肌病肾病性代谢综合征是什么?肌病肾病性代谢综合征怎么办?肌病肾病性代谢综合征症状有哪些?

显微型多血管炎为小血管受累型系统性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。年发病率 2.4/10 万,男性比女性更容易被累及,男女比例为 1.8∶1,平均发病年龄在 50 岁左右。抗中性粒细胞胞质抗体被认为是血管炎内皮损伤发展的重要病因。最主要的危险因素为肾脏损害。最主要症状为肾脏 100% 受累,大部分患者表现少尿或无尿、血尿,且 1/3 表现为肉眼血尿、蛋白尿,严重者可见大量蛋白尿,肾功能可呈进行性减退;咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血;同时由于肺部气体交换障碍,患者发生严重的低氧血症(严重的憋气、呼吸困难),约 12% 患者呼吸衰竭死亡;严重高血压并不多见;其他还有肺部症状和胃肠道症状。本病的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺和泼尼松。高剂量免疫球蛋白静脉注射治疗是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。主要危害是约 12% 患者因呼吸衰竭死亡。肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约 70% 有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成患者死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。本病病因不明,目前无有效预防措施,且预后较差。

别称

肌病肾病性代谢综合症

概述

什么是肌病肾病性代谢综合征?肌病肾病性代谢综合征,是指由于局部肌肉组织缺血,肌肉出现溶解,释放出肌红蛋白和钾离子等物质,进而造成肾脏及其他器官损伤的疾病。

患病情况如何?本病暂无准确的流行病学数据。

为什么会得这个病呢?本病最主要的病因是肌肉组织供血不足。高龄、高脂血症、弥漫性血管内凝血等基础疾病都可能导致动脉栓塞,是该病的危险因素。

肌病肾病性代谢综合征有什么症状?本病最常见的症状是患肢僵硬、水肿、肌红蛋白尿(樱桃红色尿)。若酸性代谢产物进入脑内,还可能导致躁动和神志不清。

肌病肾病性代谢综合征如何治疗?本病有手术机会时,应立即行取栓术或血管重建手术,同时补充碱性物质,来中和体内肌肉坏死释放的酸性产物。一旦肾功能衰竭,需及时透析。一旦患肢坏死,需立刻截肢。治疗关键和难点在于解除病因,以及控制代谢产物对心、肝、脑等多个器官的损伤。

肌病肾病性代谢综合征有什么危害?如果没有及时接受正规治疗,则可能出现患肢坏疽而被迫行截肢手术,生活质量大大下降。还可能发生心律失常及急性肾衰竭,很可能导致患者死亡。如果及时接受正规治疗,则患肢功能可恢复正常,全身代谢状态可得到改善,积极治疗之后患者可恢复健康。

该疾病需尽快就诊,要尽力避免患肢长期缺血坏死而截肢。

症状

本病最典型的症状是患肢剧烈疼痛、肢体僵硬、非凹陷性水肿。若缺血持续下去或者未及时就诊,可能出现樱桃红色尿、少尿、躁动不安及心律失常等。

肌病肾病性代谢综合征的常见症状有哪些?

肌病肾病性代谢综合征的常见症状包括:

患肢僵硬:常可感到患肢剧烈疼痛,活动困难,患肢颜色苍白或青紫,用手按压则会感到僵硬、没有弹性。1~2 天后若还未及时治疗,很可能出现严重肿胀,肿胀范围常大于僵硬的范围,按压水肿部位,凹坑无法回弹。

樱桃红色尿:尿液呈现樱桃红色。

肾功能损伤:出现尿量明显减少甚至无尿,尿液发红或有大量泡沫,脚踝部位水肿甚至全身浮肿。

代谢综合征:是一组体内电解质的失衡的表现,如代谢性酸中毒,可表现为浑身乏力、恶心呕吐、四肢抽搐。其他如高钾血症、高磷血症、肌酸磷酸激酶升高和肌红蛋白血症等,常常没有明显症状,需住院抽血化验。

神经系统异常:代谢废物进入大脑,会引起躁动不安,患者话多,容易发脾气,身体不能静卧,无法判断方位等。

心律失常:代谢综合征导致的高钾血症,常常引起心律失常,患者可感到心慌气短。也可能没有任何症状时患者突然昏厥。

肌病肾病性代谢综合征可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

心脏骤停

急性肾衰竭

肺栓塞

病因

最根本的病因在于肌肉组织供血不足。

肌病肾病性代谢综合征的常见原因有哪些?

急性动脉阻塞:最常见原因是动脉内血栓形成;血管阻塞也可发生于其他情况,如外力导致的动脉创伤,手术中钳夹大动脉等。

缺血性肌坏死:因长期卧床或者患者营养极差,导致动脉壁失去弹性,肌肉组织丧失正常血供。

非创伤性肌病:严重感染导致的败血症、严重药物中毒、大面积烧伤、金属物质中毒等都可以导致肌肉代谢异常,从而引发该综合征。

哪些人容易患肌病肾病性代谢综合征?

高脂血症患者:体内大动脉壁常有胆固醇聚集成斑块,斑块脱落可能造成栓塞。

动脉粥样硬化患者:粥样硬化斑块极易脱落,一旦阻塞下肢动脉,也易栓塞。

长期卧床的高龄患者:因下肢血流不畅,血液粘稠,一旦突然活动,可能引起动脉栓塞。

心房颤动患者:左心房壁常有血栓,一旦掉落至下肢动脉,极易引发动脉栓塞。

遗传因素:有血栓家族史的人,尤其是直系亲属患有血栓。

已经患恶性肿瘤的患者:身体代谢能力差,一些肿瘤还会分泌特定的物质促进血栓形成。

就医

哪些情况需要及时就诊?

如出现以下情况应及时就医:

肢体剧烈疼痛:患者出现患肢疼痛,活动时症状加剧。且疼痛范围逐渐扩展,向肢体近端延伸。

肢体青紫:患肢颜色发青、苍白或者呈紫红色。

肢体丧失感觉或无法活动:患者诉患肢麻木、无法感觉到触摸、或者丧失冷热感,必须引起警惕;患者活动困难,无法弯曲或伸直,关节僵硬,则必须及时就诊。

樱桃红色尿:患者小便时尿液呈现樱桃红色。

如出现以下情况应立即就诊或立刻拨打 120:

心律失常:患者感觉心慌气短。

烦躁不安:患者精神状态突然改变,烦躁不安和躁狂,如话多、易发脾气、身体不能静卧等。

少尿和无尿:患者尿量减少或者没有尿,且出现水肿。

咯血和胸痛:患者突然剧烈咳嗽,胸口痛,甚至出现咯血。

建议就诊科室

血管外科

普外科

急诊科

肾内科

医生如何诊断肌病肾病性代谢综合征?

医生对肌病肾病性代谢综合征的诊断主要依据病因、症状学和实验室检查指标。

对诊断有指导意义的相关检查介绍:

电解质检查:检查肌肉组织坏死和代谢异常的严重程度,有助于肾功能的判断。患者在检验科抽血化验。

血生化检查:检查组织缺血的严重程度并判断肾功能损伤程度。患者在检验科抽血化验,主要观察血尿素氮、肌酐、肌红蛋白、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶等。

心电图:主要观察有无高钾血症的表现。检查时需平躺在检查床上,裸露胸部,医生会在体表连接电极。

脑电图:主要观察有无神经系统障碍。患者需清洗头部,医生会在头皮安装电极,不可随意扯动导线。

医生可能询问患者哪些问题?

最近是否长期卧床?

以前有没有心房颤动、高脂血症或者大动脉血栓等病?

有下肢的剧烈疼痛、僵硬、水肿或者感觉及运动异常吗?

有出现红颜色的尿吗?

有突然的烦躁不安、少尿或者胸痛吗?

有感觉到心跳不齐或者胸闷不适吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

这些症状和什么病相关呢?

我需要做哪些检查呢?

我的这些症状该怎么治疗呢?

一定得手术治疗吗?

有一些什么忌口的东西吗?

这个病大概需要多久才能好?

治疗

肌病肾病性代谢综合征的治疗关键在于解除病因,控制全身多系统的损伤。

药物治疗

复方乳酸钠山梨醇注射液:可用于补充丢失的体液。过量使用会导致水中毒,因此应密切关注血压,如过量应立刻减少用量,必要时利尿治疗以促进水分排出。

葡萄糖酸钙和葡萄糖溶液:可促进血钾从肾脏排出,治疗高钾血症。用量过大会导致低钾血症,需少量应用,每天复查血钾。

碳酸氢钠:是对人体作用温和的碱性物质,可纠正代谢性酸中毒。过量易诱发低钾血症和碱中毒,只有在酸中毒严重时才使用,且需密切观测体内酸碱度。

超氧化物歧化酶及过氧化物酶:可减少氧自由基在肌肉组织坏死部位的积聚,防止肌肉组织的进一步损伤。副作用为注射部位酸胀、过敏导致的荨麻疹。

手术治疗

筋膜切开术:肢体未坏死,且症状轻微的患者,可进行筋膜切开术。筋膜切开可以降低组织肿胀的压力,从而减少血管的受压迫程度。

取栓术:症状严重且疼痛剧烈的,则尽快进行取栓。将栓塞部位的血栓取出,可以使阻断的血流再通。

截肢术:若肢体坏死,必须进行截肢。目的在于防止坏死组织导致严重的感染等并发症。

疾病发展和转归

本病如果未接受及时治疗,轻则造成患肢坏死,截肢后导致终身残疾。重则因代谢综合征及肾衰竭,诱发氮质血症和高钾血症,并可能造成心脏骤停和肺栓塞等严重并发症,导致死亡。

本病如果接受及时治疗,则患肢功能可恢复正常,全身代谢状态可得到改善,积极治疗之后患者可恢复健康。

日常注意

具体日常注意事项如下:

围手术期:家属注意每隔 2 小时左右翻动非手术部位的身体,防止其他栓塞发生。同时,也有助于防止背部产生因长期受压导致的水泡溃疡等。

用药注意:观察有无发热,皮疹或是出血点等过敏反应和不良反应,并及时联系医生。

术后饮食:补充蛋白质,如新鲜的鱼、虾、鸡、蛋和牛奶等。

治疗早期患者可以进行散步和太极拳等轻缓的运动,在症状完全消失,检查指标恢复之后可以进行正常的体力劳动,每周慢跑 3~4 次,每次 30 分钟左右。

预防

具体预防方法如下:

高脂血症患者少吃烧烤等油腻食物,每天 1 个鸡蛋,少吃肥肉,建议使用菜籽油烹饪。

动脉粥样硬化患者多进行散步等锻炼,保证 1 周 4 次左右。多吃富含铁、硒、锌等矿物质的食物,如坚果、菌菇类、干贝、淡菜等。适量使用复合维生素片,如维生素 A、C、K、E 等。

长期卧床者让护工多翻身,每天对四肢进行按压按摩。

心房颤动患者及时就诊,进行心超及心电图随访,每月 1 次。如已做导管消融术,应 3 个月随访 1 次。

有家族血栓病家族史的患者,应每年体检,重点观察凝血相关的检查指标,请医生予以评估。

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