别称
肌病肾病性代谢综合症
概述
什么是肌病肾病性代谢综合征?肌病肾病性代谢综合征,是指由于局部肌肉组织缺血,肌肉出现溶解,释放出肌红蛋白和钾离子等物质,进而造成肾脏及其他器官损伤的疾病。
患病情况如何?本病暂无准确的流行病学数据。
为什么会得这个病呢?本病最主要的病因是肌肉组织供血不足。高龄、高脂血症、弥漫性血管内凝血等基础疾病都可能导致动脉栓塞,是该病的危险因素。
肌病肾病性代谢综合征有什么症状?本病最常见的症状是患肢僵硬、水肿、肌红蛋白尿(樱桃红色尿)。若酸性代谢产物进入脑内,还可能导致躁动和神志不清。
肌病肾病性代谢综合征如何治疗?本病有手术机会时,应立即行取栓术或血管重建手术,同时补充碱性物质,来中和体内肌肉坏死释放的酸性产物。一旦肾功能衰竭,需及时透析。一旦患肢坏死,需立刻截肢。治疗关键和难点在于解除病因,以及控制代谢产物对心、肝、脑等多个器官的损伤。
肌病肾病性代谢综合征有什么危害?如果没有及时接受正规治疗,则可能出现患肢坏疽而被迫行截肢手术,生活质量大大下降。还可能发生心律失常及急性肾衰竭,很可能导致患者死亡。如果及时接受正规治疗,则患肢功能可恢复正常,全身代谢状态可得到改善,积极治疗之后患者可恢复健康。
该疾病需尽快就诊,要尽力避免患肢长期缺血坏死而截肢。
症状
本病最典型的症状是患肢剧烈疼痛、肢体僵硬、非凹陷性水肿。若缺血持续下去或者未及时就诊,可能出现樱桃红色尿、少尿、躁动不安及心律失常等。
肌病肾病性代谢综合征的常见症状有哪些?
肌病肾病性代谢综合征的常见症状包括:
患肢僵硬:常可感到患肢剧烈疼痛,活动困难,患肢颜色苍白或青紫,用手按压则会感到僵硬、没有弹性。1~2 天后若还未及时治疗,很可能出现严重肿胀,肿胀范围常大于僵硬的范围,按压水肿部位,凹坑无法回弹。
樱桃红色尿:尿液呈现樱桃红色。
肾功能损伤:出现尿量明显减少甚至无尿,尿液发红或有大量泡沫,脚踝部位水肿甚至全身浮肿。
代谢综合征:是一组体内电解质的失衡的表现,如代谢性酸中毒,可表现为浑身乏力、恶心呕吐、四肢抽搐。其他如高钾血症、高磷血症、肌酸磷酸激酶升高和肌红蛋白血症等,常常没有明显症状,需住院抽血化验。
神经系统异常:代谢废物进入大脑,会引起躁动不安,患者话多,容易发脾气,身体不能静卧,无法判断方位等。
心律失常:代谢综合征导致的高钾血症,常常引起心律失常,患者可感到心慌气短。也可能没有任何症状时患者突然昏厥。
肌病肾病性代谢综合征可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
心脏骤停
急性肾衰竭
肺栓塞
病因
最根本的病因在于肌肉组织供血不足。
肌病肾病性代谢综合征的常见原因有哪些?
急性动脉阻塞:最常见原因是动脉内血栓形成;血管阻塞也可发生于其他情况,如外力导致的动脉创伤,手术中钳夹大动脉等。
缺血性肌坏死:因长期卧床或者患者营养极差,导致动脉壁失去弹性,肌肉组织丧失正常血供。
非创伤性肌病:严重感染导致的败血症、严重药物中毒、大面积烧伤、金属物质中毒等都可以导致肌肉代谢异常,从而引发该综合征。
哪些人容易患肌病肾病性代谢综合征?
高脂血症患者:体内大动脉壁常有胆固醇聚集成斑块,斑块脱落可能造成栓塞。
动脉粥样硬化患者:粥样硬化斑块极易脱落,一旦阻塞下肢动脉,也易栓塞。
长期卧床的高龄患者:因下肢血流不畅,血液粘稠,一旦突然活动,可能引起动脉栓塞。
心房颤动患者:左心房壁常有血栓,一旦掉落至下肢动脉,极易引发动脉栓塞。
遗传因素:有血栓家族史的人,尤其是直系亲属患有血栓。
已经患恶性肿瘤的患者:身体代谢能力差,一些肿瘤还会分泌特定的物质促进血栓形成。
就医
哪些情况需要及时就诊?
如出现以下情况应及时就医:
肢体剧烈疼痛:患者出现患肢疼痛,活动时症状加剧。且疼痛范围逐渐扩展,向肢体近端延伸。
肢体青紫:患肢颜色发青、苍白或者呈紫红色。
肢体丧失感觉或无法活动:患者诉患肢麻木、无法感觉到触摸、或者丧失冷热感,必须引起警惕;患者活动困难,无法弯曲或伸直,关节僵硬,则必须及时就诊。
樱桃红色尿:患者小便时尿液呈现樱桃红色。
如出现以下情况应立即就诊或立刻拨打 120:
心律失常:患者感觉心慌气短。
烦躁不安:患者精神状态突然改变,烦躁不安和躁狂,如话多、易发脾气、身体不能静卧等。
少尿和无尿:患者尿量减少或者没有尿,且出现水肿。
咯血和胸痛:患者突然剧烈咳嗽,胸口痛,甚至出现咯血。
建议就诊科室
血管外科
普外科
急诊科
肾内科
医生如何诊断肌病肾病性代谢综合征?
医生对肌病肾病性代谢综合征的诊断主要依据病因、症状学和实验室检查指标。
对诊断有指导意义的相关检查介绍:
电解质检查:检查肌肉组织坏死和代谢异常的严重程度,有助于肾功能的判断。患者在检验科抽血化验。
血生化检查:检查组织缺血的严重程度并判断肾功能损伤程度。患者在检验科抽血化验,主要观察血尿素氮、肌酐、肌红蛋白、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶等。
心电图:主要观察有无高钾血症的表现。检查时需平躺在检查床上,裸露胸部,医生会在体表连接电极。
脑电图:主要观察有无神经系统障碍。患者需清洗头部,医生会在头皮安装电极,不可随意扯动导线。
医生可能询问患者哪些问题?
最近是否长期卧床?
以前有没有心房颤动、高脂血症或者大动脉血栓等病?
有下肢的剧烈疼痛、僵硬、水肿或者感觉及运动异常吗?
有出现红颜色的尿吗?
有突然的烦躁不安、少尿或者胸痛吗?
有感觉到心跳不齐或者胸闷不适吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这些症状和什么病相关呢?
我需要做哪些检查呢?
我的这些症状该怎么治疗呢?
一定得手术治疗吗?
有一些什么忌口的东西吗?
这个病大概需要多久才能好?
治疗
肌病肾病性代谢综合征的治疗关键在于解除病因,控制全身多系统的损伤。
药物治疗
复方乳酸钠山梨醇注射液:可用于补充丢失的体液。过量使用会导致水中毒,因此应密切关注血压,如过量应立刻减少用量,必要时利尿治疗以促进水分排出。
葡萄糖酸钙和葡萄糖溶液:可促进血钾从肾脏排出,治疗高钾血症。用量过大会导致低钾血症,需少量应用,每天复查血钾。
碳酸氢钠:是对人体作用温和的碱性物质,可纠正代谢性酸中毒。过量易诱发低钾血症和碱中毒,只有在酸中毒严重时才使用,且需密切观测体内酸碱度。
超氧化物歧化酶及过氧化物酶:可减少氧自由基在肌肉组织坏死部位的积聚,防止肌肉组织的进一步损伤。副作用为注射部位酸胀、过敏导致的荨麻疹。
手术治疗
筋膜切开术:肢体未坏死,且症状轻微的患者,可进行筋膜切开术。筋膜切开可以降低组织肿胀的压力,从而减少血管的受压迫程度。
取栓术:症状严重且疼痛剧烈的,则尽快进行取栓。将栓塞部位的血栓取出,可以使阻断的血流再通。
截肢术:若肢体坏死,必须进行截肢。目的在于防止坏死组织导致严重的感染等并发症。
疾病发展和转归
本病如果未接受及时治疗,轻则造成患肢坏死,截肢后导致终身残疾。重则因代谢综合征及肾衰竭,诱发氮质血症和高钾血症,并可能造成心脏骤停和肺栓塞等严重并发症,导致死亡。
本病如果接受及时治疗,则患肢功能可恢复正常,全身代谢状态可得到改善,积极治疗之后患者可恢复健康。
日常注意
具体日常注意事项如下:
围手术期:家属注意每隔 2 小时左右翻动非手术部位的身体,防止其他栓塞发生。同时,也有助于防止背部产生因长期受压导致的水泡溃疡等。
用药注意:观察有无发热,皮疹或是出血点等过敏反应和不良反应,并及时联系医生。
术后饮食:补充蛋白质,如新鲜的鱼、虾、鸡、蛋和牛奶等。
治疗早期患者可以进行散步和太极拳等轻缓的运动,在症状完全消失,检查指标恢复之后可以进行正常的体力劳动,每周慢跑 3~4 次,每次 30 分钟左右。
预防
具体预防方法如下:
高脂血症患者少吃烧烤等油腻食物,每天 1 个鸡蛋,少吃肥肉,建议使用菜籽油烹饪。
动脉粥样硬化患者多进行散步等锻炼,保证 1 周 4 次左右。多吃富含铁、硒、锌等矿物质的食物,如坚果、菌菇类、干贝、淡菜等。适量使用复合维生素片,如维生素 A、C、K、E 等。
长期卧床者让护工多翻身,每天对四肢进行按压按摩。
心房颤动患者及时就诊,进行心超及心电图随访,每月 1 次。如已做导管消融术,应 3 个月随访 1 次。
有家族血栓病家族史的患者,应每年体检,重点观察凝血相关的检查指标,请医生予以评估。