其为创伤性检查，因此在尚不确定是否需要内镜干预时，可先行上述检查。
肝脏活检：对于确诊各种原发病因导致的肝内胆汁淤积有很大作用。
医生可能询问患者哪些问题？
出现了哪些症状？出现症状多久了？
症状在什么情况下加重或缓解？
饮食、大小便、体重是否正常？
有什么基础疾病吗？
是否吸烟、饮酒？
家族是否有类似疾病及遗传病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得胆汁淤积性黄疸？
需要做哪些检查？
目前有哪些治疗方法？我适合哪一种？
可以治愈吗？会不会复发？
生活中需要注意什么？
治疗
因该病可由多种不同原发病因所致，治疗取决于原发病因和胆汁淤积的类型，对于肝内胆汁淤积，主要是找出原发病因及药物对症治疗；对于肝外胆汁淤积治疗，主要包括手术治疗及辅助药物治疗（药物同肝内胆汁淤积）。
药物治疗
缓解皮肤瘙痒：对于梗阻原因所致黄疸，一旦梗阻解除，瘙痒也会在 24~48 小时内缓解。也可用药物缓解症状，常用的药物包括考来烯胺，又称消胆胺或降胆敏，随早餐服用，推荐剂量 4~12 g/天，应服用最小有效剂量，常见的副作用是恶心、油性大便。并应额外补充脂溶性维生素。熊去氧胆酸可应用于原发性胆汁性肝硬化及药物引起的胆汁淤积，推荐剂量 13~15 mg/kg/天。抗组胺药物因其有镇静作用而主要应用于夜间。苯巴比妥用于缓解其他治疗方式无效的瘙痒。纳洛酮是一种阿片类拮抗剂，在一项随机对照研究中显示有缓解瘙痒作用[2]。
胆汁淤积：腺苷蛋氨酸在病毒性胆汁淤积、酒精性胆汁淤积、药物性胆汁淤积和妊娠期胆汁淤积中，具有较好的治疗效果；熊去氧胆酸治疗酒精性胆汁淤积、病毒性胆汁淤积的疗效显著；门冬氨酸钾镁能够促进尿素循环，为机体提供必要的钾离子和镁离子，主要起辅助治疗的作用；脂溶性维生素主要是补充因脂肪泻导致的维生素损失；钙和维生素 D 主要针对伴有骨质疏松的患者，具有较好的预防效果。
手术治疗
对于胆总管结石，内镜下括约肌切开术可解除梗阻。对于良性胆总管狭窄，扩张狭窄部位及支架置入，可缓解梗阻。
对于恶性梗阻，最好治疗方法是手术切除梗阻病灶，但能否手术取决于疾病分期及患者能否耐受手术。对于不能完全切除病灶的患者来说，行胆管空肠吻合和 Roux-en-Y 胆总管空肠吻合术也是个可行方法。
如果患者无法进行手术，可通过内窥镜放置胆总管支架作为姑息性治疗，如果不能成功通过内窥镜放置支架，可经皮肝穿刺胆管内支架置入术从而达到胆管解压目的。
对于原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及其他原因导致的终末期肝脏疾病，肝脏移植是一个可选择的方法。
以上操作前后均需应用抗生素以减轻脓毒症发生几率。
其他治疗方法
瘙痒的非药物治疗：包括光照疗法、血浆置换、血浆滤过透析、胆红素吸附等。另外，手术切除回肠末端阻止肝肠循环，对于顽固性瘙痒也有效。
一些中药材中许多成分均有降酶和退黄功效，如复方鳖甲软肝片、扶正化瘀胶囊等复方药物已经成为该病重要治疗药物。
疾病发展和转归
胆汁淤积性黄疸可由不同病因引起，预后主要取决于原发病因及疾病所处阶段，对于良性病因如胆石症预后较好，但对于恶性肿瘤患者预后较差。
日常注意
坚持健康的生活方式，包括摄入富含维生素 D、钙、低盐和适量蛋白质的均衡膳食，避免嗜烟、酗酒，有脂肪泻时，需减少脂肪摄入，可用脱脂奶代替全脂奶，多吃利胆性食物。多饮水、多晒太阳，可减轻黄疸。勿服用伤肝药物，勿滥用药物。预防因皮肤瘙痒抓伤致皮肤感染，穿棉质衣物，可外用药膏减轻瘙痒感。
具体日常注意事项如下：
适当休息，劳逸结合。有脂肪泻时，需减少脂肪摄入，可用脱脂奶代替全脂奶，多吃利胆性食物、蛋白含量高的食物。多饮水、多晒太阳，可减轻黄疸。
戒酒，勿服用伤肝药物，勿滥用药物。
预防因皮肤瘙痒抓伤致皮肤感染。
预防
胆汁淤积性黄疸并不是一种独立的疾病，而是多种疾病所共有的一种常见表现，包括感染、代谢、免疫、胆管狭窄、其他病因（如肝硬化、肝移植术后急慢性排异、原发性淀粉样变）等。因病因不同，没有统一的预防方法，应定期体检、密切关注本文提及的症状，一旦有不适，及时就诊，以免延误病情失去最佳治疗时机。