别称
周围神经淀粉样变性，淀粉样变性外周神经病
概述
淀粉样变性指的是由于不同结构的异常蛋白，在人体内不同组织和器官沉积所致，而淀粉样变性周围神经病是指淀粉样变性累及周围神经为主的一大类疾病；
此处无准确流行病学资料。
淀粉样变性周围神经病最主要病因是淀粉样物质（又称淀粉样蛋白，指生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子的作用下形成 β 折叠结构，使其变为不可溶的蛋白质），在细胞外间隙沉积导致了周围神经等组织器官的结构和功能异常，但其确切的病因机制并不清楚；年龄、性别、感染或炎症性疾病、肾脏透析、家族遗传、人种等为淀粉样变性周围神经病的危险因素。
根据发病原因可分为原发性、继发性和家族遗传性；根据病变累及器官的数量可分为局部性和系统性。
本病最主要表现为感觉及自主神经功能障碍，如平衡困难、肢体麻木或刺痛、出汗异常、恶心、呕吐、腹泻、便秘、尿失禁等等。
淀粉样变性是无法被治愈的，但是相关治疗可以帮助患者控制症状，防止淀粉样蛋白在周围神经的进一步沉积；主要治疗方法包括应用止痛、化疗及抗炎药物、器官移植等等。
淀粉样变性周围神经病除有感觉及自主神经功能障碍等，往往还合并多个器官功能障碍，病死率高，预后差。
加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。
症状
感觉及自主神经功能障碍等症状是粉样变性周围神经病最常见的症状。
淀粉样变性周围神经病的常见症状有哪些？
淀粉样变性周围神经病的常见症状包括：
平衡困难
肢体麻木或刺痛
出汗异常
恶心
呕吐
腹泻
便秘
尿失禁
淀粉样变性周围神经病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肾脏损害：蛋白尿、肾衰竭等。
心脏损害：心律失常、心衰等。
病因
淀粉样变性周围神经病主要是由于不同结构的异常蛋白在周围神经沉积所致。
淀粉样变性周围神经病的常见原因有哪些？
淀粉样变性周围神经病最主要病因是淀粉样物质（淀粉样蛋白轻链、淀粉样蛋白 A 等）在细胞外间隙沉积，导致了周围神经的结构和功能异常，但其确切的病因机制并不清楚。
哪些人容易患淀粉样变性周围神经病？（危险因素）
有如下危险因素的人群，容易罹患该疾病：
年龄：60~70 岁之间；
男性；
感染或炎症性疾病：病毒感染、风湿病等；
肾脏透析；
家族遗传；
人种。
就医
当患者出现平衡困难、肢体麻木或刺痛、出汗异常等症状时，请及时就医，当患者发生无尿、呼吸困难等症状时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
平衡困难
肢体麻木或刺痛
出汗异常
消化系统症状：恶心、呕吐、腹泻、便秘等
尿失禁
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
无尿
呼吸困难
咳粉红色泡沫痰
建议就诊科室
神经内科
急诊科
医生如何诊断淀粉样变性周围神经病？
当临床医生根据患者病史及症状表现，初步怀疑是淀粉样变性周围神经病，通常将进一步进行血尿检查、肌电图和神经电生理检查、组织活检等，最终确诊淀粉样变性周围神经病。
具体介绍相关检查：
血液检查：包括血糖、肝功、肾功、血沉等常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M 蛋白等与自身免疫有关的血清学检查，以寻找异常蛋白质。
尿液检查：包括尿常规、本-周蛋白及尿卟啉等，同血液检测一样，也是为了寻找异常蛋白质线索。
神经电生理和肌电图检查：评估周围神经及肌肉的损害程度。
组织活检：经常取材的部位包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌等，此检查可以发现淀粉样物质的沉积，有重要的诊断价值。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？症状什么时候开始的？有感觉加重么？
家族有什么遗传病么？或者家族成员有出现过类似症状吗？
之前有得过什么疾病？如果有，有接受什么治疗么？
之前有去过其他医院就诊过么？做过什么检查？检查报告单有一起带过来么？有接受过什么治疗么？或者自己吃过什么药？
有对什么食物和药物过敏么？
近期大小便怎么样？体重有减轻么？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会出现这些症状？
还需要做什么检查？费用高么？
有什么治疗方案？哪一种方案适合我？需要终生治疗么？
这个病会传染么？
会遗传么？如果怀孕，合适么？宝宝得病的风险有多大？
日常生活我们要注意写什么？有什么需要忌口？
多久需要随诊一次？
治疗
淀粉样变性周围神经病主要治疗方法包括应用止痛、化疗及抗炎药物、器官移植等等。值得注意的是淀粉样变性是无法被治愈的，但是相关治疗可以帮助患者控制症状，防止淀粉样蛋白在周围神经的进一步沉积，且具体治疗效果因个体差异而有显著不同。
药物治疗
止痛药物：淀粉样变性周围神经病引起的疼痛可用抗癫痫药物（卡马西平等）、抗抑郁药（阿米替林等）或包括阿片类药物（吗啡等）在内的止痛剂治疗。
化疗药物：如原发性淀粉样变性患者可应用化疗药物，如美法仑（马尔法兰）等，联合骨髓干细胞治疗可取得一定疗效。
抗炎药物：糖皮质激素（地塞米松等）也能起到一定治疗效果。
对症处理：可应用大剂量的 B 族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶 A 和肌苷，对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。
其他治疗方法
器官移植：如肝脏、肾脏移植等
疾病发展和转归
淀粉样变性周围神经病若不接受正规治疗，除有感觉及自主神经功能障碍等症状外，往往还合并多个器官功能障碍，病死率高，预后差。
淀粉样变性周围神经病经过及时治疗后，也只能延缓病程的发展，不能治愈。
日常注意
淀粉样变性周围神经病患者除了配合积极治疗之外，在日常注意生活中还需要对情绪、饮食、生活方式等进行全方位的管理，以及密切关注病情变化。只有多方并举，加强对患病者的护理及对症处理，才能维持良好的疗效，提高生活质量，延长存活期。
具体日常注意事项如下：
饮食管理：进食清淡、柔软、易消化食物。多吃维生素 B12（如鱼/肉类、禽/蛋类、牛奶、奶制品）、维生素 B1（如粗粮、豆类、瘦肉、麦麸）等食物。
密切关注病情变化：包括血压、呼吸及肢体肌力变化，有无出现恶心呕吐、胸闷气闭等现象，如有发现问题，应及时就诊。若期间无病情的变化，也需要遵医嘱规律复诊。
生活护理：患者可四肢麻木乏力，行走不便，陪护家属应协助做好生活护理，常用生活用品应放置在病床边伸手可触及处。
皮肤护理：卧床期间应避免同一部位皮肤长时间受压；由于肢体感觉障碍，予擦洗肢体时应该注意水温变化，防止皮肤烫伤；不要自己调试洗脚水，不接触锐器，不摸暖气管，不剪过短的指甲等等。
呕吐护理：若患者发病时或化疗期间出现反复呕吐，卧床呕吐时陪护家属应立即扶其坐起，用手托住患者前额，以免引起呛咳，呕吐后协助患者用温水漱口，及时清理呕吐物，此外，可遵医嘱对症使用止吐药，以缓解症状。
康复管理：可早期给予按摩、被动运动、功能性电刺激等治疗，维持关节正常活动范围，增加感觉输入，防止或延缓肌肉萎缩，促进肌肉收缩功能恢复。
预防
淀粉样变性周围神经病其具体的病因机制未知，因此，目前尚无确切有效的预防措施，但以下措施可以一定程度减少其发生率：
治疗感染或炎症相关的潜在疾病（如病毒感染、风湿病等）；
进行遗传咨询，产前诊断和选择性人工流产等，坚持优生优育，防止患儿出生。