肺毛霉病是什么?肺毛霉病怎么办?肺毛霉病症状有哪些?

毛盘瘤为常染色体显性遗传病,是毛间叶组织错构瘤(即不是真性肿瘤,而是组织结构的错误排列组合,极少恶变),为良性肿瘤。属于皮肤附属器肿瘤中的毛囊肿瘤。目前缺乏一般人群患病及发病率数据。主要病因尚不清楚,但疾病表现为常染色体显性遗传;危险因素:家族史患者可能患病率较高。典型症状为幼年起病,表现为扁平或隆起的圆顶状皮肤色丘疹,好发于头面部、躯干和四肢。常并发纤维毛囊瘤(毛囊组织的错构瘤,表现为散在分布的、小的、皮肤色泽的丘疹,好发于头面部)。通常无需治疗,如患者要求治疗,可采用物理治疗方法,如磨削术、激光、液氮冷冻等。患者有肾癌及肺部病变风险,需定期体检查 CT 肺部及肾脏,关注病情变化。本病为良性皮肤附属器肿瘤,极少恶变。

别称

肺毛霉菌病,肺藻菌病

概述

肺毛霉病,是由毛霉目真菌引起的肺感染性疾病。病例少见,但病情发展迅速,死亡率高。临床上以毛霉菌和根霉菌较为常见。肺毛霉病可为原发感染,也可继发于鼻窦病变或毛霉菌败血症。

本病暂无准确的流行病学数据。

根霉属、毛霉属、犁头霉属是引起肺毛霉病的最常见的真菌;而根霉属所致的肺毛霉病最常见。当机体防御机制被破坏或削弱,病原菌可入侵体内。肺毛霉病的危险因素有糖尿病、血液病、淋巴瘤、骨髓增生不良、长期应用肾上腺皮质激素、化疗和放疗。

本病无分型分期。

肺毛霉病的症状无特异性,病情通常比较严重,症状表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难和发热(多为持续性高热),有时候体温可以骤然上升。

早期诊断及时治疗是提高肺毛霉病生存率的关键。立即纠正和控制引起肺毛霉病的病因。早期应用抗真菌药物进行全身治疗是提高生存率的关键。目前临床有确切疗效的是两性霉素 B;也可采用伏立康唑、伊曲康唑、氟康唑治疗。

肺毛霉病发展快,病情重,预后差,死亡率高达 65%。

若发生肺毛霉病,除及时治疗外,应避免其他细菌的交叉感染。

症状

肺毛霉病的症状无特异性,病情通常比较严重。表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难和发热。

肺毛霉病的常见症状有哪些?

肺毛霉病的常见症状包括:

咳嗽、咳痰:是肺毛霉病最常见的症状。

咯血、胸痛、呼吸困难:几乎所有患者病变部位的血管均有血栓形成或梗死,所有常有咯血、胸痛、呼吸困难的症状。

发热:多为持续性高热,有时候体温可以骤然上升。

肺毛霉病可能会引起哪些并发症?

肺栓塞:也称肺血栓栓塞;主要表现为咯血、胸痛、呼吸困难等症状。

病因

肺毛霉病是由毛霉目真菌引起的肺感染性疾病,引起肺毛霉病最常见的真菌是根霉属、毛霉属、犁头霉属;而根霉属所致的肺毛霉病最常见。

肺毛霉病的常见原因有哪些?

最常见的真菌是根霉属、毛霉属、犁头霉属。

根霉属所致的肺毛霉病最常见。

哪些人容易患肺毛霉病?

有如下可变因素的人群,容易罹患肺毛霉病:

糖尿病、血液病、淋巴瘤、骨髓增生不良、长期应用肾上腺皮质激素、化疗和放疗的患者容易并发肺毛霉病。

白细胞严重减少和糖尿病是肺毛霉病很重要的诱因。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

咳嗽、咳痰、咯血。

胸痛、呼吸困难。

持续性高热等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸困难

咯血

持续性高热

胸痛

建议就诊科室

呼吸内科

急诊科

危重症医学科

医生如何诊断肺毛霉病?

肺毛霉病主要根据危险因素、症状表现、支气管或病灶分泌物、支气管肺泡灌洗液培养、肺组织活检找到毛霉菌可作诊断。组织切片发现血管壁内有短粗、分支而不分隔的毛霉菌丝存在最具诊断意义。

具体介绍相关检查:

常规检查:真菌抗原检测,作用是可检测出是否有真菌感染。如 G 试验,但在毛霉菌感染时阴性。

胸部 X 线检查:有辐射影响,作用是协助诊断。单发或多发性浸润影或结节影,有时候呈楔形改变,好发部位为多上叶,可双肺同时受累,下叶较少见。

胸部 CT:有辐射影响,作用是协助诊断。表现为间质性肺炎或肿块样改变,单发或多发,也可出现晕轮征、新月征和空洞。注射造影剂后,边缘增强。

支气管或病灶分泌物涂片检查结果不可靠,痰培养常为阴性。

支气管镜:支气管肺泡灌洗液培养、肺组织活检找到毛霉菌可作诊断。组织切片发现血管壁内有短粗、分支而不分隔的毛霉菌丝存在最具诊断意义。

必要时进行胸腔镜或开胸活检,为本病诊断的“金标准”。

医生可能询问患者哪些问题?

年龄、性别等一般情况。

是否有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、持续性高热等症状?

是否应用过药物治疗及效果?

是否有糖尿病、血液病、淋巴瘤、骨髓增生不良、长期应用肾上腺皮质激素、化疗和放疗?

患者可以咨询医生哪些问题?

什么原因导致肺毛霉病?

需要做哪些检查可以确诊?

推荐采用什么方案治疗?

需要治疗多长时间?

能治愈吗?会复发吗?

有并发症和后遗症吗?

治疗

早期诊断并及时治疗是提高肺毛霉病生存率的关键。需要立即纠正和控制引起肺毛霉病的病因。并早期应用抗真菌药物进行全身治疗。

药物治疗

两性霉素 B:目前临床有确切疗效的抗真菌药物,通常做为首选;静脉给药,需避光缓慢静脉注射。有传统的两性霉素 B 制剂和两性霉素 B 含脂制剂。

其他的抗真菌药物如:伏立康唑、伊曲康唑、氟康唑等对肺毛霉菌病的治疗也有一定效果。尽量避免使用广谱抗真菌药物。

积极治疗基础疾病,改善全身状况。如果有合并糖尿病的患者,在确诊肺毛霉菌病之后,首先应积极控制糖尿病,纠正酮症酸中毒和代谢紊乱等基础疾病。

对于接受免疫功能抑制剂治疗,特别是糖皮质激素治疗的患者,应把药物减至最小剂量,并加强全身支持治疗。

疾病发展和转归

肺毛霉病发展快,病情重,预后差,若不接受正规治疗,死亡率高达 65%。

肺毛霉病若能早期诊断并及时治疗可明显提高生存率。

日常注意

具体日常注意事项如下:

服用药物注意事项:口服药物治疗时应严格按照医嘱进行,不可擅自增  加或减少药物剂量,不可擅自停药或延迟用药时限,需按医生要求定时复查,如有不适及时就诊。

治疗期间的注意事项:在治疗时需要严密进行肾功能和血清钾水平的监测。注意观察小便的颜色、尿量的情况。如有异常及时告知医生。

复查:服药后 1 个月或根据医生指导按时到医院复查。

饮食:低盐低脂饮食,避免暴饮暴食,忌食浓茶、咖啡等刺激性食物。如有糖尿病的患者,应定时定量,合理控制总热量,注意监测血糖情况。

其他:注意保暖,避免受凉感冒,戒烟、限酒。

预防

具体预防方法如下:

本病病原为条件致病菌,对易感病人,应及时治疗全身疾病,提高机体抵抗力。

如果患有糖尿病,日常加强饮食控制、适当锻炼、积极控制血糖情况。

长期应用肾上腺皮质激素的患者,应注意避免受凉感冒,预防感染。

有血液病、淋巴瘤、骨髓增生不良、化疗和放疗的患者,需要定期监测血白细胞情况,预防白细胞减少;若白细胞减少,及时就医。

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