别称
播散性马尔尼菲青霉菌感染，马尔尼菲青霉菌病
概述
马尔尼菲青霉病是一种由马尔尼菲青霉菌引起的真菌感染性疾病，主要发生在免疫功能缺陷或受抑制的人群中，可造成全身多个器官的功能损伤。
马尔尼菲青霉病多见于东南亚地区，在我国则以广东、广西两省为主。
马尔尼菲青霉菌由呼吸道进入肺部，再经血流侵犯全身各处的单核-巨噬细胞系统，在疫源地雨季吸入土壤中的马尔尼菲青霉菌分生孢子，可能是人体感染的主要途径。马尔尼菲青霉菌在机体免疫能力下降时易入侵人体，故本病多见于各种原因导致的机体免疫功能降低（如艾滋病、恶性肿瘤、长期服用免疫抑制剂）的人群，其中以艾滋病患者最多见。
根据真菌侵犯的范围，马尔尼菲青霉病可分为局限型和播散型。局限型为病变局限于某一器官或组织，如肺、皮肤，较少见；播散型为全身多处器官组织受累，较多见。
马尔尼菲青霉病可累及多个器官组织，从而出现各种复杂多变的临床症状。肺部受累时可出现不规则发热、咳嗽、咳痰、气紧；消化系统受累时可出现肝脾肿大、腹痛、腹泻；皮肤受累可表现为丘疹、结节；其它还可表现为消瘦、乏力、头晕等症状。
马尔尼菲青霉病主要为抗真菌治疗，主要有两性霉素 B、伊曲康唑、伏立康唑等。在针对本病治疗同时，还需对并发症进行治疗。早期诊断并进行足量的抗真菌治疗患者预后较好。治疗的难点在于如何早期进行诊断并及时给予抗真菌治疗。
马尔尼菲青霉病可累及机体多个器官，造成器官损伤及功能障碍，严重地威胁患者生命安全。
存在免疫功能缺陷的人群，应避免前往本病的疫源地（特别在雨季），以减少马尔尼菲青霉菌感染的风险。本病的症状缺乏特异性，极容易误诊为肺结核、肺炎、骨髓瘤等疾病，从而导致治疗的延误，增加患者的死亡率。
症状
发热、咳嗽、乏力、消瘦、皮疹，是马尔尼菲青霉病最常见的症状。
马尔尼菲青霉病的常见症状有哪些？
马尔尼菲青霉病的常见症状包括：
发热：最常见，体温可达 40℃，波动幅度大；
咳嗽、咳痰：部分患者痰中可带血丝；
胸闷、气紧：真菌侵犯肺脏气道，导致气道的破坏、阻塞；
腹痛、腹泻：马尔尼菲青霉菌侵犯肠道淋巴结所致；
乏力、消瘦；
贫血：具体表现为头晕、心慌、面色发白；
皮疹：皮损主要分布在头面部、四肢和躯干上部，表现为结节、丘疹，丘疹中央多呈脐窝状，可伴有坏死；
头痛、意识模糊：较少见，为真菌侵犯中枢神经系统时的表现。
马尔尼菲青霉病可能会引起哪些并发症？
马尔尼菲青霉菌进入机体后可随血流侵犯全身多个脏器，导致一系列严重的并发症。
常见并发症包括：
感染性休克：真菌感染后分泌毒素，影响器官的血液灌注，出现感染性休克。
弥漫性血管内凝血：表现为全身毛细血管内血栓形成，凝血因子被消耗后又出现全身出血的情况。
多器官功能衰竭：本病后期可使机体多个器官功能同时发生衰竭，此时病死率极高。
病因
马尔尼菲青霉病常见原因有哪些？
马尔尼菲青霉菌感染：病菌由呼吸道进入肺部，后经血流侵犯全身的单核-巨噬细胞系统，包括肝脏、脾脏、骨髓、浅表淋巴结、扁桃体、皮肤等。其可抑制巨噬细胞的免疫反应，进一步造成器官组织的功能障碍。
哪些人容易患马尔尼菲青霉病？
免疫缺陷者：如艾滋病患者、恶性肿瘤患者、慢性肾炎患者。
长期服用免疫抑制剂的患者：如器官移植患者、自身免疫系统疾病患者。服用的药物包括糖皮质激素、环孢素、雷帕霉素、环磷酰胺等。
在雨季前往本病高发地区（东南亚及我国广东、广西）旅行的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热；
咳嗽、咳痰；
胸闷、气紧；
腹痛、腹泻；
乏力、消瘦；
心慌，面色发白；
皮肤结节、丘疹；
头痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
意识模糊
晕厥
建议就诊科室
感染科
呼吸内科
血液内科
急诊科
医生如何诊断马尔尼菲青霉病？
当医生怀疑是马尔尼菲青霉病时，将通过患者既往疾病史、近期旅游和出差情况、症状特点、实验室检查、组织活检、真菌培养等予以确诊。
询问病史：通过询问病史，有助于对疾病初步的判断。医生了解患者之前的基础疾病、口服药物及近期是否至本病疫源地旅行出差等情况。
实验室检查：可了解患者器官损伤程度，判断患者是否存在免疫缺陷的可能，抽血检查项目包括：血常规、凝血功能、血气分析、肝肾功能、传染病九项（包括乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒）等。
组织活检：对肿大的淋巴结、皮肤损伤处可进行病理组织活检，以判断是否存在真菌感染。若患者一般情况较差，不能耐受手术活检，可进行浅表淋巴结细针穿刺，后者具有操作简单，创伤小的优点。
真菌培养：真菌培养是诊断本病的金标准（即医学中诊断某种疾病的公认的可靠的方法），具有敏感性高的特点，但此法耗时较久，往往需要一周左右时间。具体方法为取患者外周血、骨髓、皮损处分泌物、支气管刷洗物等进行培养，若培养结果出现马尔尼菲青霉菌则可明确诊断。
腹部超声：判断肝、脾是否存在肿大。
CT 检查：可了解胸部及腹部病变情况，有利于排除其他原因引起的器官损伤。
医生可能询问患者哪些问题？
这次主要是哪里不舒服来就诊的？
这些症状什么时候开始出现的？能自行缓解吗？
之前有没有到医院就诊过？有做过什么检查吗？结果如何？
有没有诊断过艾滋病、恶性肿瘤？有没有诊断过自身免疫性疾病？
有没有长期口服免疫抑制剂？如糖皮质激素、环孢菌素、雷帕霉素、环磷酰胺等。
近期有没有去过东南亚或者我国广东、广西地区？
患者可以咨询医生哪些问题？
我得的是什么病？
我为什么会得这个病？这个病与我之前所患的疾病有关系吗？
需要做哪些检查？
具体该怎么治疗呢？能彻底治好吗？
检查及治疗费用大概多少钱？医保能报销吗？
这个病会复发吗？
日常生活中有什么需要注意的吗？
治疗
马尔尼菲青霉病确诊后，应尽快给予抗真菌药物治疗。除此之外，还需对各器官组织出现的损伤进行对症治疗。
药物治疗
抗真菌药物：包括两性霉素 B、伊曲康唑、伏立康唑、咪康唑、氟胞嘧啶等，给药的方式有静脉滴注及经口服用。
目前推荐的治疗方案为：先静脉滴注两性霉素Ｂ后再改为口服伊曲康唑治疗。若用药后患者肝肾功能损伤明显，可选用伏立康唑进行治疗。
其他治疗
对症治疗：即针对本病产生的各种并发症进行相应的治疗，主要为药物治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，马尔尼菲青霉病发展迅速，可在较短时间内造成多个器官功能衰竭，死亡率很高，若感染本病的患者自身合并有免疫缺陷，则死亡率接近 100%。
经过正规的治疗后，大部分患者可治愈，对正常生活无明显影响，少部分患者因治疗不够及时或自身出现严重并发症而死亡。需要注意的是，本病后期抗真菌治疗疗程应足够长，否则可出现复发。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：使用抗真菌药物治疗时应严格按照医嘱进行，不可因为治疗时间长而自行停药或减药。用药期间可能出现头痛、恶心、呕吐、复视等药物不良反应，轻者可忍受，严重者需及时告知医生进行处理。
复查：出院后 1 个月到医院复查，复查的内容包括血常规、肝肾功能、真菌培养及胸腹部 CT 等。
饮食：饮食宜清淡，多吃新鲜蔬菜水果，多吃富含纤维素食物，忌肥腻及辛辣食物。
运动：患者可适当进行锻炼，可选择健走、太极拳等有氧运动，每次运动以适度出汗为宜。
大便管理：排便保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
其他：戒烟、限酒，规律作息。
预防
具体预防方法如下：
对存在免疫缺陷疾病的患者需要积极进行治疗，如艾滋病、恶性肿瘤、慢性肾炎等。
有免疫缺陷或长期服用免疫抑制剂的患者，应避免前往东南亚及我国广东、广西等地，特别是在雨季。
对于患有艾滋病、结缔组织病、器官移植等基础疾病的患者，若出现反复发热、肺部感染、皮疹、淋巴结肿大等表现，经相应治疗效果欠佳时，需警惕马尔尼菲青霉病的发生。