别称
凝血病
概述
当血管受到创伤之后，就会启动一系列的止血、凝血过程。首先是血小板开始止血，填补缺损部位，并发出凝血信号；随后血液中的多种凝血因子（具有各种生物学功能的蛋白质）将陆续参与进来，调控纤维蛋白凝集并覆盖于创伤处，以利于伤口愈合。
上述过程中的任何一个环节发生异常，都有可能造成凝血功能障碍（Coagulation Disorders）。由此可见，它是多种病理状态所共有的临床表现。该病关键在于患者全身各处都很容易发生出血，假如创伤严重甚至会引起致死性的大出血。
临床以先天性凝血障碍更为常见，其中多数患者的致病基因源自父母遗传，少数患者可能是在胚胎发育过程中出现了自发性的基因突变。
诱发获得性凝血功能障碍的高危因素包括重症肝病、维生素 K 缺乏症、育龄女性，以及长期或大剂量使用抗凝剂等。
凝血功能障碍患者的关键问题在于缺少相关凝血因子，造成止血、凝血途径受到阻碍，伤口无法在正常时间内完成封堵和修补过程。
部分患者在发病初期可能出血并不明显，但随着病情进展有可能发生内脏出血、脑出血等危重症状，所以一旦发现有频繁出血迹象或伤口愈合非常困难，应该及时就医诊治。
凝血功能障碍需要制定个体化的监测或用药方案。先天性凝血障碍的主要治疗手段是替代疗法，给患者输注新鲜冰冻血浆或其体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案，降低出血风险。
在日常生活中，患者务必注意安全，防止创伤。由于凝血功能缺陷，人体始终处于容易出血且出血难止的高危状态。
患者可以在医生指导下改变生活方式和锻炼项目，避免在运动或工作中受伤出血。同时每天注意补充营养和铁剂，改善慢性出血对身体健康状态的不良影响。
症状
凝血功能障碍的严重程度轻重不一，存在非常显著的差异。最为典型的特征就是伴有全身性的出血倾向且止血困难。部分患者症状轻微，可能完全没有察觉任何异常；而部分重症患者可毫无征兆的突发性大出血，危及生命。
凝血功能障碍会引起哪些症状？
部分患者凝血功能所受影响较轻微，平时的出血症状并不明显，甚至自己都未曾察觉。
通常情况下，患者的典型临床特征包括：
皮肤、粘膜可能经常有出血点或瘀斑；
经常流鼻血或牙龈出血；
外伤后止血较困难，出血时间显著延长；
很小的伤口，例如拔牙，都可能引起大出血；
女性患者可能月经出血量过多，并导致失血性贫血。
此外，重症患者可能发生不明原因的内脏出血，形成黑便或血尿。
凝血功能障碍有哪些危害？
如果凝血功能障碍的病情较为严重，且没有及时采取干预措施，可能会引发下列并发症：
关节出血：常见于膝、肘、肩、踝关节，血液淤积在关节腔内，可造成肿痛、活动受限。
内脏出血：例如胃肠道出血导致黑便或呕血，肾脏或膀胱出血导致血尿。
颅内出血：少数患者可发生颅内出血，并伴有致命风险。
突发性大出血：部分患者的病情可能由于感染等因素而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血。
孕妇分娩时大出血：怀孕期间如果血小板减少，则需要防范分娩时可能出现的大出血。
病因
凝血功能障碍患者的病因复杂多样，大致可分为 2 类：先天性凝血障碍和获得性凝血障碍。先天性凝血障碍是由于基因缺陷所致；获得性凝血障碍则是继发于其他疾病或药物不良反应。
凝血功能障碍是什么原因导致的？
凝血过程牵涉到血小板和一系列凝血因子的协同作用，除外血小板因素外，由于凝血因子异常导致的凝血障碍的病因复杂多样。根据其来源大致分为 2 类：
先天性凝血障碍
患者自身存在致病基因，可能由父母遗传，也可能是胚胎发育过程中基因突变。
血友病：临床最常见的出血性遗传病，存在多种类型，患者均为凝血因子（例如 Ⅷ 因子或 Ⅸ 因子）缺乏导致严重的凝血功能障碍。
冯·维勒布兰德氏病（VWD）：又称为血管性假血友病，患者先天性缺乏 VW 因子，导致与之相关的凝血因子 Ⅷ 也难以维持正常水平，发生显著减少。
其他凝血因子的先天性缺乏：除血友病外，其他类型凝血因子，例如凝血因子XI和VII，也可能由于基因突变而导致先天性缺乏，不过此类患者临床罕见。
获得性凝血障碍
并非与生俱来，而是继发于某些疾病或药物损害。
肝病：例如肝硬化、暴发性肝炎、妊娠期急性脂肪肝；
维生素K缺乏症；
弥散性血管内凝血（DIC）；
药物副作用：例如长期或大剂量使用抗凝剂；长期或大剂量使用抗生素。
哪些人容易出现凝血功能障碍？
伴有家族病史：家庭成员中有先天性凝血功能障碍者，例如血友病患者。
育龄女性。
重症肝病患者。
维生素 K 缺乏症患者。
需要长期或大剂量使用抗凝剂治疗的患者。
就医
如果怀疑自己有凝血功能障碍，务必及时就医。医生会通过询问病史和体格检查，以及血液检查来查明病因，有时也会进行一些其他检查来明确发病的具体机制，以指导后续治疗。
哪些情况下应及时就医？
如果患者已经表现出凝血功能障碍的症状，例如：皮下、粘膜常有出血点和瘀斑，或常流鼻血、牙龈出血等（详见“症状”），应尽快前往医院就诊。因为诱发凝血障碍的病因复杂多样，通常无法通过自我诊断和治疗实现缓解。若听之任之，就好像在体内留下一枚定时炸弹，一旦发作可能病情凶险。
注意：假如发生严重的创伤和出血事件，采取常规急救方法，例如止血带压迫止血无效者，应该即刻送医救治，否则可严重失血，危及生命。
就诊科室
血液科
消化内科
急诊科
医生如何诊断凝血功能障碍？
医生会首先进行体格检查，仔细观察皮肤、粘膜的出血点或瘀斑，同时询问病史来初步评估病情，可能询问的内容包括：
正在服用的任何药物或补剂；
患者及其家庭成员的病史；
月经出血量，流鼻血或牙龈出血的频次；
每次出血到止血的大致时间。
医生还会建议做一些辅助检查来最终确诊凝血功能障碍的具体病情，可能包括以下项目：
血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
外周血涂片：观察血液内细胞的形态特征。
血生化检测：测定血液中的生化指标，评估感染情况以及肝、肾功能是否正常。
血小板聚集试验：主要测评血小板的聚集功能是否正常。
凝血四项：通过测定凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（FIB），评估凝血功能是否存在障碍。
医生可能会问哪些问题？
从什么时候开始出现症状的？
症状有多严重？
在什么情况下症状会减轻或加重？
是否还有其他异常出血的情况，如月经过多或流鼻血？
是否还伴有其他疾病？
是否正在接受治疗？具体是什么治疗方案？从何时开始治疗的？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的症状可能是什么原因引起的？
采取什么手段可以确诊病因？
我的情况是暂时性的还是永久性的？
您推荐采用什么治疗方案？还有其他替代方案吗？
我还存在其他疾病，是否会因此而加重？
今后在日常生活和饮食上应注意什么？
治疗
症状轻微的患者暂时无需治疗，只需定期监测随访。对于先天性凝血障碍患者，临床治疗的主要手段是替代疗法，输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案，降低出血风险。
如何治疗凝血功能障碍？
症状轻微的患者
无需治疗，只需定期监测总体健康状况，测评各项凝血功能指标的变化趋势。
若医生认为有必要，也会推荐患者日常适当补充铁剂。
急诊抢救
假如患者是由于大出血而入院治疗，那就需要给予急诊输血治疗。
先天性凝血障碍患者
替代疗法：主要治疗措施，输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。
其他药物包括：例如去氨加压素、达拉唑、炔诺酮。
获得性凝血障碍患者
停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。
医生会根据患者的原发病，将其转至相应的科室，接受门诊或住院治疗。
治疗期间，医生会定期检查凝血功能指标来评估干预措施是否有效。
日常注意
患者可咨询医生如何改善生活方式，如何确保用药安全，从而减少出血风险。
凝血功能障碍患者在日常注意生活中应注意哪些问题？
应尽可能减少创伤、出血风险
推荐的锻炼方式包括散步、慢跑、室内单车等。
避免剧烈运动或对抗性运动，例如拳击、散打和足球，减少创伤、出血的风险。
工作或生活中如果需要使用尖锐物体或接触高温，一定要做好全身的防护措施。
假如是儿童患者，家长在日常注意生活中尤其要注意监护，避免发生意外伤害。
注意用药安全
患者无论服用何种药物，都需要事先咨询临床医生。
部分药物具有显著的血小板抑制作用，会加大出血风险，例如阿司匹林和布洛芬。
预防
就目前的医疗技术而言，无论是基因突变还是药物或疾病所引发的溶血，患者自身都难以实现有效预防，只能在发现症状后尽快就医诊治。伴有家族病史的孕妇，若有条件可以开展产前基因筛查，给予筛查结果考虑是否继续妊娠。