别称
先天性肺不发育或发育不全，肺发育不良
概述
肺不发育或发育不全是一种先天性疾病，指胎儿在宫内生长发育的过程中，肺芽发育的某个阶段障碍最终导致的肺部功能不全。
此病较为罕见，故暂缺少权威流行病学数据。本病多发生于单侧，双侧较少见。左肺发育不全多于右肺。
目前该疾病的具体病因尚不明确，目前怀疑其可能与遗传因素、致畸因素、机械因素有关。由于该疾病为先天性疾病，故暂无明确的危险因素。
根据肺发育停滞的阶段不同，根据肺不发育或不全分为 Ⅰ 型、Ⅱ 型和 Ⅲ 型。
Ⅰ 型：肺发育正常，但部分肺部的血管和支气管未发育或发育不全；
Ⅱ 型：肺未发育，仅有一侧盲端的支气管，无肺组织和血管；
Ⅲ 型：肺发育不全，肺组织大体形态正常，但肺组织中气管、血管、肺泡的数量、大小均明显减少。
呼吸困难是肺不发育或发育不全最典型的临床表现。此外，患者常合并感染，会出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、发热、发绀、生长发育迟缓等症状，但部分患者可无任何症状。
没有症状的患者无需治疗。若患者出现反复感染、咯血甚至发育迟缓等表现，抗感染和手术是治疗的最根本措施；患者常合并感染，故对于有咳嗽、咳痰等症状的患者行抗感染治疗是治疗本疾病的关键点；手术操作的复杂性是本疾病治疗的难点。
合并双肺不发育或发育不全患者常在出生后即死亡。轻症的患者不予任何治疗措施也不会造成严重后果。若患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状未及时治疗会严重降低其生活质量，影响患者身体健康。随着疾病的发展患者还可能会出现肺气肿、气胸等并发症，严重者可危及患者生命。
症状
呼吸困难是肺不发育或发育不全最典型的临床表现。此外，患者常合并感染，会出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、发热、发绀、生长发育迟缓等症状，但部分患者可无任何症状。
肺不发育或发育不全的常见症状有哪些？
肺不发育或发育不全的常见症状包括：
呼吸困难：是该疾病最常见、最典型的症状。患者的部分肺组织发育会导致其出现肺功能不全，可能会出现呼吸频率加快至每分钟 20 次以上、呼吸节律不规整、呼吸费力等呼吸困难的表现。
咳嗽、咳痰、气促：肺发育不全的患者常合并感染，故常会出现咳嗽、咳痰和呼吸急促的表现。
咯血：患者可能在咳嗽后伴有血咳出，咳痰的时候里面带有血或血丝。此症状常见于合并严重感染的患者。
发热：肺部感染加重出现的全身中毒症状，表现为患者体温升高升高至 37 甚至 38 摄氏度以上。
发绀：患者可能出现口唇、指趾、甲床青紫的表现。可能为长期的呼吸困难使机体氧气供应的不足导致。
生长发育迟缓：患儿身体、智力等可能会发育缓慢明显低于同龄儿的平均水平。可能为长期的缺氧使机体的能量代谢减低所致。
肺不发育或发育不全可能会引起哪些并发症？
肺炎；
肺气肿；
气胸。
病因
目前该疾病的具体病因尚不明确，目前怀疑其可能与遗传因素、致畸因素、机械因素有关。
肺不发育或发育不全的常见原因有哪些？
遗传因素：该疾病为先天性疾病，故可能与家族遗传有一定的相关性；
致畸因素：母亲在怀孕时接触了毒品、辐射、丙硫氧嘧啶等致畸药物等会引起胎儿畸形的因素也可能与肺不发育或发育不全的发生有关；
机械因素：胎儿宫内受压等机械因素也是肺不发育或发育不全的可疑病因。
哪些人容易患肺不发育或发育不全？
接触致畸因素：母亲在孕期接触了毒品、辐射、丙硫氧嘧啶等致畸药物等，可能会加大儿童发生肺不发育或发育不全的机率。
家族史：直系亲属有肺不发育或发育不全的人，可能是该疾病的危险因素。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
轻度呼吸困难：出现呼吸费力、上不来气的表现时；
咳嗽、咳痰、气促：此时考虑患者合并了感染；
咯血：出现咯血症状，此时考虑肺部感染较严重；
发热：测量体温发现升高至 37 摄氏度以上；
发绀：出现口唇、指趾、甲床青紫的表现；
生长发育迟缓：患儿身体、智力等发育缓慢明显低于同龄儿的平均水平。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
严重呼吸困难。
建议就诊科室
呼吸内科
心胸外科
急诊科
医生如何诊断肺不发育或发育不全？
当医生怀疑是肺不发育或发育不全时，将通常进行体格检查，在判断患者有呼吸困难、发绀、肺部粗湿啰音等特征表现后，做 X 线平片检查，初步判断病灶的部位及疾病的严重程度，再通过胸部 CT 检查对该疾病进行确诊。此外，医生还可能做支气管造影和肺动脉灌注扫描来评估患者肺动脉和支气管有无发育异常。
具体介绍相关检查：
视诊、听诊：可以通过检查患者有无该疾病的特征表现来对疾病做出初步判断。医生会看患者有无呼吸困难，口唇、指趾、甲床有无青紫，听诊肺部呼吸音有无减弱，有无粗湿啰音等。
X 线检查：能够初步判断病灶部位及疾病的严重程度。医生会通过胸部 X 线平片看患者有无肺组织缺失、肺透明度增加、肺纹理减少。
胸部 CT：是确诊该疾病的最重要的检查方法。医生可以通过 CT 检查明确患者有无肺段缺失、肺段缺失部位、有无血管和支气管异常等。
支气管造影：能够检查支气管发育有无异常。医生通过支气管造影来看主支气管有无缺失，支气管数量有无减少，大小有无异常等。
肺动脉灌注扫描：能够检查肺动脉发育的情况，医生会通过肺动脉灌注扫描观察肺组织的血流灌注情况。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现症状的？
出现症状多久了？
有过喘不上来气的时候吗？
有咳嗽咳痰吗？咳什么样的痰？
母亲在怀孕的时候接触过辐射，吃过甲硫氧嘧啶等致畸药物吗？
母亲是否有吸毒史？
家里面有人有类似症状吗？
发过烧吗？体温最高多少度？
之前去过医院吗？都做过什么检查？
吃过什么药吗？服药后症状能缓解吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得这种病呢？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如果不治疗的话有什么不良后果吗？
需要做手术吗？
手术效果怎么样？会复发吗？
治疗大概要花多长时间呢？
治疗大概要花多少钱呢？
这个病和遗传有关吗？
日常生活中我有什么需要注意的吗？
做手术之后我还能正常做运动吗？
治疗
没有疾病表现的患者无需治疗。若患者出现经常感染、反复咯血甚至发育迟缓等表现，手术是治疗的最根本措施；患者常合并感染，故对于有咳嗽、咳痰等症状的患者行抗感染治疗也是本疾病重要的治疗措施。
药物治疗
头孢呋辛：能够有效预防和控制患者肺部感染，是抗生素的一种。
手术治疗
肺部分切除或肺全切除：对长期并发感染、反复咯血甚至发育迟缓的患者，肺部分切除或全部切除能够从根本上治疗并缓解这些症状。需要注意的是，行肺切除术的患者健侧肺必须功能健全，否则肺切除会对给患者带来生命危险。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血等症状，严重降低其生活质量，影响患者身体健康。随着疾病的发展患者还可能会出现肺气肿、气胸等并发症，严重者可危及患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者咳嗽、咳痰、咯血、生长发育迟缓等症状可得到明显改善，复发率较低。但由于患者肺组织先天性的功能不全，患者治疗后仍可能出现呼吸困难的表现。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后应注意个人卫生保持伤口敷料干燥清洁，注意引流管状态保持引流管通畅等。
在家用药注意事项：患者需注意服药后的不良反应，若服药后出现恶心、呕吐、头晕等症状，应立即停药并及时就医处理。
术后、用药复查：患者术后应每 2 个月到医院复查 1 次，主要复查肺功能项目。
饮食：
若为手术患者，术后应多吃高蛋白食物、高营养、高维生素的食物，如牛肉、大豆、鱼肉等为患者补充足够的营养；
若为普通患者，多吃蔬菜水果，如梨、柿子、菠菜等，少吃高脂食物，如肥肉等。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，根据患者手术的创伤大小和恢复情况决定具体卧床时间，活动需要循序渐渐，一开始进行床上腿部活动，后床旁站立，再慢慢散步，一点点恢复正常。
若为非手术患者，应适当进行对心肺负担小的运动，如散步、慢跑等，每次运动 30 分钟，一周运动 2~3 次。
其他：患者应戒烟、限酒。
预防
具体预防方法如下：孕期避免接触致癌物质，母亲在怀孕时应避免接触射线，如避免做 X 线片和 CT 等，用药严格按照医师指导，远离毒品。